Приказ Минздрав соцразвития рф №379 от 03.06.2005 г. "Об утверждении стандарта медицинской помощи больным ревматическими болезнями митрального клапана" (амбулаторно-поликлиническая помощь).

• Сбор анамнеза и жалоб.

• Визуальное исследование.

• Пальпация.

• Перкуссия.

• Аускультация.

• Измерение ЧСС, пульса, АД

• ОАК: определение лейкоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ.

• Иммунологический анализ крови на маркеры ревматизма.

• ЭКГ.

• Рентгенография сердца и легких.

• ЭхоКГ.

• ФКГ.

Приказ Минздрав соцразвития рф №586 от 19.09.2005 г. "Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с ревматическими болезнями митрального клапана".

• Сбор анамнеза и жалоб.

• Визуальное исследование.

• Пальпация.

• Перкуссия.

• Аускультация.

• Измерение ЧДД, ЧСС, пульса, АД

• Суточное мониторирование АД.

• ОАК: определение лейкоцитов, лейкоцитарной формулы, СОЭ, эритроциты, гемоглобин, тромбоциты.

• Иммунологический анализ крови на маркеры ревматизма.

• БАК.

• ОАМ.

• ЭКГ.

• Суточное мониторирование ЭКГ.

• Рентгенография сердца и легких.

• ЭхоКГ.

• ФКГ.

• Коронарография.

• Катетеризация сердца.

• КТ грудной и брюшной полости.

• МРТ.

ПОРОКИ СЕРДЦА АОРТАЛЬНЫЕ.

Стеноз аортального клапана — порок сердца в виде сужения отверстия аорты вследствие патологии аортального клапана.

Недостаточность клапана аорты — патологическое состояние, характеризующееся ретроградным током крови из аорты в полость левого желудочка через дефектный аортальный клапан.

МКБ-10

• I06.0 Ревматический аортальный стеноз

• I35.0 Аортальный (клапанный) стеноз

• I06.1 Ревматическая недостаточность аортального клапана

• I35.1 Аортальная (клапанная) недостаточность.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ЭТИОЛОГИЯ

Аортальный стеноз — наиболее распространённое клапанное поражение.

• В 60% случаев заболевание развивается на фоне аномального врождённого двустворчатого аортального клапана,

• В 15% случаев причиной аортального стеноза бывает ревматизм;

• В 15% случаев — другие причины (инфекционный эндокардит, гиперхолестеринемия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, радиационное поражение, ХПН),

• В 10% — на фоне возрастной дегенерации и кальциноза анатомически нормального клапана.

■У пациентов до 50 лет основная причина аортального стеноза — ревматизм, в возрасте от 50 до 60 лет — поражение врождённого двустворчатого клапана, старше 60 лет — возрастная дегенерация анатомически нормального клапана.

■В старшей возрастной группе заболевание у мужчин наблюдают в 4 раза чаще, чем у женщин.

Аортальная недостаточность.

• Врожденные аномалии – врожденный двустворчатый клапан аорты;

• Воспалительный процесс (ревматизм, инфекционный эндокардит);

• Поражение корня аорты (артериальная гипертензия, атеросклероз, тупая травма грудной клетки с расслоением аорты и отрыве створки клапана, сифилис, диффузные болезни соединительной ткани и др.)

■У 20–30% пациентов старше 65 лет заболевание возникает вследствие склероза аортального клапана и дилатации корня аорты на фоне артериальной гипертензии и атеросклероза.

В большинстве случаев в старшей возрастной категории наблюдают сочетание аортального стеноза и аортальной недостаточности.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Аортальный стеноз.

■Тяжесть зависит от выраженности уменьшения площади отверстия аортального клапана (легкий, умеренный и тяжелый стеноз).

Аортальная недостаточность.

■Тяжесть аортальной недостаточности определяют исходя из объёма регургитирующей крови (4 степени тяжести).

ПАТОГЕНЕЗ

Аортальный стеноз.

В результате сужения устья аорты в систолу ЛЖ затрудняется отток крови из левого желудочка в аорту, в полости ЛЖ образуется избыточный объем крови (оставшаяся после систола кровь и новая порция крови, поступившая в ЛЖ из ЛП), в результате развивается гипертрофия ЛЖ.

Аортальная недостаточность.

Во время диастолы ЛЖ в него поступает возвратная волна крови из аорты через деформированный клапан аорты. В результате в ЛЖ создается избыточный объем крови (кровь, вернувшаяся из аорты и новая проция крови, поступившая из ЛЖ). Это приводит к гипертрофии ЛЖ.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ЖАЛОБЫ

В стадии компенсации аортального стеноза жалоб нет.

Аортальный стеноз остается длительно компенсированным.

В стадию декомпенсации жалобы.

■Наиболее частые клинические проявления аортального стеноза:

• типичные приступы стенокардии (50–70%),

• синкопальные состояния- обмороки (15–30%);

• симптомы хронической сердечной недостаточности (частота увеличивается с возрастом);

• случаи внезапной смерти (около 1%).

■Клинические проявления аортальной недостаточности:

• в стадию компенсации жалобы на ощущение толчков в сердце, боли в сердце и пульсации в шее, голове, головные боли, головокружение, обмороки, особенно при быстром переходе из горизонтального положения в вертикальное. Порок долгое время остается компенсированным.

• Основное клиническое проявление аортальной недостаточности при декомпенсации — одышка. Также характерны: быстрая утомляемость, ощущение сердцебиения и дискомфорта в левой половине грудной клетки, кашель с отхождением светлой мокроты (иногда с прожилками крови), значительное снижение толерантности к физической нагрузке и боль в грудной клетке.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Признаки аортального стеноза.

■ Внешний вид: бледность кожи и слизистых, при декомпенсации – акроцианоз.

■ Верхушечный толчок усилен и смещен влево и вниз.

■ Перкуссия: границы сердца расширены влево, сосудистый пучок расширен вправо за счет аорты.

■ Симптом систолического дрожания («кошачьего мурлыканья»).

■ I тон в норме.

■ Ослабление II тона сердца на аорте.

■ Систолический шум грубый интенсивный веретенообразный пилящий, скребущий, выслушиваемый в проекции аорты (2 и 5 точки аускультации), и проводящийся на сонные артерии и на грудную аорту (межлопаточная область). Интенсивность шума увеличивается — в положении «сидя на корточках».

■ Классические изменения пульса: малый и медленный.

■АД: систолическое снижено, диастолическое – норма.

Признаки аортальной недостаточности.

■ Внешний вид: бледность кожи и слизистых, при декомпенсации – акроцианоз.

✧Симптом де Мюссе — покачивание головы вперёд и назад соответственно фазам сердечного цикла (в систолу и диастолу).

✧Выраженная пульсация сонных артерий («пляска каротид»).

✧Симптом Квинке («капиллярный пульс» — пульсирующее изменение цвета губ или ногтевого ложа соответственно пульсации артериол при надавливании на них прозрачным стеклом),

✧Симптом Ландольфи (пульсация зрачков в виде сменяющих друг друга сужения и расширения),

✧Симптом Мюллера (пульсация мягкого нёба).

■ Верхушечный толчок широкий «куполообразный», смещен влево и вниз.

■ Перкуссия: границы сердца расширены влево, «аортальная конфигурация» сердца, сосудистый пучок расширен вправо.

■ Аускультация:

• Ослабление I и II тонов сердца;

• Диастолический убывающий мягкий дующий во 2 и 5 точке аускультации;

• Может выслушиваться диастолический пресистолический шум Флинта на верхушке;

• Двойной тон Траубе — громкие («пушечные») двойные тоны при аускультации над бедренной артерией;

• Двойной шум Виноградова-Дюрозье при сдавлении бедренной артерии

■ Пульс скорый и высокий.

■ Низкое диастолическое АД (в тяжелых случаях до 0), большое систолическое и пульсовое давление. АД на подколенной артерии выше (на 30 мм рт.ст. и более), чем на лучевой (симптом Хилла).

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

■ Всем пациентам с аортальным пороком сердца следует провести:

• общий и биохимический анализы крови (глюкозу, холестерин, билирубин, креатинин и др. для исключения сахарного диабета, проверки функции печени и почек), что особенно важно при предполагаемом дальнейшем оперативном лечении.

■ Больным с подозрением на аортальную недостаточность следует провести комплекс серологических реакций на сифилис.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

■ЭКГ в 12 стандартных отведениях.

✧При аортальных пороках – признаки гипертрофии ЛЖ: R в V5, V6 больше V4,

R высокий в 1 стандартном отведении, смещение электрической оси сердца влево.

■ Рентгенография органов грудной клетки в 2 проекциях с контрастированием пищевода.

При аортальных пороках сглаженность талии сердца, тень сердца в виде «башмачка», расширение аорты.

■ Всем больным с аортальным пороком сердца показана трансторакальная или чрезпищеводная ЭхоКГ.

■Для оценки сократительной способности миокарда у больных с аортальной недостаточностью при необходимости проводят радионуклидную вентрикулографию. Метод радионуклидной вентрикулографии основан на регистрации импульсов от введенного внутривенно радиоактивного альбумина, меченого йодом, проходящего с кровью через левый желудочек, с помощью гамма-камеры (вентрикулография).

■Д ля оценки функционального статуса больных с аортальным пороком показана проба с физической нагрузкой с контролем АД и ЭКГ при непосредственном наблюдении врача.

■ Коронароангиография используется для пациентов с аортальным стенозом в возрасте 35 лет и старше, которым планируется хирургическое вмешательство на аортальном клапане.

■ Катетеризации сердца при необходимости уточнения диагноза и тяжести порока.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

■У больных с подозрением на аортальный стеноз необходимо исключить следующие заболевания:

✧Гипертрофическая кардиомиопатия (обструктивный тип).

✧Врождённый аортальный стеноз.

✧Стеноз клапана лёгочной артерии.

✧Дефект межжелудочковой перегородки.

✧Недостаточность митрального клапана.

■У больных с аортальной недостаточностью основная задача заключается в дифференциальной диагностике острой и хронической регургитации.

В пользу острой аортальной недостаточности свидетельствуют следующие признаки:

✧Быстрое развитие и нарастание клинической симптоматики.

✧Состояние средней тяжести или тяжёлое состояние.

✧Тахикардия.

✧Артериальная гипотензия.

✧Признаки отёка лёгких.