№ 37 У б 3., 27 л, страдающ гемофилией, с многочисл гемотрансфуз в анамнезе. Антител к вир гепатита с не обнаруж.

1 Дз: Хронический гепатит В. Сопутств. Гемофилия.

2. син-ом гепатоспленомегалии, синдром холестаза харак-тся желтухой, кожным зудом, гипербилирубинемией, гиперхолестеринемией, высоким уровнем в крови щелочной фосфатазы

В биоптатах печени выявляются лимфоцитарно макрофагальная инфильтрация портальных полей.

Хрон гепатит (ХГ) – дифф. восп. процесс в печени >6 мес. Класс-я по этиологии • Аутоиммунн ХГ.

Морфологические изменения в печени: В печеночных дольках участки мостовидных некрозов и разрушения балок. В воспалительном инфильтрате преобладают лимфомакрофагальные элементы

В патогенезе наибольшее значение имеет: Репликация вируса гепатита В

С дефектами каких факторов свертывания крови может быть связана гемофилия: IX (гемофилия В ) и VIII (гемофилия А ). Фактор II;( гипопротромбинемия)

Лечение: Переливание свежезамороженной плазмы по показаниям и Интерферонотерапия

ДифДз с Болезнь Бадда-Хиари (первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и окклюзией, а также аномалии их развития, ведущие к нарушению оттока крови из печени.)

В воспалительном инфильтрате преобладают плазматические клетки (при аутоиммунном гепатите)

Повыш образ гепатоспецифич аутоантител к компонент мембрангепатоцитов (аутоиммунный гепатит)

Хронический гепатит (ХГ) – дифф. восп. процесс в печени >6 мес без улучшения. Классификация по этиологии • Аутоиммунный ХГ •Вирусный ХГ В, D, C • Вирусный ХГ неуточнённый • ХГ, не классифицируемый как вирусный или аутоиммунный • Лекарственный ХГ, токсический, алкогольный, метаболический, идиопатический, неспецифический реактивный, вторичный билиарный при внепеченочном холестазе. ХГ вследствие первичного билиарного цирроза • ХГ вследствие первичного склерозирующего холангита • ХГ вследствие недостаточности антитрипсина. По морфологии: агрессивный, персистирующий, лобулярный. По клинике: хр активный вирусной этиологии, аутоиммунный, персистирующий, лобулярный. Классификация по стадиям •Портальный фиброз, Перипортальный фиброз, Перигепатоцеллюлярный фиброз. Пато-морфология дистрофия и некроз гепатоцитов Лимфомакро-фагальная инфильтрация, Фиброз печени. Клиника гепатита В: 1. астеновег. с-м, 2. диспепсич. с-м, 3. болевой с-м, 4. с-м печен. нед-ти (кровоточивость, желтуха, асцит, энцефалопатия),5. холестаз ( зуд, ↑ прямого билирубина и ЩФ). Малые печен. знаки: сосуд. звездочки, ладонная эритема, геникомастия.

Клиника гепатита С: выраж. астеновег. с-м, незначит. ↑ и уплотнение печени, + см гепатитВ.

Клиника гепатита Д: часто → в цирроз, рано признаки отечно- асцетического синдрома, позже портальная гипертензия.

Синд при пораж печ: цитолитич (желт, потемн мочи, обесц кала, боли, п еч астения, диспепс, лих, гепатомег, печ запах, пальмарн эрит, печ звезд, наруш менс, увел АсТ, АлТ, гамма-глутамил-ТП, альтепл, связ бил, ХС); гепатоцеллюлярн нед-ть (геморрагии, отеки, сниж массы тела, астеновегет); иммуновоспалит (лих, артралг, васкулиты, спленомег, лимфаденопат, увел глоб, тимол пробы, появл LE-кл); холестатич (кожн зуд, желт, ксантомы, стеаторея, деф жирораст вит, ахолия кала, гепатомег, лих, увел ЩФ, нуклеотидазы гамма-глут-ТП, хс, β-ЛП, связ бил желч к-т).

Лабораторн: Б/Х крови: ↑ СОЭ, гиперпротеинемия, диспротеинемия (↑ у-глобулинов, ↑ тимоловой пробы, ↓ альбуминов крови, ↓ сулемовой пробы), ↑ АЛТ и ACT, ↑ связанного (прямого) билирубина. Специальные методы УЗИ, Радиоизотопное исследование печени, лапароскопия.

Тактика: полное исключение алкоголя; Терапия осн. забол-я (интерферон при вирусном ХГ, глюкокорти-коиды и иммунодепрессанты при аутоимм. ХГ) Симптоматич. терапия (п/рвотные, антигистаминные, холеретические, холекинетические средства), поливитамины и гепатопротекторы (карсил), трансплантация печени. Схемы терапии препаратами интерферона При HBV-инфекции• Рекомбинантный а-интерферон (интрон-А) 2,5-5 млн МЕ/м2 3 р/нед в/м 6 мес + п/вирусныt препаратs с другим механизмом действия (рибавирин). При холестазе - урзофалк Дезintox: гемодез 400 мл 1 р/день, глюкоза, NACL. Метаболическая терапия: кокапбоксилаза, липоевая кислота, рибоксин

ЦП – хр. забол-е печ с постепенн гибелью гепатоцит, фиброзом и узелками-регенератами → недостат ф-ций гепатоцит, изм кровотока печ → желтуха, портальн гипертёнзия и асцит. Класс-я: По этиологии: 1. вирусн 2. алкогольн 3. аутоиммунн 4. токсич 5. генетич 6. кордиальный 7. вследств внутри- и внепеченочного холестаза 8. криптогенный. По морфологии: 1. микронодулярный 2. макронодулярный 3. смешан 4. неполн септальный 5. биллиарный. Стадии портальн гипертенз: 1 ст - компенсир. 2 ст.- субкомпенсир. 3ст -декомпенc Активность и фаза: 1. обостр (активная фаза): активность мин, умер, выраж. 2. ремиссия (неактивн фаза). Теч: 1.медл прогрессир. 2.быстро прогрессиир. 3.стабильное. Патогенез: некроз гепатоцит и воспал → избыточный фиброз, соединительнотк септы. По сосудам в септах идет сброс крови из центральн вены в с-му печеночн вен, в обход паренхимы → ишемия и некрозу гепатоцит. Обр-ся узлы регенерации, сдавливающие сосуды и дальнейшее ↑ ишемии. Клиника: ↓ аппет, похудание, атрофия мышц, ксантелазмы, тошнота, рвота, диарея, лакированный язык бруснично- красного цвета, гинекомастия. Слабость, ↑ утомляемость, ↓ работоспособн. Тяжесть и боль в пр подреберьи. Печёночн знаки - телеангиэктазии (звёздочки, паучки) на лице и плечах, эритема ладоней (печёночн ладони), «барабанные палочки», красный (лакированный) язык. М.б. ↑ t.• Портальн гипертенз - ↑ селезёнки и/или гиперспленизм, асцит, варикоз вен пищевод, жел, геморроидальн, кровотеч из них. Анемия: микроцитарная гипохромная (при жел-киш кровотеч), макроцитарная из-за нар-я обмена вит В12 и фолиевой к-ты. Поверхность печ деформир. Лаб: ↑ билирубина и аминотрансфераз, ↑ протромбина и холестерина, диспротеинемия Спец. исслед-я: Биопсия, радионуклидное сканир: диффузное ↓ поглощения изотопа, неравномерн распредел радиоактивного преп. ФЭГДС, Rg с взвесью бария сульфата: варикоз вен пищевод. Висцеральная ангиография для определения анатомии, проходимости сосудов и налич коллатералей.УЗИ печени, Допплеровское УЗИ: определ направлен кровотока в портальн и печёночн венах и их проходимость

Лечение: Диета № 5. Полное исключ алкоголя, Запрещ физиотерапии, инсоляции, вакцинации, приёма гепатотоксичных преп. Ферменты не содержащ жёлчных кислот (панкреатин) для ↓ диспепсии. ЛС, ↑ обмен печёночн кл (кокарбоксилаза, липоевая к-та, глютаминовая к-та, эссенциале). ГК в активной стадии вирус и билиарного цирроза, при гиперспленизме (15-25 мг 3-4 нед). При хр. вирус гепатитах - тер интерфероном. При асците: диета с огранич белка, мочегонные (фуросемид 80 мг + гипотиазид 100мг + альдактон 200мг, асцитосорбция , абдоминальный парацинтез, ультрафильтрация крови). Огр-е приёма жидкост, спиронолактон 100-400 мг 1 раз/сут. Парацентез: на 1 л удал жидк необход в/в введ 10 г альбумина. Хирургич. леч: шунтирование. П/показания: выраж. печен. нед-ть, кровотеч из варикозно расширенных вен пищевода.

Алкогольн цирроз: снач бессимп, далее- диспепсия, сниж ап-та, неперен жир пищи, тошн, боли в прав подреб, метеоризм, асцит, похуд, сос звезд, пальм эрит, желт, периф невриты из-за деф фол к-ты и тиамина ,деф-т вит А- гиперкератоз. Сгибат контрактура Дюпюитрена, энцефалопат, полинейропат, кардиопат, гастрит, атроф мышц, выпад волос, гинекомастия. Псевдокушингоидный и псевдотиреоидный статус (одутлов лицо с покрасн кожей, багровый нос, отеч цианотич веки, выпуч глаза, инъек склер, тремор, телеангиэкт. Порт гипертенз разв раньше и сильно выраж, к/т из варикоз расшир вен пищ-да, голова медузы, с-м Крувилье-Баугартена: сос шум в обл пупка. В конеч стад –печ нед-ть. Морфол: центролобуляр скопл гиалина (тельца Малори) и нейтроф р-ция вокр гепатоцит. Печ внач увелич, затем уменьш. Леч: уродезоксихолевая к-та+ колхицин, лактулоза (пред отвращ всас NH3 в киш). Нитраты, β-бл- пофил к/т. Отказ от алкоголя!

ЗАДАЧА 50 В эндокринологическое отделение госпитализирован мужчина 42 лет… узел 2 см в диаметре, с четкими контурами.