№ 19 На прием к терапевту обратился больной 34 лет, слесарь по профессии с жалобами на общее недомогание, хотя температура снизилась до субфебрильных цифр.

Ds инфильтративный туберкулез легких в фазе распада S1-s2 с очагами отсева в нижнюю долю левого легкого.

I. Выберите правильный диагноз

+ 1. Туберкулезный инфильтрат с распадом

II. Укажите наиболее характерные признаки долевой пневмонии

+1. Притупление перкуторного звука

+2. Крепитация

+3. Бронхиальное дыхание

+4. Голосовое дрожание, бронхофония усилены

III. Укажите заболевание(я), при котором возможно отделение большого количества мокроты (более 350,0 мл в сутки)

+ 1. Бронхоальвеолярный рак

2. Фиброзирующий альвеолит (- диффузная воспалительная инфильтрация альвеол, обратимый интерстициалтный альвеолит, прогрессирующий диффузный легочной фиброз. Характерен сухой кашель. По данным КТВР матовое стекло.)

+ 3. Поликистоз легких

С-мы: туб интоксикации, дыхательной недостаточности (развивается вследствии вентиляционно-перфузионных изменения в легочной ткани связанной с развитием воспаления), уплотнения легких, очагового затемнения (за счет воспалителного изменения в легочной ткани) либо бронхолегочный синдром(обусловлен специфическим воспалением в легких..

Классификация туб: туб интокс у детей и подростков, туб органов дыхания, туб других органов. Туб органов дыхания: первичный туб комплекс, туб внутригрудных л/у, милиарный туб,диссеминированный туб, очаговый, инфильтративный, туберкулема, кавернозный, фиброзно-кавернозный, цирротический, туб плеврит, туб бронхов, трахеи ВДП, туб органов дых комбинир с проф заболеваниями. Фазы:активная( инфильтрации, распада, обсеменения), неактивные(рассасывания, уплотнения, рубцевания, обезвествления), МБТ+ или-. Осложнения туб:кровохар и лег кровотеч, спонтан пневмоторакс, лег-серд нед, ателектаз, амилоидоз. Свищи.

МБТ- прокариот, не спорообразпалочкаГ+, аэробный метаболизм, факультативный анаэроб.Вызывает специфицеское воспаление-гранулему.Факторы патогенности:корд-фактор→угнет клет дых→леталь клеток, туберкулопротеиды, липиды(фосфолипиды, сульфатиды), миколовые кислоты-кислотоустойчивость, полисахариды-св-ва хемотаксиса.незавершенный фагоцитоз. Лейкоцитоз, лимфопения.

Дифф. Пневмония по клинич картине сложно дифф., бактериоскопия и посев мокроты на БК, +туберкулиновые пробы. Рак + АК в мокроте, отр. туб пробы, окончат диагноз по данным биопсии, нет лимфопении

Доп: б/хобщий белок, глю, АСТ,АЛТ, исслед на ВИЧ, гепатиты В,С. Проба Манту с 2мя туберкулиновыми единицами (туберкулинодиагностика). Рентген: обзорная, боковая, срединная томография(для оценки регионар л/у). В сомнительных случаях трансторакальная биопсия.

Лечение-направление в туб больницу для лечения. Интенсивная фаза 60 доз:Изониазид, рифампицин, пиразинамид, стрептомицин, фаза продолжения: изониазид, рифампицин в теч 4 мес.

№13 Б д., 40 лет пост с жал на период возник подъемы арт давл до 210-230/150 мм тр ст.,. Двустор объемн образ надпоч.

Диагноз:феохромоцитома, пароксизмальная форма?

I. Какой диагноз Вы поставите?

*4. ФХЦа. Гормонально активная опухоль исходящаа из мозгового слоя надпочечников и вненадпочечниковой хромаффинной ткани, лок-я – область нижн мезантериальн арт, в гр полости, в обл мочевого пузыря, головы, шеи. ФХЦ секретирует Адр, Норадр, дофамин. ФХЦ м б доброкачественной и злокачественной

II. Выберите адекват леч меропр, целесообр при данном заб:

*2. Тропафен. А-адреноблок, устраняет влияние катехоламинов

*4. Двустор адреналэктомия, удал гормон активн опухолей хромаффинн ткани. + послед заместит терапия

III. Какие осн патоморф проц характ для данной пат?

1. *Пролиферация хромаффинн ткани мозг слоя надпоч.

2. *Кровоизлиян, некроз и участки фиброза феохромоцитов.

Клин формы ФХЦ:

1. постоянная ф – стойкая пост АГ без кризов, не поддающ лечению; 2. смешанная ф – на фоне пост поувыш АД есть кризы; 3. абдоминальная – сильные боли в животе, тошнота, рвота, гипертонич криз сопр поливостью, бледностью; 4. «немые» опухоли - случайная находка; 5. Пароксизмальная ф – (в данном случае) адреналовый криз - массивное и быстрое выделение опухолью катехоламинов и поступление их в кровь. Провоцируется: переохлаждением, травма поясницы, физ и эмоц перенапряж, обильная еда, курение, алкоголь.

Клиника: интенсивная гол боль, боли в обл сердца, пониж зрения, учащ мочеиспускание, общ беспокойство больных, чувство страх, раздражительность, потливость, сердцебиение, бледность кожи, ^ АД, мо ^ Т тела (40 С)

ОАК: гипергликемия, лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, в крови повыш содержание катехоламинов и выд их с мочой.

Криз мож законч летально от фибрилляц желуд, кровоизл в мозг, ОЛЖН, Продо-сть –мин-час, Частота – от 1 -15 р/день до 1 раз в мес.

Вся симптоматика ФХЦ может быть сгруппирована в следующие характерные синдромы:• синдром артериальной гапертензии (пароксизмальной или постоянной);• нейропсихический синдром (нервная возбудимость, повышенная утомляемость, головные боли, парестезии);• нейровегетативный синдром (нарушение потоотделения, ознобоподобный тремор, расширение зрачков);

• желудочнокишечный синдром (боли в животе, тошнота, рвота);• кардиальный синдром (одышка, сердцебиения, явления сердечной астмы);• эндокриннообменный синдром (симптоматический сахарный диабет, снижение половой функции);Клиническая симптоматика зависит от клинической формы заболевания. Различают следующие клинические формы ФХЦ.Патогенез ФХЦового криза заключается в избыточном поступлении в кровь катехоламинов, прежде всего адреналина, поэтому криз чаще развивается при ФХЦе надпочечниковой локализации, продуцирующей адреналин и норадреналин, и реже бывает при вненадпочечниковой локализации ФХЦы, продуцирующей норадреналин.Кризы при ФХЦе начинаются внезапно, однако у некоторых больных за несколько секунд или минут до развитиякриза бывают предвестники: головокружение, чувство жара, онемение в руках и ногах. На высоте криза развивается следующаяхарактерная симптоматика:• интенсивная головная боль, боли в области сердца сжимающего характера, нередко боли в области живота неопределенной локализации, боли в поясничной области;

• снижение зрения (иногда даже временная потеря зрения);• учащенное мочеиспускание;• общее беспокойство больных, чувство страха, раздражительность, тремор, потливость, сердцебиения;• бледность кожи лица (иногда, напротив, выраженное покраснение), блеск глаз, расширение зрачков;• судорожное сведение мышц верхних конечностей;• частый пульс (до 160-170 ударов в минуту), реже — брадикардия, иногда экстрасистолическая аритмия;• артериальное давление значительно повышено, причем систолическое артериальное давление может повыситься до 200 и даже 300 мм рт. ст., диастолическое — до 180 мм рт. ст.;• нередко криз сопровождается выраженной тошнотой, рвотой;• возможны ишемические изменения ЭКГ;• возможно значительное повышение температуры тела (иногда до 40 0С);• при исследовании крови выявляются гипергликемия, лейкоцитоз, реже наблюдаются эозинофилия и лимфоцитоз;• во время криза и вскоре после него в крови резко повышено содержание катехоламинов и увеличивается их экскреция с мочой.Криз заканчивается так же внезапно, как и начинается, артериальное давление нормализуется. В период окончания криза наблюдаются профузное потоотделение, гиперсаливация, выделяется до 3-5 л светлой мочи с низкой относительной плотностью. После приступа больные чувствуют себя разбитыми, их беспокоит общая слабость.К сожалению, ФХЦовый криз может закончиться летально. Смерть наступает вследствие фибрилляции желудочков,кровоизлияния в мозг, острой левожелудочковой недостаточности с отеком легких.Наиболее сложно отличить ФХЦовый криз от гипоталамического криза, при котором возможна вторичная гиперфункция мозгового вещества надпочечников. Отличительные признаки представлены.При дифференциальной диагностике гипертонического криза на почве эссенциальной артериальной гипертензии и ФХЦового криза учитывают следующие отличительные признаки:• для больного, страдающего ФХЦовым кризом, характерно похудание на 6-10 кг и более с момента развития ФХЦы;• для больного с ФХЦовым кризом обычно характерны молодой возраст и длительность артериальной гипертензии не более 2 лет; углеводного обмена (гипергликемией, глюкозурией, нарушением толерантности к глюкозе); при гипертоническом кризе этих нарушений нет;• положительный результат пробы с а-адреноблокатором фентоламином (реджитином) характерен для ФХЦового криза: после внутривенного введения 5 мг фентоламина происходит снижение артериального давления в течение 5 минут на 40/25 мм рт. ст. и более по сравнению с исходным;• для ФХЦового криза характерно высокое содержание катехоламинов в 3-часовой порции мочи, собранной после криза; при гипертоническом кризе этот показатель не изменяется;• при ультразвуковом исследовании при ФХЦовом кризе обнаруживается увеличение надпочечника за счет опухоли, при гипертоническом кризе размеры надпочечников не изменены.

Лабораторные и инструментальные данные

1. OAK: лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, эритроцитоз,увеличение СОЭ.2. ОАМ: возможны глюкозурия, протеинурия.3. БАК: гипергликемия, увеличение содержания НЭЖК.4. Повышение содержания в крови катехоламинов (адреналина, норадреналина), увеличение экскреции с мочой катехоламинов и их метаболитов (гомованилиновой и ванилилминдальной кислот). Величины этих показателей значительно повышены в момент криза и вскоре после него.5. ЭКГ: укорочение интервала PQ, признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, возможны явления ишемии миокарда,экстрасистолическая аритмия, пароксизмальная тахикардия.6. УЗИ и компьютерная томография выявляют опухолевидное образование в одном (чаще) или в обоих (реже) надпочечниках. Ценной является также магнитно-резонансная томография надпочечников, чувствительность метода — 90-100%.7. Сцинтиграфия надпочечников с 131I miby (метилйодбензилгуанидином) — аналогом гуанидина, по молекулярной структуре, напоминающим норадреналин, выявляет множественные и метастатические ФХЦ различной локализации, так как применяется сканирование всего тела.

Лечение ФХЦы производится хирургическим путем и заключается в удалении опухоли вместе с остатками ткани над- почечников. При двустороннем поражении надпочечников произ- водится двусторонняя адреналэктомия с последующей замести- тельной терапией глюко- и минералокортикоидами так же, как при хронической недостаточности коры надпочечников. При зло- качественном характере ФХЦы устраняется не только сама опухоль, но и забрюшинная клетчатка соответствующей сто- роны в связи с возможным метастазированием в регионарные лимфатические узлы. Целесообразно устранение первичного опухолевого очага или частичное удаление опухоли даже при наличии отдаленных мета- стазов, потому что ФХЦа является медленно растущей опухолью и при меньшей массе опухоли лучше проявляется тера- певтический эффект адренолитиков. В предоперационном периоде во время предоперационной подготовки необходимо обеспечить больному психоэмоциональ- ный покой, исключить переохлаждение и перегревание тела, а также купировать адреналовый криз (см. далее). При отсутствии криза для уменьшения отрицательного влия- ния избытка катехоламинов целесообразно лечение а-адренолити- ками (под контролем АД) — фентоламином по 0.025-0.05 г 3 раза в день после еды, пирроксаном по 0.015-0.03 г 3 раза в день, бути- роксаном по 0.01-0.02 г 3 раза в день. При наличии стабильной (не кризовой) артериальной гипер- тензии рекомендуется прием празозина — постсинаптического а1- адреноблокатора. Празозин выпускается в таблетках по 0.001 и 0.005 г, прием начинают с дозы 0.5-1 мг 3 раза в день, в дальней- шем в зависимости от уровня АД можно повысить суточную дозу до 6-15 мг. Радикально проведенное оперативное вмешательство приво- дит к выздоровлению большинства больных. Рецидив заболевания наблюдается у 12.5% больных (К. Н. Казеев, А. В. Антонов, 1991), главным образом у лиц, оперированных по поводу множественной эктопированной опухоли, а также при ФХЦе, превы- шающей 10 см в диаметре, при семейной форме заболевания. Больные должны находиться на диспансерном учете, наблю- даться эндокринологом в течение 5 лет после операции и обяза- тельно проходить ежегодно провокационную пробу с гистамином для выявления рецидива заболевания. Больному, находящемуся в го- ризонтальном положении, измеряют АД, затем внутривенно вво- дят 0.2 мл 0.1% раствора гистамина в 2 мл изотонического раство- ра натрия хлорида и измеряют АД каждую минуту в течение 15 мин. Повышение АД на 60 и 40 мм рт. ст. по сравнению с исход- ным в течение первых 4 мин указывает на наличие феохромоци- томы. Проба проводится при исходно нормальном давлении.