- •Патологическая физиология
- •Часть I «Общая патологическая физиология» Разделы «Нозология», «Типовые патологические процессы» учебное пособие
- •Авторы-составители:
- •Рецензент
- •Пояснительная записка
- •Содержание разделов дисциплины
- •1. Введение в патологическую физиологию, основные этапы становления. Предмет и задачи патологической физиологии, эксперимент как основной метод исследования.
- •I. Раздел «нозология»
- •2. Общее учение о болезни. Здоровье, болезнь, патологический процесс, патологическое состояние, реакция. Стадии развития болезни, терминальные состояния.
- •3. Этиология и патогенез
- •Роль причинного фактора в возникновении заболевания.
- •4. Механизмы саногенеза. Реактивность. Компенсаторно-приспособительные реакции. Атрофия, гипертрофия.
- •Виды реактивности.
- •5. Наследственные болезни.
- •По способу возникновения.
- •3. По адаптивному значению.
- •6. Повреждение клетки.
- •Общие механизмы повреждения клеток.
- •Клинико-морфологические формы некроза
- •Стадии апоптоза:
- •II. Раздел «типовые патологические процессы».
- •8. Патологическая физиология периферического кровообращения. Артериальная, венозная гиперемия, ишемия, стаз, тромбоз, эмболия.
- •9. Воспаление
- •Воспаление и иммунная реактивность организма.
- •Значение воспаления для организма.
- •10. Лихорадка
- •Значение лихорадки для организма.
- •11. Опухолевый рост
- •Этиология
- •Особенности опухолевой ткани.
- •Влияние опухоли на организм.
- •12. Гипоксия
- •Патогенез.
- •13. Патофизиология нарушений кислотно-основного равновесия. Ацидоз. Алкалоз.
- •14. Патофизиология нарушений водно-электролитного баланса.
- •Обезвоживание.
- •Избыточное накопление воды в организме.
- •15. Патофизиология иммунной системы. Аллергия.
- •16. Нарушения углеводного обмена. Гликогенозы. Сахарный диабет.
- •Осложнения сахарного диабета.
- •Наследственные нарушения углеводного обмена.
- •17. Нарушения жирового обмена. Ожирение.
- •Нарушения всасывания и выделения жиров.
- •Нарушения транспорта жира и переход его в ткани.
- •Нарушения накопления жира.
- •Нарушения промежуточного жирового обмена.
- •Нарушения обмена жира в жировой ткани.
- •Нарушения обмена холестерина. Атеросклероз.
- •Наследственные нарушения жирового обмена.
- •18. Нарушения белкового, пуринового обменов. Подагра.
- •Нарушения всасывания и синтеза белков.
- •Нарушения белкового состава крови.
- •19. Голодание.
Наследственные нарушения жирового обмена.
Известно несколько наследственных нарушений жирового, липоидного обменов, которые связаны между собой. К редко встречающимся относится эссенциальная гиперлипемия.
Она обусловлена гиперлипопротеинемией III типа, которая характеризуется наличием в плазме ненормальных липопротеинов очень низкой плотности, содержащих особенно в большом количестве триглицериды. Предполагается, что генетический дефект приводит к блокаде поздних стадий катаболизма липопротеидов очень низкой плотности. Наследуется как признак неполной доминантности, сочетается с ожирением.
Гиперлипопротеинемия IV типа, или семейная гипербеталипопротеинемия. Повышенное количество триглицеридов синтезируется в печени, эритроцитах. При этом отчетливо проявляется индукция синтеза жиров углеводами и тоже сопровождается ожирением. Среди наследственно обусловленных нарушений обмена холестерина наиболее распространенной является семейная гиперхолестеринемия. Она проявляется в виде ксантоматоза, атероматоза и развитием в молодом возрасте ишемической болезни сердца. В плазме крови повышается концентрация липопротеинов низкой плотности (ЛПНГТ). Наследование болезни аутосомнодоминантное; гомозиготы поражаются более тяжело, нередко инфаркт миокарда возникает в детском возрасте; генетический дефект — отсутствие на клеточных мембранах рецепторов для ЛПНП. Функция рецептора состоит в связывании ЛПНП и введении их в клетку, где они распадаются с освобождением свободного холестерина. Эта аномалия обмена предрасполагает к ишемической болезни сердца. Первые приступы стенокардии в большинстве случаев развиваются до 30-летнего возраста, ишемическая болезнь — к 50 годам, и половина страдающих этой болезнью умирают в возрасте до 60 лет.
Липидозы относятся к болезням накопления, обусловленным дефектами специфических лизосомальных гидролаз.
Болезнь Вольмана — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, которое в первые недели жизни проявляется рвотой, диареей со стеатореей, гепатоспленомегалией и двусторонним кальцинозом надпочечников. Дети умирают в возрасте до 6 мес. Генетический дефект — отсутствие кислой липазы лизосом, обусловливающее накопление эфиров холестерина в лизосомах печени, селезенки, надпочечников, гемопоэтической системы и тонких кишок.
Болезнь Крисчена—Шюллера характеризуется отложением в клетках грануляционной ткани, разрастающейся в костях и большинстве внутренних органов, холестерина и его эфиров. Характерны при этом деструктивные изменения в костях.
При некоторых патологических состояниях наблюдается избыточное отложение в тканях фосфолипидов. Все они наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Так, при болезни Гоше в связи с отсутствием гликоцереброзидазы цереброзиды откладываются в макрофагальных клетках селезенки, печени, лимфатических узлов и костного мозга. Ведущими симптомами заболевания являются сплено-мегалия, увеличение печени, а также изменения в костях, проявляющиеся в виде остеопороза.
При болезни Ниманна—Пика наблюдается отложение фосфата» сфингомиелина в клетках различных органов. Генетический дефект — дефицит сфингомиелиназы. Болезнь проявляется резким увеличением печени и селезенки, замедлением психического развития ребенка, появлением слепоты и глухоты. Чаще всего дети погибают в возрасте до 2 лет.
Амавротическая семейная идиотия является результатом отложения ганглиозидов в клетках нервной системы, что сопровождается атрофией зрительных нервов, а также слабоумием.