79. Преходящие нарушения мозгового кровообращения. Этиология, патогенез, клиника, лечение, профилактика.

Полная обратимость очаговой/диффузной невросимптоматики в течение 24ч. Формы: 1.транзиторная ишемическая атака. Этиология: нарушение проходимости церебральных сосудов (атеросклероз, ГБ, СД, васкулиты, облитерирующий тромбангиит, коарктация аорты, аплазия артерий, эмболия). Обратимость вследствие компенсаторных возможностей ГМ и малых р-ров очага ишемии. Клиника: очаговые невр.с-мы (зоны гипестезий, парестезий на лице и конечностях, гемигепестезия, центральные парезы, умеренное снижение мыш.силы с анизорефлексией и патологическими рефлексами)- на противоположной стороне; оптико-пирамидный синдром (монокулярная слепота на стороне поражения + контрлатеральным центральным парезом); вертебро-базилярный синдром (системное головокружение, шум в ушах, тошнота, рвота, бледность) с нарушениями статики, координации; головные боли в затылке; зрительные расстройства (фотопсии, метаморфопсии, дефекты полей зрения), диплопия. 2.гипертонический криз - при резком подъеме АД с нарушением проницаемости сосудов, диффузным отеком мозговых оболочек и повышением ВЧД. Клиника: головная боль, головокружения, вегетативные с-мы (тошнота, рвота, гиперемия, тахи, одышка), эмоциональные нарушения (тревога, беспокойство). Лечение: гипотензивные (магнезия), сосудорасширяющие (эуффилин, кавинтон, но-шпа), седативные, диуретики.

80. Миастении. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц.

Миастения (астенический бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, болезнь Эрба—Гольдфлама) является классическим аутоиммунным заболеванием человека. Основным клиническим проявлением миастении является синдром патологической мышечной утомляемости (усиление проявлений миастении после физической нагрузки и уменьшение их после отдыха).

Этиология.Миастения бывает как врожденной, так и приобретённой. Причиной врождённой миастении являются мутации в генах различных белков, отвечающих за построение и работу нервно-мышечных синапсов. В синапсах (в частности, в концевых пластинках нервно-мышечных синапсов) ацетилхолинэстераза присутствует в виде тетрамера изоформы T, присоединённого к коллагеноподобному белку, который кодируется отдельным геном. Мутация этого гена является одной из наиболее распространённых причин наследственной миастении. Другой распространённой причиной миастении являются различные мутации субъединиц никотинового рецептора ацетилхолина

Патогенез. В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Клиника. Существует несколько форм миастении (глазная, генерализованная, бульбарная и др.). Заболевание чаще начинается с глазных симптомов (опущение век, двоение). Особенностью является динамичность симптомов: утром птоз может быть меньше, чем вечером, двоение меняется по выраженности. Затем чаще присоединяется слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх). При этом на фоне физической нагрузки слабость отчётливо нарастает во всех группах мышц (после пробы с 10 приседаниями слабость увеличивается не только в мышцах ног, но и рук, усиливается птоз). Могут присоединяться бульбарные нарушения (на фоне длительного разговора или во время приёма пищи голос приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия, трудно выговаривать «Р», «Ш», «С». После отдыха эти явления проходят). Далее бульбарные нарушения могут стать более выраженными (появляется нарушение глотания, поперхивания, попадание жидкой пищи в нос).

Приём антихолинэстеразных препаратов (калимин, прозерин) в значительной мере улучшает состояние больных — такие больные стараются принимать пищу на пике действия антихолинестеразных препаратов.

Диагностика. В стандартных случаях диагностика миастении включает:

-Клинический осмотр и выяснение истории болезни.

-Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости. Электромиографическое исследование: декремент-тест.

-Прозериновая проба.

-Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин.

-Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина.

-Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину.

-Компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы, синоним: тимуса).

В случаях сложной дифференциальной диагностики проводятся игольчатая электромиография, исследование проводящей функции нервов, электромиография отдельных мышечных волокон (джиттер), биохимические исследования (креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-гидроксибутират).

лечение

В случаях лёгкой впервые выявленной миастении и глазной формы в лечении применяется только калимин и препараты калия.

Калимин 60Н по 1 таб 3 раза в день с интервалом не менее 6 часов. Хлористый калий по 1 г 3 раза в день или калий-нормин по 1 таб 3 раза в день.

В случаях выраженной мышечной слабости или наличии бульбарных нарушений применяется глюкокортикоидная терапия:преднизолон в дозе 1 мг/кг веса строго через день в утренние часы (обычные дозы составляют 60-80 мг в сутки, минимально эффективные дозы составляют 50 мг в сутки через день).

Преднизолон 60 мг утром через день.

Приём преднизолона длительный, ремиссия может наступить через 1-2 месяца, далее доза преднизолона по 0,5 таб снижается до поддерживающей дозы 10-40 мг через день. А затем медленно с осторожностью по 0,25 таб, до полного исключения препарата.

Приём преднизолона требует контроля сахара крови, и контроля со стороны участкового терапевта (артериальное давление, профилактика стероидной язвы, остеопороза).

В первые 1-2 года от начала заболевания при генерализованной форме миастении проводится оперативное вмешательство по удалению вилочковой железы (тимэктомия). Эффект от тимэктомии развивается в интервале 1-12 месяцев с момента тимэктомии, оценка эффективности тимэктомии производится через 1 год.

В пожилом возрасте, при недостаточной эффективности терапии преднизолоном, при невозможности назначения преднизолона и при отмене преднизолона назначается цитостатическая терапия. В легких случаях — азатиоприн по 50 мг (1 таб) 3 раза в день. В более серьезных случаях — циклоспорин (сандиммун) по 200—300 мг в сутки или селлсепт по 1000—2000 мг в сутки.

81. Эпилепсия. - хр забол гол мозга различ этиол, кот хар-ся повторными эпилептич-ми припадками и сопровож-ся клинич и параклинич симптомами. Припадки возник в рез чрезмерных нейрон. разрядов. Следует отличать эпилептич приступ и эпилепсию как болезнь. Могут быть единич (случайные) эпилептич припадки (эпилептич р-я) и в дальнейшем не повторяться (вирусная инф-я). Повтор-ся эпилептич припадки при острых церебрал забол, также не стоит относить к эпилепсии (инсульт, менингит, менингоэнцефалит) – наз эпи синдромом.

Этиология: ↑ эпи готовность мозга (склонность нейронов вырабатывать гиперсинхронные биоэлектрич разряды из-за перенесённой травмы, инф-и) и различ-е внеш поврежд-ие факторы.

Морфологически: атрофическики-склеротич очаг в сером вещ, чаще в коре гол мозга (рубчик) – возник изм-я ф-и нейронов, т.е. появл-ся нейроны со склонностью к параксизмальным деполяризац-ым сдвигом мемб потенциала → нейроны начин вырабатывать гиперсинхронные разряды.

Клиника не разв-ся, т.к.: 1)нейроны окр=ие очаг препятствуют распр-ию эпилептич акт-ти (феномен перефокал тормаж-я); 2)ингибит-ые стр-ры – подавл-ют возник-й очаг (ядра мозжечка, ретик ядра моста). Если не удаётся блокировать очаг, то проявл-ся проявлением припадков и возн-т ряд новых патофизиологич явлений: появление 2ых эпилептич очагов, кот становятся не зависиыми от 1го. Стадии: 1)аура – вегетат (неприятные ощущ-я со стороны сердца, тошнотой, рвотой, позывом на мочеиспуск и дефекацию, поблед-ем лица), моторная (сокращ-е гр м лица или конеч), чувст-я (парестезии, боли, зрит, слух, обонят ощущ-я), психич-я (галлюцинации, часто устрощающего хар-ра, бредом, тоска, чувство внут опусошённости; 2) тонич судороги– теряет сознание, падает, иногда издаёт крик, дых останав-ся, лицо бледнеет→ краснеет → цианоз, голова повёрнута всторону или запрокинута, шейные вены вздуты, челюсти крепко сжаты, руки разогнуты в локтевых суставах, сжаты в кулак, ноги резко разогнуты, грул Кл в сос-и выдоха, м живота напряжены, часто непроизвол мочеиспуск-е, реже дефекация. Длится несколько сек до полмин. 3) клонич судороги – голова сгибается и разгиб-ся, с силой поворач-ся в сторону, мускулат-ра лица клонич сокращ-ся, головой и туловищем больной бьется о землю, руки и ноги с силой сгиб-ся и разгиб-ся, дых воост-ся и делается храпящим, цианоз проходит, пульс учащается, кожа покрыв-ся потом. Длится от полмин до 5 мин.4) сон.

Диагностика: необходимо выявить наличие или отсут-е общемозг и локальных симптомов пораж-я гол мозга, рентгенограмма и ЭЭГ черепа – обнаружив-ся эпилептич-е знаки - пики, острые волны, комплексы пик-волна и пароксизмальные ритмы, осмотреть глазное дно.

Лечение: индивид-е, непрерывное, длительное. Монотерапия вплоть мах дозы, не помогает назначить др пр-т, т.к. 2 пр-та более токсичны и может првести к потере чув-ти к пр-ам (депокин 15гр/кг – гепатотоксичен, барбитураты детям нельзя. Если в теч 3 лет нет приступа и ЭЭГ вN, то терапию постепенно отменяется (мес), повтор ЭЭГ – есть ли ухудшения, если приступы повторились, то монотерапию возобновить занова. Неотлож помощь: оградить от опасных мест; удерживать голову, а не всего чел; если зубы сжаты, то разжимать их не нужно; проверить рот – инород тело; вывести язык из пол-ти рта; реланиум 10-20мг в/в струйно, медл-но. Госпитализ-и не подлежат если приступ не возник 1ые в жизни, т.к. возможен менингит, ЧМТ.

82. Невралгия тройничного нерва. Заболевание полиэтиологично; патогенез неизвестен. Симптомы, течение. Короткие (до 1—2 мин) пароксизмы жестоких болей в щеке, верхней и нижней челюсти, реже в надбровье; наличие триггерных зон, прикосновение к которым закономерно провоцирует болевой приступ; болезненность точек выхода ветвей V нерва; отсутствие объективных выпадений в зоне болей. Чаще невралгия наблюдается у людей старше 40 лет. Описанная клиническая картина позволяет без труда отличить идиопатическую невралгию от множества других прозопалгий (заболевания придаточных пазух и зубов, острый приступ глаукомы, симпатапгии, мигренозная невралгия и др.). Лечение. Финлепсин по 3—5 таблеток в день. При неэффективности финлепсина—другие антиконвульсанты (дифенин) и баклофен. В наиболее резистентных случаях — алкоголизация соответствующей ветви тройничного нерва. Прогноз. В 70% случаев удается устранить боли при постоянном приеме финлепсина.

83. ВСД В основе симптоматики ВСД предположительно лежит низкая устойчивость сердца и/или сердечно-сосудистой системы в целом, проявляющаяся часто только при стрессовых ситуациях, но возможная и без них, вследствие нарушений работы вегетативной нервной системы с расстройством гомеостаза и функциональными нарушениями, в том числе, в ряде случаев, снабжения кровью головного мозга. Таким образом, имеются основания полагать, что психоэмоциональные нарушения, возможные при соматоформных вегетативных дисфункциях, следует рассматривать как вторичные соматогенно обусловленные неврозоподобные состояния.

Вызывающие факторы (внешние факторы) острые и хронические психоэмоциональные стрессы, ятрогения;

инфекции (тонзиллогенная, вирусная); физические и химические воздействия (токи СВЧ, вибрация, ионизирующее излучение, травма головного мозга, гиперинсоляция, хронические интоксикации); злоупотребление алкоголем; табакокурение; частое употребление кофе; переутомление. Клинические проявления Основной клинической особенностью больных ВСД является наличие у больных многочисленных жалоб, многообразие различных симптомов и синдромов, что обусловлено особенностями патогенеза, вовлечением в процесс гипоталамических структур. У больных ВСД описано около 150 симптомов и 32 синдрома клинических нарушений. Наиболее частые симптомы ВСД: кардиалгии, астения, невротические расстройства, головная боль, нарушение сна, головокружения, дыхательные расстройства, сердцебиения, похолодание рук и ног, вегетативно-сосудистые пароксизмы, дрожание рук, внутренняя дрожь, кардиофобии, миалгии, боли в суставах, отёчность тканей, перебои сердца, ощущение жара в лице, субфебрилитет, ортостатическая гипотензия, обмороки.

Этиотропное лечение должно начаться в самые ранние сроки. В случае преобладания психогенных влияний на больного следует, по возможности, устранить воздействие психоэмоциональных и психосоциальных стрессовых ситуаций (нормализация семейно-бытовых отношений, профилактика и устранение неуставных взаимоотношений в войсках). Нейролептики оказывают мощное влияние на сердечно-сосудистую систему и способны давать антиаритмический, гипотензивный, обезболивающий эффект, купировать перманентные вегетативные нарушения.

Патогенетическая терапия состоит в нормализации нарушенных функциональных взаимоотношений лимбической зоны мозга, гипоталамуса и внутренних органов. Прием трав валерианы, пустырника в течение 3–4 недель оказывает «стволовой эффект»; транквилизаторы (седуксен, реланиум, мебикар — дневной транквилизатор) снимают чувство тревоги, страха, эмоциональной и психической напряженности (длительность терапии — 2–3 недели); беллоид, белласпон — «вегетативные корректоры», нормализуют функцию обоих отделов вегетативной нервной системы: антидепрессанты (амитриптилин, азафен, коаксил) уменьшают чувство тревоги и депрессии; ноотропы, нейрометаболиты улучшают энергетические процессы и кровоснабжение мозга; цереброкорректоры (кавинтон, стугерон, курс лечения — 1–2 месяцев) нормализуют мозговое кровообращение; b-адреноблокаторы снижают повышенную активность симпатоадреналовой системы.

Физиолечение, бальнеотерапия, массаж, иглорефлексотерапия — электросон, электрофорез с бромом, анаприлином, новокаином, седуксеном, водные процедуры (души, ванны), аэроионотерапия, точечный и общий массаж.

84. Гепатоцеребральная дистрофия. — наследственное заболевание, возникающее обычно в возрасте от 10 до 35 лет и характеризующееся нарушением синтеза белков и обмена меди, прогрессирующим поражением подкорковых ганглиев и печени.

Этиология, патогенез. Наследственное нарушение синтеза медь связывающего протеина—церулоплазмина, в результате которого возникает избыточное накопление токсических доз меди в подкорковых ганглиях, печени, почках. Морфологические изменения нервной системы, максимально выраженные в скорлупе, представлены дегенерацией ганглиозных клеток и разрастанием нейроглии. При компьютерной томографии обнаруживается диффузная атрофия мозга и очаги пониженной плотности в области базальных ганглиев примерно у половины леченых больных. Поражение печени носит характер многодольчатого цирроза, которому нередко сопутствует спленомегалия. Отложение меди по периферии роговицы лежит в основе специфического признака болезни — роговичного кольца Кайзера — Флейшера.

Симптомы, течение. Первые проявления болезни — хореиформные подергивания лица и рук; в других случаях на первый план выдвигается паркинсоноподобная ригидность, осложненная атетозом и крупным тремором. При попытке развести руки в стороны возникает крупный гиперкинез, напоминающий взмахи крыльев птицы. Позже развиваются контрактуры, расстраивается глотание и артикуляция. Лицо маскообразное, нередко отмечается застывшая улыбка, насильственный смех и плач. Во всех случаях имеет место деменция. В поздних стадиях возникают тяжелые трофические расстройства, сочетающиеся с признаками печеночной недостаточности. Пирамидные симптомы редки, расстройств чувствительности обычно нет. Ядро клинической картины на всем протяжении болезни составляют сложные подкорковые нарушения. В крови снижено содержание церулоплазмина и меди, повышено содержание не связанной с церупоплазмином меди и аминокислот в моче.

Диагноз при выраженности клинических и параклинических признаков (тремор, ригидность, корнеальное кольцо, печеночная патология, нарушения медного обмена) прост. Лечение. Ежедневный прием D-пеницилламина (купренила) до 1,5 г в течение всей жизни.

Прогноз. Своевременно начатое лечение нередко обеспечивает нормальное развитие детей, существенное смягчение неврологических симптомов и даже их полное исчезновение у взрослых. При наличии в семье ребенка с гепатоцеребральной дистрофией больше иметь детей не рекомендуется.

85. Сирингомиелия. — хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей в спинном и продолговатом мозге с развитием обширных зон выпадения болевой и температурной чувствительности.

Этиология, патогенез. Причины болезни не выяснены. Процесс разрастания глиозной ткани с последующим распадом и образованием полостей локализуется преимущественно в задних рогах шейного утолщения спинного мозга и распространением на ствол мозга.

Симптомы, течение. Выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще всего на руках и туловище («куртка», «полукуртка»), что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). Указанная симптоматика характерна для наиболее часто встречающейся шейной формы болезни. При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появляются нистагм, бупьбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Реже нарушения чувствительности и атрофии возникают в нижних отделах туловища и ногах. Значительно выражены трофические расстройства — утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мути-ляцией концевых фаланг. Иногда возникают грубые артропатии (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавлением суставных костных элементов и их секвестрацией: сустав резко увеличен в объеме, движения в нем безболезненны и сопровождаются своеобразным шумом из-за трущихся друг о друга костных фрагментов (нейродистрофический сустав Шарко). Поражение пирамидных пучков в некоторых случаях, помимо нижнего парапареза, вызывает нарушение функции мочевого пузыря. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др. Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Прогрессирование очень медленное, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. Цереброспинальная жидкость не изменена. Сирингомиелический синдром, неотличимый подчас от сирингомиелии, наблюдается при костных аномалиях краниовертебрального перехода, а также после перенесенного менингита. В отличие от сирингомиелии опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой. При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности. Лечение. Если при миелографии обнаруживается блокада подпаутинного пространства, то показано хирургическое опорожнение кисты. В подавляющем большинстве случаев лечение ограничивается массажем и лечебной физкультурой. Больным рекомендуют остерегаться повреждения кожных покровов. Эффект от рентгенотерапии пораженной области спинного мозга сомнительный.