116. Полиневриты и полинейропатии. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Полиневрит — множественное поражение периферических нервов, приводящее к двигательным, чувствительным и вегетативным нарушениям в зонах иннервации пораженных нервов: периферическим парезам верхних и нижних конечностей, расстройствам чувствительности (вначале парестезии, гиперестезии, затем гипе-стезии, анестезии) в дистальных отделах конечностей, болью по ходу нервных стволов, цианозу, бледности или гипергидрозу кожных покровов кистей и стоп, ломкости ногтей, выпадению волос. 

Первичный инфекционный полиневрит относится к вирусным заболеваниям нервной системы. При этой патологии воспалительный процесс развивается в периферических нервных стволах. Этот процесс обычно не бывает ограниченным и распространяется на ряд спинномозговых и черепных нервов, их корешки и в ряде случаев на некоторые структуры спинного мозга и мозгового ствола, а также на мозговые оболочки. В связи с этим полиневрит может быть обозначен какполирадикулоневрит, а при вовлечении мозговых оболочек центральной нервной системы — как менингоэнце-фаломиелополирадикулоневрит, при котором преобладает поражение периферического звена нервной системы.

Клиника. Заболевание начинается общим недомоганием, слабостью в конечностях, незначительным повышением температуры тела, появлением парестезии в пальцах рук и ног, боли по ходу периферических нервов. Эти явления могут развиться в тече ние нескольких часов или дней (острое или подострое развитие заболевания). Слабость в конечностях прогрессирует до парезов и параличей. Появляется резкая боль по ходу нервных стволов и отчетливые расстройства чувствительности по полиневритическо-му типу. В дальнейшем развивается атрофия мышц (преимущественно кистей и стоп). В отдельных случаях поражаются черепные нервы, в первую очередь лицевой, нервы, иннервирующие мышцы глаза (III, IV и VI пары), реже нервы бульбарной группы. При распространении процесса на структуры центральной нервной системы и мозговые оболочки появляются признаки поражения спинного и головного мозга (проводниковые, двигательные и чувствительные расстройства нарушения функций тазовых органов), расстройства речи, менингеальные симптомы и т. п.). В спинномозговой жидкости обнаруживается небольшое увеличение количества белка. Заболевание длится в течение одного — трех месяцев. Восстановление функций наступает в разные сроки. Прогноз благоприятный.

В некоторых случаях первичный инфекционный полиневрит (полирадикулоневрит) протекает по восходящему типу: вначале нарушаются движения в ногах, затем в руках. К параличам конечностей присоединяются расстройства глотания и речи в связи с вовлечением нервов бульбарной группы. Этот вариант заболевания называется восходящим параличом Ландри по имени автора, впервые описавшего его. При таком полиневрите страдают преимущественно передние корешки и корешки двигательных черепных нервов.

Развитие бульбарного синдрома делает это заболевание опасным для жизни, так как вовлечение в процесс блуждающего нерва приводит к нарушению дыхания. В этих случаях требуется применение реанимационных мероприятий. На фоне искусственного поддерживания дыхания и сердечной деятельности происходит распространение воспалительных явлений на другие двигательные черепные нервы, что приводит к параличу жевательных, мимических и глазодвигательных мышц. Благодаря современным методам реанимации паралич Ландри может заканчиваться выздоровлением. Вначале восстанавливаются функции черепных нервов, дыхание, глотание, речь, затем проходят параличи рук, и, наконец, ног. Длительность заболевания — недели и месяцы. Известны случаи полного выздоровления больных после искусственной вентиляции легких в течение нескольких месяцев.

Нередко встречающийся полирадикулоневрит Гийена—Барре можно рассматривать как начальную ступень восходящего паралича Ландри. Клинической его особенностью является преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей и вовлечение черепных нервов, особенно лицевых, вследствие чего у больных наряду с тетрапарезом развивается парез мышц лица. Заболевание характеризуется выраженной белково-клеточной диссоциацией в спинномозговой жидкости и благоприятным прогнозом; предполагается аллергическая природа этого заболевания. В клинической картине полиневрита (полирадикулоневрита) можно выделить 3 формы: 1) паралитическую, характеризующуюся преимущественным поражением двигательных нейронов и параличами конечностей; 2) бульбарную, при которой преобладает поражение бульбарных нервов; 3) атактическую, протекающую с нарушением проприоцептивной чувствительности (сенситивной атаксией).

С целью лечения применяют следующие препараты: гамма-глобулин (противокоревой или противогриппозный) по 3 мл внутримышечно через день (всего 6 приемов); интерферон по 2 г сухого препарата, растворенного в 2 мл дистиллированной воды, внутримышечно ежедневно в течение 10 дней; интерферон можно применять также эндоназально, закапывая в каждый носовой ход по 5 капель раствора через 1—2 ч, не менее 5 раз в сутки, в течение 2—3 дней; ремантадин по 0,05 г 3 раза в день в течение 5 дней; витамины группы В, антигистаминные (пипольфен, димедрол, диазолин, супрастин и др.) и антихолинэстеразные (прозе-рин,галантамин и др.) препараты.

Полинейропатия - диффузное постепенно прогрессирующее страдание периферической нервной системы двигательными и чувствительными нарушениями прежде всего в дистальных отделах конечностей и дальнейшим их проксимальным распространением.

Этиология. Инфекционные причины реализуются через токсический механизм при тифах, паратифах, дизентерии, гонореи, туберкулезе, токсических состояниях и инфекционно-аутоимунные при дифтерии.

Токсическая этиология может носить экзотоксический характер при воздействии лекарств (большие дозы пенициллина, нитрофураны, ), промышленных токсинов (растворители, инсектициды, поликриламидные смолы и др.), солей тяжелые металлы. Эндотоксическими причинами могут быть злокачественные новообразования, заболевания печени и почек.

Дисметаболический механизм может проявляться при алиментарных нарушениях (гиповитаминозы, несбалансированность питания), заболевания желудочно-кишечного тракта, диспротеинемиях, переохлаждениях, эндокринных заболеваниях (диабет, гипо-гипертиреоз, акромегалия), а также быть генетически обусловленным.

Клиника. Заболевание, практически всегда, начинается с чувствительных нарушений, но парестезии, боли в дистальных отделах рук и ног больными часто просматриваются. Далее стремительно нарастают грубые двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства, приводящие больного к грубым моторным нарушениям.

Двигательные нарушения характеризуются тем, что с момента первого проявления ощутимой слабости дальнейшее ее нарастание до максимума у данного больного происходит быстро, в течение нескольких дней или одной-двух недель. Парезы особенно выражены в дистальных отделах и больше в ногах. Наиболее грубо страдает группа передних мышц голени, которые иннервируются малоберцовым нервом и разгибатели на кистях-лучевой нерв. Походка типа "степаж" (петушиная) с высоким подьемом ноги так чтобы отвисающая стопа не цеплялась за опору. Наблюдается снижение рефлексов и атрофия мышц.

Чувствительность снижается в дистальных отделах конечностей, больше в ногах. В результате появляется гипестезия-анестезия с гиперпатическим оттенком по типу "носок и перчаток" и сенсорная атаксия.

Вегетативные нарушения проявляются мраморностью кистей и стоп, постоянный гипергидроз, истончение или гиперкератоз и отечность в дистальных отделах рук и ног.

Наиболее стемительное развитие полинейропатия имеет при следующих состояниях: реакция на инородный белок, вакцинация, карциноматоз, хронический лимфолейкоз, лимфома, порфирия, саркоидоз, уремия, вирусный гепатит, дифтерия.