Ревматизм.
Ревматизм.
Острая ревматическая лихорадка. Хроническая ревматическая болезнь сердца.
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы A, проявляющееся в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением ССС (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), ЦНС (хорея) и кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки) и развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, в возрасте 7–15 лет) в связи с аутоиммунным ответом макроорганизма на АГ стрептококка группы А.
Хроническая ревматическая болезнь сердца — заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесённой острой ревматической лихорадки.
МКБ-10
• I00–I02 Острая ревматическая лихорадка
• I05–I09 Хроническая ревматическая болезнь сердца.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость ОРЛ в России составляет 2,7 случая на 100 000 населения, хронической ревматической болезнью сердца — 9,7 случая на 100 000 населения (в том числе ревматическими пороками сердца — 7,64 случая на 100 000 населения). Распространённость хронической ревматической болезни сердца у детей достигает 45 случаев, а у взрослых 260 случаев на 100 000 населения.
Лица мужского и женского пола заболевают с одинаковой частотой, преимущественно в возрасте 7–15 лет.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификация ОРЛ.
■Клинические формы:
✧острая ревматическая лихорадка;
✧повторная ревматическая лихорадка.
■Клинические проявления.
✧Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки.
✧Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.
■Исходы.
✧Выздоровление.
✧Хроническая ревматическая болезнь сердца:
–без порока сердца;
–с пороком сердца.
■Недостаточность кровообращения.
✧По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (стадии 0, I, II A, II Б, III).
✧По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (функциональные классы 0, I, II, III, IV).
ЭТИОЛОГИЯ: β-гемолитический стрептококк группы A. У детей более чем в половине случаев заболевание начинается через 2–3 недели после ангины.
ПРЕДРАСПОЛАГАЮЩИЕ ФАКТОРЫ
Переохлаждение;
Молодой возраст;
Наследственность;
Социально-бытовые факторы;
Недостаточное питание.
ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
В ответ на АГ стрептококка в организме вырабатываются АТ и образуются иммунные комплексы, которые фиксируются в микроциркуляторном русле, вызывая иммунное воспаление. Токсины и ферменты стрептококка повреждают соединительную ткань и миокард. Наличие однородности АГ стрептококка и миокарда приводит к тому, что АТ к стрептококку являются АТ и к миокарду, то есть аутоантителами.
Морфологический признак болезни – ревматическая гранулема Ашоффа – Талалаева, сосотящая из базофилов, макрофагов и других клеток. Располагаются гранулемы в периваскулярной соединительной ткани и ткани миокарда. В сердце, серозных оболочках и суставах развивается воспалительная реакция. При ревматическом эндокардите возникают бородавчатые изменения клапанов и формируются пороки, чаще поражается митральный клапан.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.
Заболевание начинается через 2–3 недели после ангины с внезапного повышения температуры до субфебрильных или фебрильных цифр, появления симметричных мигрирующих болей в крупных суставах (чаще всего коленных) и признаков кардита (боли в левой половине грудной клетки, одышка, сердцебиение и др.).
Повторная атака ОРЛ провоцируется инфекцией, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы A, и проявляется преимущественно развитием кардита.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
■Температурная реакция варьирует от субфебрильной до фебрильной.
■Обследование кожи.
✧Кольцевидная эритема (бледно-розовые кольцевидные высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице, не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов) — характерный, но редкий (4–17% всех случаев ОРЛ) признак.
✧Подкожные ревматические узелки (мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых суставов или затылочной кости) — характерный, но крайне редкий (1–3% всех случаев ОРЛ) симптом.
■Обследование суставов.
✧Преобладающая форма поражения в современных условиях — олигоартрит (несколько суставов, 2-3), реже — моноартрит (1 сустав), ранее чаще встречался полиартрит (множественное поражение суставов).
✧В патологический процесс вовлекаются крупные суставы: коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые суставы.
✧Характерны следующие особенности: летучесть клинических проявлений, переменное, симметричное вовлечение суставов.
✧Суставы отечны, гиперемия кожи в области суставов, ограничение движений.
✧Боль и воспаление снимается на фоне приёма НПВП, деформации суставов не развиваются.
■При обследовании ССС выявляют следующие нарушения.
✧1 тон имеет бархатный тембр при эндокардите.
✧Систолический шум в области верхушки сердца, длительный дующий.
✧Диастолический шум в области верхушки или аорты (2 и 5 точки аускультации).
Исходом эндокардита служит формирование ревматических пороков сердца.
Частота их развития после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20–25%.
Преобладают изолированные пороки, чаще — митральная недостаточность. Реже формируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и комбинированный порок митрального и аортального клапанов.
Примерно у 7–10% детей после перенесённого ревмокардита развивается пролапс митрального клапана.
Максимальную частоту формирования ревматических пороков сердца (75%) наблюдают в течение первых 3 лет заболевания.
Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.
■При обследовании ЦНС в 6–30% случаев выявляют признаки малой хореи:
гиперкинезы (непроизвольные некоординированные движения, усиливаются при волнении и физической нагрузке, прекращаются во сне),
мышечная гипотония,
нарушения статики и координации,
сосудистая дистония,
психоэмоциональные нарушения.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя–Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г. (табл. 1).
Таблица 1. Диагностические критерии ОРЛ.
Большие проявления |
Малые проявления |
Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные узелки |
Клинические симптомы:
Лабораторные изменения:
Удлинения интервала Р-Q. Признаки митральной и/или аортальной регургитации на ЭХОкг.
|
Данные, указывающие на предшествующую инфекцию, вызванную стрептококком группы А:
|
|
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую инфекцию, вызванную стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.
Пример формулировки диагноза.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Наличие только одного из основных критериев ОРЛ (кардит, артрит, хорея) диктует необходимость исключать другие заболевания:
■Инфекционный эндокардит.
■Неревматический миокардит.
■Идиопатический пролапс митрального клапана.
■Постстрептококковый реактивный артрит.
■Клещевая мигрирующая эритема.
ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ
Для подтверждения диагноза следует провести обязательные исследования:
общий анализ крови (увеличение СОЭ),
иммунологическое исследование крови (положительный CРБ, повышены титры антистрептолизина-O, антигиалуронидазы и антистрептокиназы),
бактериологическое исследование мазка из зева (обнаружение зева β-гемолитического стрептококка группы A) определение содержания антистрептококковых АТ (титры повышены),
ЭхоКГ (признаки поражения клапанов),
ЭКГ (удлинение интервала PQ).
ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИЯМ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ
■Кардиолог: выявление сердечных шумов и признаков клапанного поражения при ЭхоКГ.
■Невропатолог: гиперкинез.