4. Пневмосклероз.

Пневмосклероз – патологическое замещение легочной ткани соединительной, как следствие воспалительных или дистрофических процессов в легких, сопровождающееся нарушением эластичности и газообмена в пораженных участках.

Эпидемиология.

Пневмосклероз может развиваться в любом возрасте, чаще эта патология легких наблюдается у мужчин.

Классификация пневмосклероза.

По степени выраженности замещения легочной паренхимы соединительной тканью выделяют:

• фиброз - тяжистые ограниченные изменения паренхимы легких, чередующиеся с воздушной легочной тканью;

• склероз (собственно пневмосклероз) – уплотнение и замещение паренхимы легких соединительной тканью;

• цирроз – крайний случай пневмосклероза, характеризующийся полным замещением альвеол.

По распространенности в легких пневмосклероз может быть:

• ограниченным (локальным, очаговым);

• диффузным.

Этиология.

Обычно пневмосклероз сопровождает течение или служит исходом некоторых заболеваний легких:

• инфекционных, вирусных и аспирационных пневмоний, туберкулеза, микозов;

• ХОБЛ, хронического бронхита;

• ателектаза легкого, длительных массивных плевритов;

• пневмокониозов, вызванных вдыханием промышленных газов и пыли, лучевых поражений;

• альвеолитов (фиброзирующего, аллергического);

• саркоидоза легких;

• инородных тел бронхов;

• травм и ранений грудной клетки и легочной паренхимы;

• наследственных заболеваний легких.

К развитию пневмосклероза может приводить недостаточный объем и эффективность противовоспалительной терапии данных заболеваний.

Также пневмосклероз может развиваться в результате гемодинамических нарушений в системе малого круга кровообращения (как следствие митрального стеноза, левожелудочковой сердечной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии), в результате ионизирующего излучения, приема токсических пневмотропных лекарственных средств, у пациентов со сниженной иммунной реактивностью.

Патогенез и патологическая анатомия.

Механизмы развития и формы пневмосклероза обусловлены его причинами. Однако, общими для всех этиологических форм пневмосклероза является разрастание в легких соединительной ткани вызывает деформацию бронхов, резкое уплотнение и сморщивание легочной ткани. Легкие становятся безвоздушными и уменьшаются в размерах.

Клиническая картина.

• Ограниченный пневмосклероз обычно не беспокоит пациентов, иногда отмечается незначительный кашель со скудной мокротой. При осмотре на стороне поражения может обнаруживаться западение грудной клетки.

• Диффузный пневмосклероз симптоматически проявляется одышкой - на первых порах при физической нагрузке, а в дальнейшем – в покое. Кожные покровы с цианотичным оттенком. Характерным признаком дыхательной недостаточности при пневмосклерозе служит симптом пальцев Гиппократа (в форме барабанных палочек). Признаки цирроза легкого: грубая деформация грудной клетки, атрофия межреберных мышц.

• Над зоной поражения или диффузно выслушивается резко ослабленное дыхание, влажные и сухие хрипы, перкуторный звук – тупой.

Осложнения пневмосклероза.

• легочное сердце,

• хроническая дыхательная недостаточность,

• присоединение воспалительных заболеваний легких;

• эмфизема.

Дифференциальная диагностика.

Дифференциальная диагностика пневмосклероза и коллагенозов, саркоидоза, метастазов злокачественных опухолей в легких, бронхита, туберкулеза.

Диагностическое значение дополнительных методов исследования.

• Рентгенография легких: уменьшение в размерах пораженной части легкого, усиление, сетчатость и петлистость легочного рисунка, легочные поля нижних отделов приобретают вид пористой губки («сотовое легкое»).

• Для детализации состояния пораженных пневмосклерозом участков проводят бронхографию, бронхоскопию, КТ легких и МРТ.

• На бронхограммах –сужение и деформация бронхов, мелкие бронхи не определяются.

• При исследовании функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) выявляются снижение жизненной емкости легких и показателя проходимости бронхов.

• Изменения крови при пневмосклерозе неспецифичны.