4. Поняття про ядерне зрушення нейтрофільних гранулоцитів, його різновиди. Лейкемоїдні реакції. Навести приклади лейкоцитарних формул при різних видах зрушень вліво.

Зсув лейкоцитарної формули - порушення співвідношення між незрілими і зрілими формами нейтрофілів. Збільшення вмісту в крові молодих форм нейтрофільних гранулоцитів (мієлоцитів, метамієлоцитів, палочкоядерних нейтрофілів) свідчить про ядерне зрушення вліво, перевага зрілих нейтрофілів з великою кількістю сегментів (5-6) на фоні зникнення більш молодих клітин - про ядерне зрушення вправо. Виділяють наступні різновиди ядерного зрушення вліво. 1) Регенеративне зрушення є показником реактивної активації гранулоцитопоезу.(помірний лейкоцитоз до 20, підвищений вміст паличкоядерних, метамієлоцитів). 2) Гіперрегенеративне зрушення відображає надмірну гіперплазію лейкопоетичної тканини з порушенням дозрівання клітин і вираженим омолодженням складу крові.(понад 20, значно зростає кількість паличкоядерних, метамієлоцитів, мієлоцити, поодинокі промієлоцити). 3) Дегенеративне зрушення свідчить про пригнічення і глибокі порушення лейкопоезу, коли на фоні загальної лейкопенії в лейкограмі збільшується число палочкоядерних нейтрофілів з дегенеративними змінами в їхній цитоплазмі і ядрі при зменшенні кількості сегментоядерних форм і відсутності метамієлоцитів.(лейкопенія, зменшення сегментів і метамієлоцитів, збільшення паличок з дегенеративними змінами). 4) Регенеративно-дегенеративне зрушення спостерігається при гіперпродукції в кістковому мозку патологічно змінених лейкоцитів і порушенні їхнього дозрівання (відзначається лейкоцитоз із зростанням числа палочкоядерних гранулоцитів, метамієлоцитів і мієлоцитів з ознаками дегенерації). Лейкемоїдна реакція-це зміни в крові та кістковому мозку у вигляді збільшення кількості незрілих форм лейкоцитів, що подібне до лейкозу, проте відзначається від нього по етіології, патогенезом, клінічним перебігом.

4. Лейкопенії. Причини та механізми розвитку, наслідки для організму. Агранулоцитоз. Етіологія, патогенез. Основні клінічні прояви.

Лейкопенія – зменшення загальної к-ті л-ц в крові нижче 4Г-л. Класифікація: абсолютна (справжня), відносна (несправжня). Нейтропенія. Етіологія. Інфекційні агенти (віруси грипу, кору, інф мононуклеозу, гепатитів, ВІЛ, збудники черевного і висипного тифу), ІВ, лік засоби (сульфаніламіди, антитиреоїдні, цитостатичні, барбітурати), бензол, дефіцит В12 та фолієвої к-ти, білкове голодування, анафілакт шок, гіперспленізм, гемодіаліз, нен дефект проліферації та диференціювання нейтрофілів. Патогенез. 1) пригнічення лейкопоезу, 2) порушення виходу зрілих л-ц з КМ у кров, 3) руйнування л-ц у кровотворних о-нах і крові, 4) перерозподіл л-ц у судинному руслі, 5) підвищене виділення з організму 2- сповільнення виходу зрілих форм – синдром «лінивих л-ц» 4- зміна співвідношення циркулюючого і пристінкового пулу – переважання тонусу парасимп НС, при запальних процесах, перегріванні, бакт інфекціях. Наслідки. Ослаблення реактивності о-му – зниження фагоцитної активності нейтрофілів. Схильність до інфекційних хвороб, пухлинних хвороб.

Агранулоцитоз-різке зменшення кількості (до 0,75 Г-л) нейтрофільних гранулоцитів у крові на тлі лейкопенії (1 Г-л і менше). Класифікація: набутий і спадковай, мієлотоксичний та імунний. Етіологія. Набутий-причина та що і у нейтропені:лікарські засоби, бензол,дефіцит білків, ціанокобаламіну, фолієвої кислоти, йонізуюче випромінювання, вірусні інфекції, колагенози.Причина спадкового- генетичний дефект продукції та дозрівання гранулоцитів у кістковому мозку або їхнього виходу з нього у кров. Патогенез: мієлотоксичний- пряма ушкоджу вальна дія етіологічних факторів на клітини-попередники гранулоцитопоезу, летальна мутація в клітинах гранулоцитопоезу під впливом радіації, вірусів. Клінічні прояви: зменшення функції нейтрофільних гранулоцитів.

4. Уявлення про гемобластози. Лейкози. Класифікація лейкозів.

Гемобластоз – клональна пухлинна хвороба, що виникає з кровотворних клітин. Класифікація:

І Мієлоїдні новоутворення

ІІ Лімфоїдні новоутворення

ІІІ Плазмоцитні пухлини

IV Пухлини з базофільних гранулоцитів (тучних клітин), гістіоцитів, дендритних клітин.

Найпоширенішими видами гемобластозу є: лейкоз, лімфома, гранулематоз.

Лейкоз – пухлина, що виникає з кровотворних клітин КМ.

Класифікація:

I. У залежності від патогенезу розрізняють: а) гострі і б) хронічні.

II. У залежності від клітин, які втягуються у пухлинний процес, розрізняють: а) лімфолейкози (ушкоджується лімфоцитарнийй паросток), б) мієлолей-кози (ушкоджується гранулоцитарнй паросток), б) еритромієлози й ін.

III. У залежності від вмісту лейкоцитів у периферичній крові лейкози бувають: а) лейкемічні (виражений лейкоцитоз - 20-100•10⁹/л), б) сублейкемічні (помірний лейкоцитоз до 20•10⁹/л), в) алейкемічні (вміст лейкоцитів не міняється), г) лейкопенічні (кількість лейкоцитів зменшується).

Гострий лейкоз-злоякіна пухлина, яка складається з баластних клітин 1-4 класів гемопоезу, що втратили здатність до дозрівання. Хронічний лейкоз-пухлина, що складається переважно з дозріваючих і зрілих клітин 5-6 класів, оскільки основна маса лейкозних клітин диференціюється до зрілих форм.