1. Алкогольная миокардиодистрофия.

Длительное употребление алкоголя (хронический алкоголизм), приводит к нарушению клеточных структур и обменных процессов в миокарде.

2. Миокардиодистрофия при тиреотоксикозе.

3. Миокардиодистрофия при климаксе.

Развивается у женщин после 45 – 50 лет (в период климакса или после него).

Диагностика миокардиодистрофии.

Специфической диагностики миокардиодистрофии не существует.

Диагноз выставляется на основании:

клинических симптомов;

ЭКГ признаки – это увеличение частоты сердечных сокращений (тахикардия), аритмия и сглаженность зубца Т;

Рентгенография сердца: увеличение размеров;

ЭХОКГ;

Биопсия миокарда.

КАРДИОМИОПАТИИ.

В 1995 г. в новом докладе, опубликованном экспертами ВОЗ (и не пересмотренном до настоящего времени), было дано определение

Кардиомиопатии (КМП) - заболевание миокарда, сопровождающегося его дисфункцией.

В 2006 г. Американская Кардиологическая Ассоциация (англ. АНА — American Heart Association) предложила новое определение КМП.

Определение кардиомиопатии

Кардиомиопатия — гетерогенная группа заболеваний различной этиологии (часто генетически обусловленных), сопровождающихся механической и/или электрической дисфункцией миокарда и непропорциональной гипертрофией или дилатацией.

Классификация КМП.

Виды кардиомиопатий (ВОЗ, 1995 г.):

• гипертрофическая;

• дилатационная;

• рестриктивная;

• аритмогенная дисплазия правого желудочка;

• неклассифицируемая.

АНА предложила и новую классификацию КМП:

Первичная кардиомиопатия — заболевание, при котором возникает изолированное поражение миокарда. Вторичная кардиомиопатия — поражение миокарда, развивающееся при системном (полиорганном) заболевании.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

ГКМП — наследственно-обусловленное заболевание, характеризующееся ассиметричной гипертрофией миокарда левого желудочка.

МКБ-10

I 42.1. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия.

I 42.2. Другая гипертрофическая кардиомиопатия.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В различных популяциях частота развития данной патологии различается (например, в Греции распространённость ГКМП в 1,5–2 раза выше, чем в США).

У мужчин это заболевание возникает в 2 раза чаще, чем у женщин.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время принята гемодинамическая классификация ГКМП.

● Обструктивная

● Латентная

● Необструктивная.

ЭТИОЛОГИЯ

ГКМП — наследственное заболевание, которое передаётся как аутосомно-доминантный признак. В настоящее время идентифицировано около 200 мутаций, ответственных за развитие заболевания.

ПАТОГЕНЕЗ

● Гипертрофия межжелудочковой перегородки.

● Обструкция выходного отдела левого желудочка.

● Нарушение расслабления миокарда левого желудочка.

● Ишемия миокарда.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ГКМП может манифестировать в любом возрасте.

У пациентов с ГКМП возникают следующие наиболее характерные симптомы:

одышка (14–60%);

боль в грудной клетке (36–40%);

головокружение, которое расценивали как пресинкопальное состояние (14–29%);

cинкопальные состояния (36–64%);

cлабость (0,4–24%).

ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Осмотр. При осмотре характерные клинические признаки отсутствуют.

Пальпация. Определяют высокий, разлитой верхушечный толчок, который часто смещён влево.

Пульс ускоренный.

Аускультация: систолический шум, который выявляют у верхушки и в четвёртом межреберье слева от грудины.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ изменений нет.

ДНК-анализ мутантных генов — наиболее точный метод верификации диагноза ГКМП.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Из инструментальных исследований выполняют:

Электрокардиографию (перегрузка и/или гипертрофия миокарда ЛЖ, нарушения ритма и проводимости),

рентгенологическое исследование органов грудной клетки: признаки увеличения ЛЖ и левого предсердия,

холтеровское мониторирование ЭКГ,

ЭхоКГ — «золотой» стандарт в диагностике ГКМП;

Магнитно-резонансную томографии, показана всем пациентам перед оперативным вмешательством.

Коронарная ангиография. Её выполняют при ГКМП и постоянных загрудинных болях (частые приступы стенокардии).

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Для исключения генетических заболеваний и синдромов больных необходимо направлять к специалисту по генетическому консультированию.

Консультация кардиохирурга.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

ГКМП необходимо дифференцировать с заболеваниями, сопровождающимися гипертрофией миокарда ЛЖ.

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — первичное поражение миокарда, развивающееся вследствие воздействия различных факторов (генетической предрасположенности, хронического вирусного миокардита, нарушений иммунной системы) и характеризующееся выраженным расширением камер сердца.

МКБ-10

I 42.0. Дилатационная кардиомиопатия.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость ДКМП составляет 5–7,5 случаев на 100 000 населения в год. У мужчин заболевание встречается 2–3 раза чаще, особенно в возрасте 30–50 лет.

Среди всех видов кардиомиопатий ДКМП составляет 60%.

КЛАССИФИКАЦИЯ И ЭТИОЛОГИЯ

В зависимости от этиологического фактора ДКМП классифицируют на первичную (идиопатическую, семейную, связанную с генетическими факторами) и вторичную.

Виды вторичной дилатационной кардиомиопатии:

воспалительная (9%);

ишемическая (8%);

кардиомиопатия беременных и родильниц (4,5%);

гипертензивная (4%);

при амилоидозе (3%);

при ВИЧ-инфекции (3%);

при хроническом алкоголизме (3%).

ПАТОГЕНЕЗ

В результате воздействия этиологических факторов на сердце возникает повреждение кардиомиоцитов с уменьшением количества функционирующих миофибрилл.

Это ведёт к прогрессированию сердечной недостаточности, выражающейся в значительном снижении сократительной способности миокарда с быстрым развитием дилатации полостей сердца.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Заболевание чаще возникает у людей молодого и среднего возраста.

На ранних стадиях заболевания выявляют лишь отдельные симптомы сердечной недостаточности.

При прогрессировании левожелудочковой недостаточности возникает одышка и приступы удушья, характерна быстрая утомляемость, мышечная слабость.

При пальпации широкий верхушечный толчок, появляется сердечный толчок.

При перкуссии – кардиомегалия, расширены все границы сердца.

При аускультации сердца выявляют тахикардию, тоны сердца ослаблены, выслушивают III тон и нередко IV тон сердца, систолический шум.

В 40–50% случаев течение ДКМП осложняется возникновением желудочковых аритмий, что сопровождается синкопальными состояниями.

Признаки правожелудочковой недостаточности (отёки на ногах, тяжесть в правом подреберье, увеличение печени, а также живота при развитии асцита) появляются позже.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику проводят с другими формами КМП, а также необходимо исключить наличие аневризмы левого желудочка, аортального стеноза, хронического лёгочного сердца и др.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

При первичной ДКМП норма, при вторичной - повышение в БАК КФК, ЛДГ, АСаТ.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Рентгенография органов грудной клетки. Расширение сердца.

ЭКГ в покое: изменения сегмента ST и зубца T, снижение вольтажа зубцов, деформация комплекса QRS, часто синусовая тахикардия, различные нарушения ритма и проводимости

Холтеровское мониторирование ЭКГ.

Эхокардиография.

Катетеризация сердца и ангиография

Эндомиокардиальная биопсия.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — редкая форма КМП, характеризующаяся нарушением диастолического наполнения желудочков вследствие их ригидности.

МКБ-10

I 42.3. Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь.

I 42.4. Эндомиокардиальный фиброэластоз.

I 42.5. Другая рестриктивная кардиомиопатия.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

РКМП — редкое заболевание. Данные о его распространённости отсутствуют. Спорадически заболевание регистрируют по всему миру.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Принято выделять первичную (идиопатическую) и вторичные формы РКМП.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

РКМП относят к группе КМП смешанного генеза, так как они имеют черты как наследственно-обусловленного, так и приобретённого заболевания.

Лекарственно-индуцированная рестриктивная кардиомиопатия может развиваться при лечении противоопухолевыми препаратами.

Радиационная рестриктивная кардиомиопатия. Поражение сердца при радиационном воздействии также может приводить к РКМП. Большинство таких случаев возникают как осложнения локальной лучевой терапии.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Для ранних стадий рестриктивного поражения сердца характерно появление слабости, быстрой утомляемости, приступообразной одышки в ночное время.

На более поздних стадиях появляются признаки застойной сердечной недостаточности с развитием гепатомегалии, асцита, набухания вен шеи.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

РКМП необходимо дифференцировать, в первую очередь, от констриктивного перикардита.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Для диагностики РКМП лабораторные исследования диагностической ценности не имеют.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Электрокардиография. На ЭКГ выявляют неспецифические изменения сегмента ST и зубца T.

Эхокардиография.

Катетеризация сердца.

Эндомиокардиальная биопсия.