Приказ мз ср рф № 315н от 04.05.2010 г. «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным с ревматическими болезнями» (выписка).

1. Больные с ревматическими болезнями получают:

• в рамках первичной медико-санитарной помощи - терапевтическую помощь;

• в рамках специализированной медицинской помощи - ревматологическую медицинскую помощь.

2. Оказание медицинской помощи больным с ревматическими болезнями в рамках первичной медико-санитарной помощи в амбулаторно-поликлинических условиях осуществляется врачом-терапевтом участковым, врачом общей практики (семейным врачом) в соответствии с установленными стандартами медицинской помощи с учетом рекомендаций врачей-ревматологов.

3. Врачами-терапевтами участковыми, врачами общей практики (семейными врачами) осуществляется лечение больных, страдающих: хроническими ревматическими болезнями сердца (пороки) без признаков воспалительной активности.

4. При подозрении или в случае выявления ревматических заболеваний или их обострении врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи) и врачи других специальностей направляют больных на консультацию в кабинет врача-ревматолога.

При направлении к врачу-ревматологу врачами-терапевтами участковыми, врачами общей практики (семейными врачами) и врачами других специальностей предоставляется выписка из амбулаторной карты (истории болезни) с указанием предварительного (или заключительного) диагноза, сопутствующих заболеваний и клинических проявлений болезни, а также имеющихся данных лабораторных и функциональных исследований.

5. Для дифференциальной диагностики, выработки тактики и проведения необходимого специализированного лечения, диспансерного наблюдения при невозможности оказания эффективной медицинской помощи в кабинете врача-ревматолога, больные направляются в ревматологическое отделение медицинской организации или ревматологического центра.

II Приобретенные пороки сердца.

Порок сердца – это анатомическое изменение клапанного аппарата сердца или межпредсердной, межжелудочковой перегородки и другие дефекты.

По происхождению пороки делятся:

• Врожденные – возникают в результате нарушения формирования сердца и сосудов в эмбриональном периоде.

• Приобретенные – приобретенные изменения клапанов сердца, ведущие к нарушению функции и гемодинамики, приобретенные пороки являются осложнением различных заболеваний.

Глоссарий:

Сочетанный порок – сочетание двух пороков одного клапана. Например, митральный стеноз и митральная недостаточность.

Комбинированный порок – сочетание пороков нескольких клапанов, например, митральный стеноз и аортальная недостаточность.

Изолированный порок – один порок одного клапана, например, митральная недостаточность.

Компенсированный порок – жалоб нет, нет признаков недостаточности кровообращения.

Декомпенсированный порок – появляются жалобы недостаточности кровообращения левожелудочкового или правожелудочкового типа.

ПОРОКИ СЕРДЦА МИТРАЛЬНЫЕ.

Митральный стеноз — сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.

Митральная недостаточность — неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца, то есть неполное смыкание створок МК.

Пролапс митрального клапана (ПМК) — патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.

МКБ 10

I05.0 Митральный стеноз ревматический.

I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана

I05.2 Митральный стеноз с недостаточностью

I05.8 Другие болезни митрального клапана (митральная недостаточность).

I05.9 Болезнь митрального клапана неуточненная

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ и ЭТИОЛОГИЯ.

■Митральный стеноз практически всегда возникает вследствие перенесённой острой ревматической атаки, чаще у женщин.

В среднем латентный период с момента ревматического поражения сердца (кардит) до развития клинических проявлений порока составляет порядка 20 лет, поэтому заболевание манифестирует между 30 и 40 годами жизни.

■Митральная недостаточность. Причины: ПМК, ревматизм (30%), атеросклероз, инфекционный эндокардит, травма, болезни соединительной ткани. У мужчин митральную недостаточность отмечают чаще.

■ПМК. Причины: ревматизм, инфекции, ИБС.

КЛАССИФИКАЦИЯ.

• Классификация митрального стеноза по степени тяжести основана на выраженности сужения левого предсердно-желудочкового отверстия ( легкий, умеренный и тяжелый стеноз).

• Классификация митральной недостаточности по степени тяжести определяется объёмом регургитирующей крови (4 степени митральной недостаточности).

ПАТОГЕНЕЗ

Митральный стеноз.

Через суженное левое предсердно-желудочковое отверстие не вся кровь во время систолы левого предсердия (ЛП) попадает в левый желудочек (ЛЖ), в результате в левом предсердии образуется избыточный объем крови (оставшаяся после систолы и вновь поступившая из легочных вен во время последующей диастолы), это приводит к гипертрофии левого предсердия (стадия компенсации), со временем миокард предсердия истощается, полость левого предсердия расширяется, развивается декомпенсация, в результате повышается давление в МКК и развивается гипертрофия правого желудочка (ПЖ), а затем и правого предсердия (ПП).

Митральная недостаточность.

Во время систолы ЛЖ часть крови поступает в аорту, а другая часть крови через неплотно замкнутые створки митрального клапана возвращается в левое предсердие. Таким образом в ЛП образуется избыточный объем крови (вернувшаяся кровь из левого желудочка и кровь, поступившая из легочных вен), это приводит к гипертрофии ЛП. Во время систолы ЛП в ЛЖ поступает большее количество крови, чем в норме (избыточный объем крови ЛП) и развивается гипертрофия ЛЖ.

ПМК приводит в ослаблению сосочковых мышц и хорд створок митрального клапана, в результате развивается митральная недостаточность.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА МИТРАЛЬНЫХ ПОРОКОВ

Жалоб в стадию компенсации нет.

В стадии декомпенсации порока возникают жалобы:

✧Одышка (при физической нагрузке, пароксизмальная ночная одышка, сердечная астма).

✧Повышенная утомляемость.

✧Ощущение сердцебиения, перебоев в сердце, дискомфорта в левой половине грудной клетки.

✧Кровохарканье, кашель.

✧Синкопальные состояния – обмороки (при ПМК), низкая переносимость физических нагрузок.

✧Периферические отёки на ногах, ощущение тяжести в правом подреберье, асцит.

■Ухудшение состояния больных может происходить по причинам, приводящим к усилению работы сердца и увеличению сердечного выброса (лихорадка, анемия, беременность, тиреотоксикоз, повторные ревматические атаки, физические нагрузки и др.).

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

■Митральный стеноз.

✧Внешний вид: синюшные губы и красные щёки (митральное лицо).

✧Пульс: слабое наполнение, на лучевой еартерии слева, меньше, чем справа, может быть аритмия.

✧Верхушечный толчок в норме.

✧Диастолическое дрожание (симптом «кошачьего мурлыканья»).

✧ Перкуссия: границы сердца расширены вверх, затем вправо, сосудистый пучок расширен влево за счет легочной артерии.

✧При аускультации выявляют следующие изменения.

−I тон усилен («хлопающий»).

−II тон не изменён на верхушке, над легочной артерией – акцент и раздвоение.

−Тон («щелчок») открытия митрального клапана . Усиленный I тон, II тон и тон открытия митрального клапана образуют «ритм перепела».

−Диастолический шум —возникает сразу после тона открытия митрального клапана.

✧АД – часто снижается.

■Митральная недостаточность.

✧Внешний вид: акроцианоз.

✧Пульс в норме.

✧Верхушечный толчок — разлитой, смещён влево.

✧ Перкуссия: границы сердца расширены влево и вверх.

✧При аускультации выявляют следующие признаки.

−I тон имеет нормальный или ослаблен.

−II тон расщеплён над легочной артерией.

−III тон часто на верхушке.

−IV тон обнаруживают редко.

−Систолический дующий шум на верхушке сердца, может иррадиировать влево в подмышечную область и вверх вдоль грудины.

✧АД в норме.

■ПМК.

✧Внешний вид: астеническое телосложение, плоская грудная клетка, часто сколиоз.

✧Выслушивают митральный щелчок — дополнительный систолический 1 тон, систолический шум, усиливаются в вертикальном положении и после физической нагрузки.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Всем пациентам с митральным пороком сердца следует провести:

• общий и биохимический анализы крови (глюкозу, холестерин, билирубин, креатинин и др. для исключения сахарного диабета, проверки функции печени и почек), что особенно важно при предполагаемом дальнейшем оперативном лечении.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

■Всем пациентам с митральным пороком сердца следует провести ЭКГ в 12 стандартных отведениях.

✧Митральный стеноз: при синусовом ритме выявляют признаки гипертрофии ЛП - P-mitrale (раздвоение и увеличение амплитуды зубцов Р в I, II, аVL, V5— V6) , часто обнаруживают мерцательную аритмию.

✧Митральная недостаточность: признаки гипертрофии левого предсердия (см. митральный стеноз). Признаки гипертрофии левого желудочка (R в V5, V6 больше V4, R высокий в 1 стандартном отведении, смещение электрической оси сердца влево).

✧ПМК: обычно изменения на ЭКГ отсутствуют.

■Всем больным с митральным пороком сердца показана рентгенография органов грудной клетки в 2 проекциях с контрастированием пищевода бариевой взвесью.

✧Митральный стеноз.

−Выбухание ушка левого предсердия и ствола лёгочной артерии, талия сердца сглажена.

✧Митральная недостаточность.

−Выбухание ушка левого предсердия, увеличение левого желудочка, талия сердца сглажена.

✧ПМК: обычно рентгенографические изменения отсутствуют.

■Всем больным с митральным пороком сердца необходимо провести ЭхоКГ.

Проводят трансторакальную и чрезпищеводную ЭхоКГ. Чрезпищеводная ЭХОКГ - ультразвуковое исследование сердца с помощью специального датчика. Отличается от обычного ЭхоКГ, выполняемого через грудную стенку, тем, что датчик вводят в пищевод, что обеспечивает получение более точной ультразвуковой картины сердца.

■ФКГ.

■Катетеризация сердца - введение в его полости гибких зондов (катетеров). Это инвазивное исследование, которое проводится в специальных центрах или кардиологических отделениях для уточнения тяжести порока, необходимости хирургического лечения.

■Коронароангиография показана больным старше 35 лет или с факторами риска ИБС, которым планируется хирургическое лечение порока.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

■Митральный стеноз дифференцируют с другими клапанными дефектами (митральной недостаточностью, стенозом трёхстворчатого клапана), дефектом межпредсердной перегородки.

■Митральную недостаточность дифференцируют с гипертрофической кардиомиопатией, лёгочной или трикуспидальной регургитацией, дефектом межжелудочковой перегородки.

■ПМК дифференцируют с другими клапанными поражениями, констриктивным перикардитом, аневризмой левого желудочка.