ЛЕКЦИЯ по НЕОНАТОЛОГИИ на тему:

"ЭНДОКРИНОПАТИИ У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ".

( доц. каф. детских бол. СГМА, к.м.н. Ибатулин А.Г.)

На всех этапах онтогенеза человека основой жизни является обмен

веществ и энергии, способность организма поддерживать их на

относительно постоянном уровне. В основе гомеостаза лежит саморегуляция

функций, которая не может осуществлятся без активного участия в ней

нейро-эндокринной системы. В силу сказанного в последние два десятиле-

тия пристальное внимание уделяется вопросам перинатальной эндокриноло-

гии. Возможности углубленных исследований в этой отрасли медицины зна-

чительно расширились с внедрением радиоиммунологического метода опре-

деления содержания гормонов в сыворотке крови (РИА).

Благодаря данному методу исследования мы не только можем оценить

функциональное состояние эндокринного статуса новорожденного, но и вы-

явить "поломки" в эндокринной системе ребенка, которые могут стать па-

тогенетической основой многих заболеваний в последующие возрастные пе-

риоды.

Степень выраженности резервных возможностей эндокринных желез пло-

да и системы в целом определяется генетическими факторами и обстоя-

тельствами внутриутробного развития. И экстренная, и долговременная

стадии адаптации, присущие взрослому организму, оказавшемуся в услови-

ях стресса, отрабатываются у плода за долго до рождения, в частности

во время состояний гипоксемии. Адаптационные резервы плода, а затем и

новорожденного в значительной мере зависят от зрелости его эндокринной

системы в антенатальный период определяют не только адаптационные ре-

акции организма в постнатальной жизни, но они могут лечь в основу па-

тогенеза эндокринных заболеваний, могут сказаться на характере обмен-

ных процессов, выраженности иммунного ответа,свойствах бластогенеза и

в конечном счете - на продолжительности жизни.

Из этого следует, что основная задача врача-неонатолога состоит в

прогнозировании состояния плода, ранней диагностики, своевременно на-

чатой терапии при патологических состояниях эндокринной системы у но-

ворожденных детей.

НАДПОЧЕЧНИКИ.

1 Физиология и морфология. Надпочечники формируются на 6 неделе внутриутробного развития.

Примерно к 7 неделям зачаток коры надпочечников прорастает элементами

симпатической нервной системы и с 8-9 недели оба надпочечника начинают

функционировать. Кора надпочечников плода и новорожденного состоит из

2-х гистологически различных слоев: наружного или истинной коры, и

внутреннего- "фетальной" коры. К моменту рождения "фетальная кора"

составляет 80 % от общего объема железы. В течение последующего перио-

да жизни она инволютизирует, к концу 2-й неделе уменьшается на 50 % и

к 6-ти месячному возрасту полностью исчезает.

К моменту рождения кора надпочечников представлена 2 зонами: пуч-

ковой и клубочковой. Сетчатой зоны нет. Мозговой слой к моменту рожде-

ния очень тонкий.

Пучковая и клубочковая зона ведут себя как 2 самостоятельные желе-

зы. В пучковой зоне под контролем адренокортикотропного гормона гипо-

физа (АКТГ) продуцируется кортизол и андрогены. В клубочковой-альдос-

терон.

Г л ю к о к о р т и к о и д ы - кортизон, кортизол - влияют на ме-

таболизм большинства тканей, оказывая избирательно катаболическое или

анаболическое действие. Усиливают катаболические процессы (распад бел-

ка) в коже, жировой и лимфоидной ткани. Анаболические - в печени уве-

личивают синтез белка и гликогена. Синтез глюкокортикоидов регулирует-

ся АКТГ гипофиза и кортиколиберином гипоталамуса по принципу обратной

связи в зависимости от уровня кортизола в крови. Кортизон является ме-

таболитом кортизола (гидрокортизона).

А н д р о г е н ы - половые гормоны (дегидроэпиандростерон и анд-

ростерон) продуцируются клетками клубочковой зоны коры надпочечников.

Эти гормоны способы задерживать в организме азот, калий, фосфор и се-

ру,способствуют росту.

Альдостерон - минералокортикоид, вырабатываемый клубочковой зоной

коры надпочечников. Секреция его регулируется активацией ренин-ангио-

тензивной системы по схеме: a глобулин - ангиотензин I - ангиотензин

II - секреция альдостерона, ренин.

Но главная роль в регуляции водно-электролитного обмена принадле-

жит минералкортикоидам, вырабатываемых клубочковой зоной - альдостеро-

ну и 11-дезоксикортикостерону (ДОКС).

Важнейшей функцией этих гормонов ,и в частности альдостерона, яв-

ляется регуляция ионного баланса, происходящая при тесном взаимодейс-твии с гипофизарными вазопрессинами и ренин-ангиотензивной системой.

Альдостерон способствует задержке в организме Nа и экскреции К,

что приводит к повышению объема циркулирующей крови (ОЦК), перфузион-

ного давления, активации синтеза почкой ренина.

Мощным стимулом секреции альдостерона является недостаточность

натрия. Основная роль альдостерона заключается в поддержании электро-

литного баланса, который в свою очередь стабилизирует обьем крови и

артериальное давление.

Минералкортикоидная функция надпочечников значительно угнетена у

детей перенесших асфиксию (А.К.Устинович,1981).

Мозговое вещество надпочечников продуцирует в основном, катехола-

мины: адреналин, норадреналин, дофамин. Соотношение адреналина и но-

радреналина в надпочечниках с возрастом изменяется.

Катехоламины продуцируются организмом плода. После рождения ре-

бенка отмечается так называемый всплеск катехоламинов.

Содержание их в пуповинной крови новорожденных в 2-3 раза выше,

чем в крови матери, которое держится в течение 12 часов, а затем уро-

вень гормонов постепенно приближается к уровню их у взрослого челове-

ка.

Высокий уровень катехоламинов в первые часы жизни связывают с ро-

довым стрессом, перепадами температур внешней и внутренней среды, ги-

поксией, гипогликемией.

Известна и велика медиаторная роль катехоламинов в регуляции дея-

тельности центрального звена гипоталамо-гипофизарно-адреналовой систе-

мы, продуцирующего рилизинг-фактора, большинства гормональных веществ

организма.

Благодаря проявлению альфа- и бета-адренергических эффектов повы-

шенный уровень катехоламинов приводит к снижению секреции жидкости в

легких и релаксации бронхов, способствующих становлению дыхательных

функций организма.

Норадреналин и адреналин увеличивают силу сердечных сокращений,

повышают артериальное давление. Биологическое действие гормонов прояв-

ляется также увеличением утилизации организмом глюкозы, использовании

в качестве источника энергии липидов, осуществлении процессов терморе-

гуляции.

На ранних стадиях развития плода, адреналина почти нет и даже к

моменту рождения преобладает выработка норадреналина.

Н о р а д р е н а л и н - повышает артериальное давление, не влияя

при этом на сердечный выброс. Увеличивает общее периферическое сопро-

тивление сосудов, слегка урежает пульс. Увеличивает систолическое и

диастолическое давление.

Уровень норадреналина в организме новорожденного коррелирует с

оценкой по шкале Апгар, данными дыхательной функции крови, деятельнос-

ти сердечно-сосудистой системы (Kaneoka, 1979, Falconer, Lake, 1982).

А д р е н а л и н - резко учащает пульс и за счет снижения общего

периферического сопротивления сосудов уменьшает диастолическое давле-

ние,повышает уровень гликемии.

При изучении спектра энзимов в фетальном надпочечнике выявлена

различная способность к синтезу кортикостероидов во время внутриутроб-

ного развития плода.

6 - 7 недель гестации- выявляется функциональная активность коры

9 - 11 недель - усиленный синтез и экскреция кортикостероидов,ак-

тивизация процессов транспортировки гормонов из клеток надпочечников.

12 - 14 недель - снижение функциональной активности.

15 - 23 недели - период полного отсутствия функциональной активнос-

ти, дифференциация и выделение пучковой зоны.

24 - 26 недель - незначительная активация функции и роста надпочеч-

ников.

27 - 29 недель - снижение функциональной активности. Период диффе-

ренцирования наружного слоя клубочковой зоны.

30 - 35 недель - повышение функциональной активности.

36 - 40 недель - снижение гистоэнзимологических показателей. Таким

образом,периоды 15-23, 27-29 недель гестации являются критическими для

функциональной и структурной дифференцирования надпочечников плода.

Отклонение от нормального течения беременности (гестозы, угроза

прерывания беременности), особенно в критические периоды влекут за со-

бой снижение кортикостероидной функции надпочечников и изменения гор-

монального гомеостаза в неонатальном периоде (В.А.Таболин, А.И.Луки-

на,1975,Т.В.Воскресенская,В.К.Зубович,1989,Л.В.Асмоловская, Н.К.Нефе-

дова, 1991).

II. Н е д о с т а т о ч н о с т ь коры надпочечников. Недостаточ-

ность коры надпочечников, а следовательно недостаточная продукция кор-

тизола и (или) альдостерона может быть следствием самых различных

врожденных или приобретенных форм патологии гипоталамуса, гипофиза или

непосредственно коры надпочечников. В зависимости от характера патоло-

гии симптомы недостаточности могут быть легкими и тяжелыми, появиться

внезапно или развиваться постепенно, быть стойкими или транзиторными.

Этиологическая классификация гипофункции коры надпочечников.

(Р.Е.Берман,В.К.Воган, 1987).

I. Обусловленная недостаточностью кортиколиберина гипоталамуса :

- изолированная недостаточность

- пороки развития гипоталамуса(анэнцефалия,голопрозэнцефа-

лия,септооптическая дисплазия).

- деструкция гипоталамуса(опухоли,травма).

- идиопатическая .

II.Обусловленная недостаточностью кортикотропина (АКТГ) гипофиза:

- гипоплазия или аплазия гипофиза, врожденная всегда сочета-

ется со вторичной гипоплазией надпочечников.

- деструкция гипофиза(краниофарингиома,травма).

- аутоиммунный гипофизит.

III. Первичная гипоплазия или аплазия надпочечников :

- сцепленная с Х-хромосомой

- аутосомно-рецессивная

- спорадическая.

IV. Семейная недостаточность глюкокортикоидов:

- с дисфункцией вегетативной нервной системы

- без дисфункции вегетативной нервной системы.

V. Врожденные дефекты стероидогенеза:

- врожденная гиперплазия надпочечников

- изолированные дефекты синтеза альдостерона

VI. Резистентность к альдостерону(псевдогипоальдостеронизм).

VII.Сцепленная с полом Аддисонова болезнь.

VIII. Кровоизлияния в периоде новорожденности.

IX. Острая инфекция (синдром Уотерхаузена-Фредериксена).

Х. Ятрогенная:

- внезапное прекращение экзогенного введения кортикостероидов

- удаление функционирующей опухоли надпочечника

- адреналэктомия в связи с болезнью Иценко-Кушинга

- медикаментозная(аминоглутетимид,митотан,метирапон,кетокона-

зол).

XI.Торможение функции надпочечников плода вследствие гиперкор-

тицизма у матери.

В периоде новорожденности могут быть диагностированы формы недос-

таточности надпочечников, связанные с первичной гипоплазией или апла-

зией надпочечников, врожденными дефектами стероидогенеза, изолирован-

ной недостаточностью альдостерона, аутоиммунным адреналитом (когда об-

наруживаются антитела к надпочечниковой ткани), резистентностью к аль-

достерону(псевдогипоальдостеронизм), а также обусловленные гиперкорти-

цизмом матери, острой инфекцией и ятрогенными причинами, в частности

медикаментозной терапией новорожденного или беременной.

К Л И Н И К А.

Время появления первых клинических симптомов как и сами симптомы,

зависят от этиологического фактора и обусловлены уровнем поражения

надпочечников и недостаточностью определенных гормонов или их комплек-

са.

Первичная гипоплазия или аплазия надпочечников - чаще всего сцеп-

ленная с полом патология (болеют в основном мальчики), в основе кото-

рой лежит снижение синтеза кортизола и альдостерона при нормальном или

повышенном синтезе кортикотропина (АКТГ) гипофизом.

В клинической картине у таких новорожденных отмечается нарушение

солевого обмена, обусловленное недостатком альдостерона: гипонатрие-

мия, гиперкалиемия, метаболический ацидоз. А также признаки недостатка

кортизола: гиперпигментация, которая всегда должна настораживать в от-

ношении надпочечниковой недостаточности. Наиболее пигментированными

являются участки кожи вокруг наружных половых органов, пупка, подмы-

шечных ямок, сосков, суставов. Участки гиперпигментации могут локали-

зоваться на лице, ладонях, на слизистой внутренней поверхности щек и

чередоваться с депигментированными участками.

Болезнь может впервые проявиться симптомами гипогликемии, особенно

характерной для новорожденных. Гипогликемия может сочетаться с кето-

зом, что служит поводом к ошибочной диагностике кетотической гипогли-

кемии.

Гипогликемия часто приводит к развитию гипогликемических судорог.

У мальчиков часто бывает крипторхизм.

Семейная недостаточность глюкокортикоидов.

В патогенезе имеет место хроническая надпочечниковая недостаточ-

ность с изолированным дефицитом глюкокортикоидов и повышенным уровнем

АКТГ. Продукция альдостерона не нарушена. Поэтому клинические проявле-

ния, связанные с выведением из организма соли - отсутствуют, а первыми

проявлениями заболевания будут гипогликемия, судороги, гиперпигмента-

ция.

Болеют дети обоего пола с равной частотой. Патология наследуется

по аутосомно-рецессивному принципу.

Врожденные дефекты стероидогенеза.

Чаще обусловлены врожденными нарушениями обмена стероидов или

врожденной гиперплазией надпочечников. В период новорожденности разви-

ваются признаки избыточного выведения соли из организма и блокирован

синтез кортизола и альдостерона.

Новорожденные обычно с дефицитом массы, быстро теряют и плохо

восстанавливают массу, вялы, плохо сосут, мышечный тонус снижен, отме-

чается артериальная гипотензия. При нормальной секреции АКТГ гиперпиг-

ментация может отсутствовать.

Лечение: проводят заместительную терапию, регулярное введение-

- гидрокортизон 10 мг/кг массы

- преднизолон 2-3 мг/кг массы

- ДОКСА 2-5 мг/кг массы

- витаминотерапия: витамины С,К. АТФ.

- внутривенное переливание физиологического раствора, глюкозы из

расчета 30 мл/кг массы тела.

Гиперфункция коры надпочечников. Гиперкортицизм.

Лежит в основе 4 синдромов: адреногенитального,синдрома Кушин-

га,гиперальдостеронизма и феминизации.

Этиологическая классификация гиперкортицизма

(Р.Е.Берман,В.К.Воган,1987).

1. Избыток андрогенов(адреногенитальный синдром)

- врожденная гиперплазия надпочечников.

2. Опухоли:

- карцинома

- аденома-изолированная секреция тестостерона.

3. Избыток кортизола (синдром Кушинга):

- двусторонняя гиперплазия надпочечников вследствие гиперп-

родукции АКТГ(болезнь Кушинга) или экзогенного введения

АКТГ.

- опухоль-карцинома,доброкачественная аденома,узловатая дис-

плазия надпочечников.

4. Избыток минералокортикоидов-гипертонический гипокалиемичес-

кий синдром.

5. Избыток эстрогенов-синдром надпочечниковой феминизации:

- опухоль(карцинома,аденома).

6. Смешанный гиперкортицизм:

- опухоль.

Адреногенитальный синдром.

Обусловлен дефектом 5 ферментов. Недостаточность кортизола сочета-

ется с повышением АКТГ. Каждый дефект наследуется по аутосомно-рецес-

сивному принципу. Клиническим проявлением в раннем неонатальном перио-

де может быть псевдогермафродитизм.

Отмечается большой клитор, который иногда выглядит как половой

член, а мочеиспускательное отверстие находится ниже, поэтому в таких

случаях ошибочно диагностируется крипторхизм и гипоспадия.

У девочек также может мочеиспускательный канал и влагалище откры-

ваться одним отверстием (урогенитальный синдром).

При сольтеряющей форме новорожденные теряют в массе, за счет час-

той рвоты и стула,в результате чего развивается дегидратация, дистро-

фия, гипотермия, симптомы сердечно-сосудистой недостаточности.

В этом случае путь к правильному диагнозу указывает вирилизация

половых органов у девочек.

Избыток отдельных гормонов коры надпочечников, а также тотальный

гиперкортицизм чаще всего обусловлены опухолями надпочечников и требу-

ют специального онкологического обследования. У новорожденных может

быть заподозрен синдром Кушинга, обусловленный продуцирующей опухолью

надпочечников. В диагностике опухолей надпочечников широко использует-

ся УЗИ-эхографические данные. Начинает также развиваться диагностика

внутриутробных поражений еще до рождения путем изучения гормонального

состава околоплодных вод.

Приобретенные нарушения функции надпочечников.

Различают : 1.Функциональные нарушения надпочечников с клиникой

гипо-или гиперкортицизма.

2.Кровоизлияния в надпочечники.

Предпосылками служат анатомо-физиологические особенности надпочеч-

ников новорожденных и последствия патологического воздействия ослож-

ненного течения беременности и родов, когда фетальные надпочечники ак-

тивно участвуют в адаптационных реакциях:

1. Величина желез - они в 6 раз больше относительно массы те-

ла,чем у взрослых и в 3 раза больше относительно надпочечни-

ков у взрослых.

2. Обильное кровоснабжение,усиливающееся в соответствии с фаза-

ми стресса; повышенная проницаемость сосудов у новорожденных

в сочетании с временной гипопротромбинемией в раннем неона-

тальном периоде.

3. Особенности топографии: расположение железы не в костном ло-

же, а внизу, непосредственно на почке.

4. Рыхлость, слабо выраженная соединительно-тканная строма и на-

чало редукции фетальной зоны.

5. Средовые, в том числе и акушерские патологические факторы:

гипертензия, длительные поздние гестозы, хроническая внутри-

утробная гипоксия, угроза прерывания беременности, сахарный

диабет матери.

6. Болезни плода и новорожденного: недоношенность, сепсис ново-

рожденных, внутриутробные инфекции, родовая травма, тяжелая

асфиксия в родах, синдром дыхательных расстройств, пневмония.

Патологическое течение беременности не только оказывает влияние на

формирование физиологических механизмов, участвующих в реакции адапта-

ции к новым условиям существования, но и изменяет их характер,приводя

в ряде случаев к их истощению.

Необширные кровоизлияния.

Клинические проявления появляются на 2-4 сутки жизни, в период фи-

зиологической гипофункции надпочечников. Характеризуются приступами

асфиксии, цианозом, появляется вялость, адинамия, арефлексия, угнете-

ние сосательного рефлекса.

В целях уточнения диагноза проводят исследование гематокрита в ди-

намике, КОС, ионного состава крови (гиперкалиемия, экскреция 17 -КС).

Кровоизлияния в надпочечники в период новорожденности.

Причиной их могут служить тяжелые роды, асфиксия. Размеры кровоиз-

лияний бывают различными, что обуславливает различную степень выражен-

ности клинических проявлений от признаков кровопотери или гипоадрена-

лизма до бессимптомного течения.

В случаях тяжелых инфекционных заболеваний может развится тоталь-

ное кровоизлияние в надпочечники, синдром Уотерхаузена-Фредериксена, в

этом случае вывести ребенка из шокового состояния не удается, исход

летальный.

Субтотальное кровоизлияние протекает в трех клинических формах: а)

шоковая/сосудистая/- в клинике отмечается бледность новорож-

денного нитевидный пульс, тахикардия, судороги, похолодание конечнос-

тей,гипогликемия,гипотония.

б) респираторная/псевдопневмоническая/- к вышеуказанным признакам

присоединяется цианоз, тахипноз, признаки дыхательной недостаточности.

в) абдоминальная форма свидетельствует об опухолевидном кровоизли-

янии в надпочечники и о возможном прободении в брюшную полость.

Клинически отмечается вздутие живота, рвота с желчью, диарея, уре-

мия, симптомы раздражения брюшины.

Я.И.Ляшене считает, что при действии неблагоприятного фактора

возникает тканевая гипоксия, которая приводит к относительной надпо-

чечниковой недостаточности, что приводит к снижению гормонов надпочеч-

ников и проявляется гипотонией, гипорефлексией, неспособностью ново-

рожденного удерживать температуру тела. Нарушение функции надпочечни-

ков в постнатальном периоде с гипо- или гиперфункцией обусловлены ин-

тенсивностью и длительностью воздействия патологического фактора, а

также присоединением дополнительных стрессирующих воздействий в пост-

натальной жизни.

Прогноз зависит от обширности кровоизлияния. При незначительных

кровоизлияниях уже через несколько недель в ткани надпочечников форми-

руется кальцинат.

Лечение: проводится также как и при врожденной надпочечниковой не-

достаточности путем регулярной заместительной терапии.

ФИЗИОЛОГИЯ И ПАТОЛОГИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ.

Развитие поджелудочной железы у человека начинается на 3 - 4 не-

деле эмбриональной жизни, из панкреатического дивертикула. Панкреати-

ческие островки (Лангерганса) и ацинусы появляются при сроке 10-12 не-

дель.

Поджелудочная железа секретирует 3 гормона-глюкагон (альфа-клет-

ками), инсулин (бета-клетками) и соматосферин (А-клетками островков

Лангерганса).

Инсулин у плода является гормоном роста, а у новорожденного регу-

лирует углеводный обмен, стимулирует синтез протеинов и липидов. Он

участвует в транспорте аминокислот и ионов К через клеточную мембрану.

Эугликемия обеспечивается балансом инсулина и глюкагона.

Глюкагон, выделяемый альфа-клетками островков Лангерганса стиму-

лирует печеночный гликогенолиз, способствует гипергликемии. Обладает

липолитическим эффектом. Повышая в плазме содержание свободных жирных

кислот, активизирует деятельность бета-клеток, увеличивает содержание

инсулина.

Соматосферин является ингибитором сомато-, феро- и АИТ-тропинов,

пролактина, инсулина, глюкагона, желудочно-кишечных гормонов.

Поджелудочная железа новорожденного отличается от железы детей

старшего возраста хорошо развитой междольковой соединительной тканью.

Основным гормоном, продуцирующимся в поджелудочной железе, явля-

ется инсулин. Это полипептид, с относительной молекулярной массой

6000. Структурная формула инсулина была установлена в 1959 г Сангером.

В нашей стране инсулин человека синтезирован в 1972 году.На синтез ин-

сулина влияют многие гормональные и негормональные вещества: ацетилхо-

лин, карбомилхолин, глюкагон, СТГ, АКТГ, ТТГ,глюкокортикоиды.

ДИАБЕТИЧЕСКАЯ ЭМБРИОФЕТОПАТИЯ.

Эффективное использование инсулина при диабете обусловило увели-

чение числа рождений детей от женщин, страдающих этим заболеванием. От

них, а также от женщин, у которых диабет развивается в более поздние

сроки, рождаются дети со сходными общими морфологическими признаками

такими как большие массы тела и рост, макросомия. Уровень гибели пло-

дов высок при любом гестационном возрасте и особенно после 32 недели.

У беременных с некомпенсированным диабетом, в особенности при развитии

кетоацидоза, часто рождаются дети низкой массой тела, особенно если их

гестационный возраст 37 -40 недель. Уровень неонатальной смертности

этих детей в 5 раз превышает средний уровень по всем группам новорож-

денных.

Разнообразные клинические проявления могут быть объяснены лишь

совокупностью сложных физиологических и биохимических процессов. Воз-

можная схема патогенеза такова: гипергликемия беременной обуславливает

гипергликемию плода, которая приводит к гиперинсулинемии у плода. В

свою очередь гипергликемия и гиперинсулинемия плода способствует уси-

лению потребления печенью глюкозы и синтеза гликогена, ускорению обра-

зования жиров и увеличению синтеза белков. При отделении плода от ма-

тери резко прекращается поступление глюкозы к плоду, однако гиперинсу-

линемия при этом не снижается, вследствие чего в течение первых часов

после рождения развивается гипогликемия и замедляется скорость расщеп-

ления жиров.

Гиперинсулинемия отличается у новорожденных, родившихся от жен-

щин, заболевших диабетом во время беременности, а также от женщин,

страдающих инсулинозависимых формами диабета, у которых отсутствуют

противоинсулиновые антитела. У 1-ой группы новорожденных уровень инсу-

лина в плазме натощак выше чем в норме при одинаковом уровне глюкозы;

у них выявляется быстрая реакция на сахарную нагрузку, выражающаяся в

повышении уровня инсулина в плазме и быстрая утилизация больших коли-

честв сахара. Гиперинсулинемия новорожденных, родившихся с инсулиноза-

висимыми формами диабета, проявляется снижением уровня свободных жир-

ных кислот.

При оказании адекватной дородовой помощи женщинам, больным диабе-

том, частота макросомии снижается. Несмотря на то, что гиперинсулине-

мия относится, по видимому, к основной причине гипогликемии, сниженная

реакция на адреналин и глюкагон тоже может иметь значение в развитии.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

У детей, родившихся от женщин,больных диабетом или женщин, у ко-

торых диабет развился во время беременности отмечаются сходные и впол-

не определенные симптомы: большая масса тела,пастозность из-за наличия

отечного синдрома, увеличение размеров внутренних органов, одутловатое

полнокровное лицо, которое характерно для детей леченных кортикостеро-

идами. Однако при преждевременных родах или сердечно-сосудистых забо-

леваниях у беременных масса тела детей при рождении может быть в пре-

делах нормы или низкой. У новорожденных наблюдается оживление рефлек-

сов, тремор, повышенная возбудимость в течение первых 3-х дней жизни,

хотя в отдельных случаях возможна и противоположная неврологическая

симптоматика в виде синдрома угнетения ЦНС. Могут встречаться и другие

признаками гипогликемии. Раннее развитие клинической симптоматики оп-

ределяется гипогликемией, а позднее-гипокальциемией. Гипогликемия и

гипокальциемия нередко сочетаются. Гипогликемия (уровень глюкозы менее