Лс: Глюкокортикостероиды и Цитостатики

СКВ. системн полисиндромн воспалит заб соед ткани, развив преимущ у девушек и молод женщ на фоне генетич обусловл дефекта иммунорегуляторн процессов, приводящ к неконтролир продукц АТ к собств клеткам

Клинико-лабор обосн активн пат проц

Высокая ( III ) СОЭ>45, Hb <100, LE кл 5:1000, высокие титры АТ к ДНК, полиартрит, поражения кожи, выпотной плеврит, нефротический синдром,

Средняя ( II ) СОЭ 35-40, Hb 100-110, LE кл 1-2:1000, средние титры АТ к ДНК, экс эритема, подостр артрит, сухой плеврит, нефротический или мочевой синдром, Т<38 C

Минимальная СОЭ 16-20, Hb >120, LE кл единичные, низкие титры АТ к ДНК, дискоидные очаги, атралгии, хр гломерулонефрит, адгезивный плеврит

Глюкокортикостероиды подавляют иммунокомплексный восп процесс и аутоимунн реакции

Этиология 1. хр вирусн инф (РНК содерж медл ретровирусы) 2. генетич фактор

Патогенез – дефицит Т супрессоров - продукция ауто АТ к ДНК, лизосомам, форм эл-там крови - образуют ЦИК - активир комплимент- ЦИКи откладываются на базальн мембранах органов и кож - воспаление и повреждение

Диагностические критерии:

1.высыпания на скулах и щеках «бабочка». 2.дискоидные высыпания – эритематозн приподнят пятна с прилегающ чешуйками и фолликулярными пробками. 3. фотосенсибилизация. 4. болезненные изъязвления в полости рта. 5.неэрозивный артрит одного или более суставов с болями, припуханием, выпотом. 6. серозит – плеврит, перикардит. 7. почечн нарушения – стойкая протеинурия более 0,5 г/сут, эритроцитарные,зернистые, смешанные цилиндры. 8. неврологич нарушения – судороги, припадки, головная боль,пилинейропатии. 9. гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения. 10. иммунологич нар-я +LE тест, повыш титра АТ. 11. антинуклеарные АТ – повыш титра

М б лихорадка 37,5 С, потеря МТ, капилляриты на пальцах, С-м Рейно,СОЭ>20,

Течение: остр – внезапн, Т тела высок, остр полиартрит, выраж кожн изм, тяж полисерозит, пораженеип очек,НС, ^СОЭ? Много LE кл, Подострое – постепенн, суст синдром, Т тела – N, активность мин,ремиссии продолжит Хронич – моно- малосимптомность в течение многих лет, кожные изм, суставной синдром.

Лечение: 1. Режим. 2. Диета. 3. Леч гормон иммунодепрессантами. Преднизолон в подавляющей дозе 40-50 мг в сут при остр и подостр теч (III ст. активн), а при нефротич с-ме или менингоэнцефалите -60 мг в сутки и более. При подостр теч II ст. активности, а также при хрон теч II-III ст. активн подавл доза мо б меньше 30-40 мг, при I ст. активн — 15-20 мг в сут. Длит приема преднизолона в подавляющ дозе опред ст выраженн клин-лаб призн (обычно не менее 3 мес, а при необход -до 6 месяцев и более). Достигнув эффекта, дозу сниж постепенно

4. Леч негормон иммунодепрессантами. Показан к назн цитостатиков: высок активн процесса и быстропрогрессир теч; активн нефротич и нефритич с-мы; генерализов васкулит (пораж легких, ЦНС, язвенн пораж кожи); недостаточн эффективн глюкокортикоидн тер; необходимость быстро уменьш подавляющ дозу преднизолона из-за плохой переносим и выражен побочных действ (подростков и климактерич возраст, значит и быстр прибавка в массе тела, тяж АГ, стероидн сахарн диабет, психоз, выраженный остеопороз с признаками спондилопатии, аваскулярные некрозы костей); необходимость уменьш поддерживающ дозу преднизолона, если она превыш 15-20 мг в сутки; глюкокортикостер зависимость. Азатиоприн (имуран) и циклофосфамид 1-3 мг на 1 кг массы тела, т.е. от 100 до 200 мг в сут в сочет с 30 мг преднизолона. Указанные дозы назнач в теч 2-2.5 мес (обычно в стационаре), а затем переход на поддерживающ дозы 50-100 мг в сут в теч мес и лет.

5. Иммунотерапия. моноклональные aнти-CD4-антител

6. Интенсивная терапия. Показания: неэффективн пероральн (даже массивной) глюкокортикоидн тер, особенно при нефротич с-ме; быстр прогрессир болезни и неэффективн обычной тер СКВ.

Методика пульс-тер: в/венно кап по 1000 мг метилпреднизолона в 100 мл изотонич р-ра в теч 3 дней подряд.

7. Лечение аминохинолиновыми соединениями. делагил по 0.25-0.5 г в сутки и плаквенил по 0.2-0.4 г в сутки.

8. Применение НПВС. 9. Леч антикоагулянтами и антиагрегантами. при налич пораж почек, ДВС-с-ма, при наруш микроциркуляции. гепарин -10,000-20,000 ЕД в сут (4 инъекц п/кожу живота), курантил 150-200 мг, трентал — 400-600 мг. 10. Эфферентная терапия. Плазмаферез Гемосорбция. 11. Лечение люпус-нефрита. (все то же).

ЗАДАЧА 62

Ж 27-и л на протяж полугода обращ вним на кратковр побледн одного или нескольк пальцев рук…крепитация в небольш колич. Иллюстр – Б Рейно

Дз: Системная склеродермия

Рентгенологические симптомы: Остеолиз концевых фаланг. Диффузный остеопороз

Поражение легких: Симметричный базальный пневмосклероз

ЛС: Д-пеницилламин (подавление синтеза коллагена, нар созревания коллагена, подавление аутоиммунного воспаления, связывание и удаление меди из организма, что приводит к активации коллагеназы, так как медь является ингибитором коллагеназы; активация коллагеназы вызывает распад коллагена)

При проведении массажа пальцев кисти: Поглаживание. Растирание. Разминание. Вибрация

ССД; диффузн забол соединит ткани с преобладанием фиброза и облитерирующей микроангиопатии, характеризующ индуративными изм кожи, пораж опорно-двиг аппарата, внутренн орг (легких, сердца, пищеварит тракта, почек), генерализов вазоспастич с-мом Рейно. В патогенезе ССД гиперпродукц фибробластами коллагена; каскадные наруш микроциркуляции: деструкция эндотелия микрососудов, миграция в интиму гладкомышеч кл и гиперпродукц ими коллагена; повышение агрегации тромбоцитов и эритроцитов; вазоконстрикция; микротромбоз; развитие аутоиммунного воспаления в соединительной ткани.

Этиология: вирусы, наследственность. Провоцирующие факторы: охлаждение, вибрация, травма, нейроэндокринные нарушения, аллергия. Патогенез: 1. повыш обр коллагена, фиброзн ткани 2. имунн нар (пониж уровня Тсупрессоров, появление АТ к коллагену) 3. поражение МЦР спораж эндотелия, повыш проницаемости, отлож фибрина, сужение просвета.

Диагностическое критерии ССД: Основные признаки: 1. Поражение кожи (проходит стадии - плотный отек, индурация, атрофия) локализация на лице (маскообразность) и в обл кистей (склеродактилия). 2. С-м Рейно. 3. Суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур. 4. С-м Тибержа –Вессенбаха – отлож солей кальция преимущ в обл пальцев рук и периартикулярно. 5. Остеолиз ногтев, средн и основн фаланг пальцев рук, реже ног, что проявл-ся укороч и деформацией пальцев. 6. Пораж пишевар тракта- эзофагит с дисфагией, дилатация пищевода, гастрит, дуоденит, с-м мальадсорбции. 7.Крупноочаговый кардиосклероз

8 Базальный пневмофиброз. 9 Истинная склродермическая почка. 10 специфические антинуклеарные АТ

11 Капилляроскопическое признаки. Дополнительные признаки 1. Периферическ: гиперпигмент кожи, телеангиэктазии, троф наруш, с-м Шегрена, полиатралгии, полимиозит. 2. Висцеральные: полисерозит, хрон нефропатия, полиневрит, тригеминит. 3. Общие: потеря массы тела более 10 кг. 4. Лабораторные: CОЭ> 20, гиперпротеинемия >85 г/л, гипергаммаглобулинемия >23%, антитела к ДНК

Rg участки кальциноза в ПЖК, преимуществ концевых отделов пальцев, коленн и локтевых суставов. Остеолиз ногтевых фаланг, Околосуставной остеопороз.диффузный и кистозный пневмосклероз в базальных отделах

Исслед. Биоптата кожно-мышечного лоскута: фиброзная трансформация тканей, патолгия сосудов.

Лечение: 1. Леч антифиброзн ср-вами. D-пеницилламин от 150 до 300 мг в день в теч 2 нед, а затем повыш дозу кажд 2 нед на 300 мг до макс (1800 мг). Эту дозу назнач в теч 2 мес, затем медл уменьш до поддерж - 300-600 мг в сут. 2. Применение НПВС. вольтарен (диклофенак-натрий, ортофен) по 0.25 г 3-4 раза в день; вольтарен-ретард по 0.075 г 1-2 раза в день; бруфен (ибупрофен) по 0.2-0.4 г 3 раза в день.

3. Леч иммунодепрессант ср-вами. Начальн доза преднизолона при III ст активн в ср 30 мг в теч 1.5-2 мес (до достиж клин эффекта, при II ст активн составл 20 мг, при явлен фиброзирующ альвеолита - 400 мг, при пораж мышц по типу полимиозита - 50-60 мг в теч 2 мес, с последующ снижен дозы. метотрексат - 7.5-10 мг в нед. Обычно лечение цитостатиками сочетается с лечением глюкокортикоидами.

4. Прим гипотензивн и улучшающ микроциркуляц ср-в. антагонист кальция прим группа нифедипина (коринфар, кордафен), в суточ дозе 30-80 мг в 3-4 приема при налич с-ма Рейно и сосудисто-трофич наруш отдельными курсами или длительно, Дипиридамол в сут дозе 225 мг, Пентоксифиллин (трентал, агапурин) в сут дозе 600-1200 мг, после улучш состояния мо перейти на поддержив дозы 300 мг в сутки.

5. Локальная терапия, массаж, ЛФК.

ЗАДАЧА 63

Военнослужащий 25 лет доставлен на МПП … дозиметра-3 Гр. Показание радиометра – 250 мкр/ч.

Дз: Острая лучевая болезнь 2 степени тяжести