100. Проблема медленных инфекций нервной системы.

Хроническое и медленное течение НИ может развиться первично или после перенесенной острой инфекции (причем не обязательно с поражением нервной системы; в обоих случаях основные группы причин персистенции заключаются:

-   в особенностях ткани ЦНС, в частности, нейронов с их отсутствием способности к делению;

-   в реакциях иммунной системы - врожденное или приобретенное нарушение иммунитета; уместно отметить, что взаимодействие микро- и макроорганизма в виде хронической инфекции не всегда обусловлено просто снижением иммунологической реактивности, оно зачастую связано с наличием иммунопатологических реакций при таких заболеваниях;

-   жизнедеятельности возбудителей НИ - имеется множество свойств микроорганизмов, препятствующих полноценному выполнению иммунной системой своих функций и ведущих часто к хронизации процесса или развитию медленных НИ.

В патогенезе многих воспалительных заболеваний ЦНС большую роль играют аутоиммунные механизмы, причем они могут быть ответственными как за острый менингоэнцефалит, так и обусловливать хроническое (медленное) течение НИ.

Принципиально это может выглядеть в виде формирования антигенного комплекса при взаимодействии возбудителя с важнейшими компонентами нервной ткани, а далее происходит выработка специфических антител на эпитоп вируса, имеющего молекулярную мимикрию с пептидом гликопротеином олигодендроцитов. Также непосредственными мишенями для аутоантител могут являться компоненты миелина: короткие пептиды основного белка миелина, протеолипид и гликопротеин миелина. В механизмах потери толерантности к собственным нейрональным антигенам играют роль цитокины, молекулярная мимикрия, суперантигены; Т-лимфоциты могут распознавать при определенных условиях аутоантигены, связанные с главным комплексом гистосовместимости 1 или 2 класса, проникая через гематоэнцефалический и гемато-нервный барьеры; мишени для иммунокомпетентных клеток и антител могут находиться на глиальных клетках, в миелине и пр.

Этиологическую роль в аутоиммунных реакциях могут играть различные микроорганизмы: нейротропные вирусы, тв частности, при рассеянном склерозе и синдроме Гийен-Барре; аутоантитела против некоторых ганглиозидов возникают из-за мимикрии липополисахаридов бактерий (кампилобактер); при трипаносомозе описаны антитела в ликворе и сыворотке к галактоцереброзиду, представляющему важный компонент миелина. Деструкция миелина инициируется вирус-специфическими CD4+ лимфоцитами, цель которых - вирусные эпитопы, персистирующие на антиген презентующих клетках ЦНС; хроническая стадия болезни ассоциируется с активацией CD4+ лимфоцитов, специфичных для множественных эпитопов миелина; при этом играет роль рассеивание эпитопов миелина. 

101. МИЕЛИТ — воспаление спинного мозга, обычно захватывающее белое и серое вещество; при поперечном миелите поражение ограничено несколькими сегментами.

Этиология, патогенез. Нейротропные вирусы или нейроаллергические реакции при вакцинациях или демиелинизирующих процессах, реже гноеродная флора при ранениях позвоночника или общих инфекциях (менингококковый сепсис и т.д.). В области поражения, обычно в нижнегрудном отделе, наблюдаются отек, гиперемия, множество тромбированных сосудов с периваскулярными воспалительными фокусами.

Симптомы, течение. Начало острое или подострое, часто сопровождается повышением температуры. Появляется интенсивная боль на уровне поражения, вслед за которой развивается паралич нижележащих отделов туловища и конечностей. С уровня поражения отмечается полная или частичная утрата чувствительности. Наблюдается расстройство функции тазовых органов. Вскоре появляется симптом Бабинского. В цереброспинальной жидкости гиперальбуминоз и плеоцитоз (при отсутствии блока).

Острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена—Барре в отличие от миелита не сопровождается проводниковыми нарушениями. От миелита почти неотличим эпидурит; решающее значение имеет при эпидурите блок при пробе Квеккенштедта и при пиелографии. Спинапьный инсульт по клинической картине напоминает миелит, но отличается нормальным составам цереброспинальной жидкости и локализацией поражения, как правило, в бассейне передней спинальной артерии, тогда как при миелите обычно повреждается весь поперечник спинного мозга, включая задние столбы. В отдельных случаях симптомы миелита сочетаются с Невритом зрительного нерва, образуя синдром оптикомиелита или болезни Девика, близкой кдемиелинизирующим заболеваниям. Лечение. Большие дозы глюкокортикостероидов—до 80—120 мг преднизолона в день внутрь, 1000 мг метипреда капельно в течение 3—5 дней с последующим переходом на пероральный прием. Уход за кожей и наблюдение за функцией мочевого пузыря. Антибиотики для профилактики интер-куррентных инфекций. Прогноз. Пиогенные миелиты с восходящим течением обычно заканчиваются летально, однако своевременное подключение к респиратору может спасти больного с парализованной дыхательной мускулатурой. При грубом повреждении поперечника мозга остается стойкая параплегия. В более легких случаях возможно восстановление спинальных функций, нередко весьма значительное.

102. Рассеянный склероз.— ремиттирующее заболевание нервной системы, обусловленное возникновением рассеянных по головному и спинному мозгу очагов демиелинизации; одна из самых частых органических заболеваний ЦНС. Этиология неизвестна, однако очевидна роль патологии иммунных механизмов. Патогенез. Демиелинизирующий процесс, поражающий преимущественно белое вещество ЦНС. Поврежденный участок может подвергаться ремиелинизации либо вслед за распадом миелина повреждаются и осевые цилиндры с последующим развитием характерной плотной глиозной бляшки (размеры которой варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров). Ремиелинизация лежит в основе клинических ремиссий. С развитием же рубцов функция поврежденной системы нарушается необратимо. Симптомы, течение. Заболевание возникает обычно в молодом возрасте; в детстве и после 50 лет начало болезни отмечается крайне редко. Первые симптомы — преходящие моторные, сенсорные (чаще парестезии) или зрительные нарушения. С годами вновь возникающие очаги поражения уже не подвергаются полному восстановлению, тяжесть клинической картины неуклонно нарастает. Чаще других поражаются пирамидная и мозжечковая системы и зрительные нервы. В развитой стадии болезни почти всегда имеется нижний спастический парапарез либо тетрапарез. Наряду с этим выражены мозжечковые расстройства: атаксия, дизартрия, нистагм. Обычно наблюдается грубый тремор конечностей, реже головы; дрожание выявляется при активных движениях, но может носить и статический характер. Широко известная триада Шарко (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь) отмечается лишь у 10% больных. Поражение зрительных нервов проявляется снижением остроты зрения (стойкая слепота очень редка) и побледнением височных половин дисков зрительных нервов глазного дна. Обычны нарушения мочеиспускания. У многих больных имеет место своеобразная эйфория; в далеко зашедших стадиях болезни нередко наблюдается деменция. В части случаев парезы, атаксия, снижение зрения временно усугубляются после горячей ванны. Характерно ремиттирующее течение: обострения сменяются значительным улучшением, а нередко и полным исчезновением всех или отдельных признаков болезни. Длительность ремиссий от нескольких дней до нескольких лет; особенно полноценны они в первые годы болезни. Через несколько лет, однако, большинство больных нуждаются в постоянной помощи из-за параличей и атаксии. Существенную роль в диагностике играют изменения вызванных потенциалов головного мозга, компьютерная томография, исследование глазного дна и изменения состава цереброспинальной жидкости. Последние характеризуются (непостоянно) небольшим плеоцитозом, умеренным повышением белка (обычно не выше 1 г/л), «паралитическим» типом реакции Ланге и повышением гамма-глобулинов. Лечение. В начале и при обострениях болезни назначают глюкокортикоидные гормоны или АКТГ. Суточные дозы и длительность курса лечения определяются индивидуально. Могут быть использованы иммуносупрессоры (азатиоприн и т. п.) и иммуномодуляторы (левамизол, Т-активин). В периоды ремиссий решающую роль играют массаж, ЛФК, профилактика интеркуррентных инфекций. Рано или поздно больные узнают об истинной сущности своей болезни, однако на первых этапах заболевания врач должен всячески избегать упоминания о рассеянном склерозе. Вопрос о деторождении решается, как правило, негативно, что определяется не столько риском обострения, сколько неизбежной в будущем тяжелой инвапидизацией матери.

103. Клещевой энцефалит. Вирус передается иксодовыми клещами, ареал распространения которых в СССР ограничен Дальним Востоком, Сибирью, Уралом и в меньшей степени центральными областями страны, Белоруссией и Прибалтикой. Помимо инфицирования при укусе клеща, возможно заражение алиментарным путем через молоко коз и коров. Заболевание обычно возникает в весенне-летний период. Как и при других нейроинфекциях, выраженность клинической картины и распространенность поражения тех или иных отделов нервной системы варьируют от легких неспецифических лихорадочных состояний или серозных менингитов до тяжелейших менингоэнцефалитов, заканчивающихся летально. Наиболее типична картина поражения серого вещества ствола мозга и шейного отдела спинного мозга. На фоне острого общеинфекционного симптомокомплекса развиваются бульбарные нарушения и вялые параличи шеи и верхних конечностей. Обычно наблюдаются и менингеальные симптомы. В тяжелых случаях отмечаются оглушение, бред, галлюцинации. Температура начинает снижаться на 5—7-Й день болезни, затем стихают общемозговые признаки, смягчается очаговая симптоматика. Исследование крови в остром периоде обнаруживает лейкоцитоз, увеличение СОЭ: в цереброспинальной жидкости умеренный ппеоцитоз. При дифференциальной диагностике опорными пунктами служат эндемичность клещевого энцефалита, его приуроченность к определенному периоду года, положительная реакция связывания комплемента (РСК) и реакция нейтрализации. Лечение. Донорский гамма-глобулин в/м по 6—9 мл, а при тяжелых формах по 6 мл 2 раза в сутки; сывороточный полиглобулин по 6—9 мл в/м; противоэнцефалитный иммуноглобулин по 3—6 мл 2 раза в сутки, в тяжелых случаях по 12 мл. Массивные дозы глкжокортикоидов. С целью защиты от суперинфекции назначают антибиотики. По показаниям назначают симптоматические средства. При резидуальных дефектах проводят реабилитационную терапию.