Задача 47 у больной 56 лет, наблюдавшейся в поликлинике в связи с аг…лесного ореха…При госпитализации больной был диагностирован хронический лимфолейкоз.

Дз: ХЛЛ. Анемия

Исследования: Цитологическое исследование стернального пунктата

К каким субпопуляциям лимфоцитов могут принадлежать клетки, являющиеся морфологичеcким субстратом хронического лимфолейкоза: В-лимфоциты, Т-хелперы, 3. Т-супрессоры, В- и Т-пролимфоциты

Возможные механизмы развития анемии: Вытеснение эритроидного ростка пролиферирующей опухоль. Аутоиммунный гемолиз. Цитолитическое действие лейкозных лимфоцитов. Цитолитическое действие неопухолевых Т - лимфоцитов

Показания к началу цитостатической терапии ХЛЛ: Ухудшение состояния больной, нарастание общей слабости, похудани. Прогрессирующее увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, нарушающее функции близлежащих органов. Развитие гемолитического синдрома. Увеличение количества лейкоцитов в периферической крови свыше 50 х 10⁹ /л.

ХЛЛ: опухоль из CD5+- позитивных В-клеток, первично поражающая костный мозг. Известно 2 биологически различных типа: Т-ХЛЛ, субстратом которого являются клетки Т- независимого пути дифференцировки, и В-ХЛЛ, субстратом которого являются В- клетки памяти Т- зависимого пути дифференцировки( более доброкачественное).Класс: ХЛЛ подрозделяют на В- и Т- формы. В-ХЛЛ: доброкачественная(очень медленное наростание лейкоцитоза, л/у и селезенка могут быть в норме, очаговый тип роста опухоли в костном мозге), прогрессирующая( начинается как доброкачественная форма, несмотря на хорошее самочувствие размеры л/у и лейкоцитоз нарастают, размеры селезенки нарастсют, трепанобиопсия показывает диффузный или диффузно-интерстициальный рост опухоли в костном мозге), опухолевая( очень большие образующие плотные конгломераты л/у, лейкоцитоз до 50*10*9/л, нарастает в течении нескольких недель, диффузный тип роста опухоли), селезеночная( селезенка значительно увеличена, плотная при нормальных или незначительно увеличенных л/у),абдоминальная( напоминает опухолевую форму но на протяжении месяцев и лет рост опухоли ограничен л/у брюшной полости, в трепанате диффузная прлиферация),костномозговая( пргрессирующая панцитопения, л/у и селезенка не увеличены), пролимфоцитарная( в анализах крови абсолютный лимфоцитоз, преобладают прлимфоциты, селезенка не увеличена, умеренная лимфаденопатия), лимфоплазмоцитарная форма. Стадии: Лимфоцитоз: Стадия 0-ХЛЛ ограничена лимфоцитозом, прогноз благоприятный. Присоединение клиники: Стадия 1 – лимфоденопатия( увеличиваются л/у верхней половины тела, тестоватой консистенции). Стадия 2 – спленомегалия, прогноз хуже. Возникновение аутоиммунной патологии: Стадия 3 – аутоиммунная гемолитическая анемия. Стадия 4 – аутоиммунная тромбоцитопения. Другие симптомы: анемический, геморрагический( поражение костного мозга и появление АТ к эритроцитам и тромбоцитам), инфекционные осложнения( обусловлены гипогаммоглобулинемией, нарушением клеточного звена иммунитета), аллергические реакции немедленного типа на прививки и укусы насекомых. Диагностика: лимфоцитоз, тени Боткина-Гумпрехта, нормоцитарная нормрхромная анемия, ретикулоцитоз, тромбоцитопения. Б/Х: признаки гемолиза( непрямая гипербилирубинемия, повышение ЛДГ, гемоглобинемия. Пункция костного мозга: тотальная лимфатическая метаплазия костного мозга.

Лечение: Глюкокортикойды( преднизолон 60-90мг/сут), алкилирующие химиопрепараты( хлорамбуцин 5-10мг 1-3 раза в неделю, циклофосфамид по 200-400 мг ежедневно), аналог пурина( флударабин 25мг/м2 в/в в течении 30 мин 5 дней). СХЕМА: циклофосфацин( 750 мг/м2 в/в в 1 день)+ винкристин( 1,4 мг/ м2 в/в в 1 день)+ преднизолон( 40 мг/м2 внутрь в течении 5 дней).