4. Залізодефіцитні анемії. Етіологія, патогенез, зміни периферичної крові. Поняття про залізорефрактерні анемії.

Залізодефіцитна анемія – анемія, зумовлена нестачею Fe в організмі насл порушення балансу між його надходженням, використанням, втратою.

Етіологія. Повторні кровотечі – втрата Fe з еритроцитами (маткові, шлунково-кишкові, ниркові, легеневі при геморагічному синдромі). Недостатнє надходження Fe з їжею, підвищені втрати в періоді росту, дозрівання о-му, під час вагітності, лактації, зниження всмоктування при хворобах травного каналу (гіпоацидний гастрит, хрон ентерит) чи резекції відділів, порушення транспорту Fe (гіпотрансферинемія – ураження печінки, спадк атрансферинемія), недостатня утилізація Fe з резервів (інфекція, інтоксикація, глистна інвазія) та його депонування (гепатит, цироз печінки).

Патогенез. Дефіцит Fe – порушення утворення гему Hb – зменшення к-ті Hb, зниження киснево-транспортної ф-ції крові, розвиток немічної гіпоксії.

Компенсаторні р-ці: 1) збільшення мобілізації Fe з депо (феритин, гемосидерин); 2) посилення абсорбції Fe в травн каналі; 3) гіперплазія еритр ростка; 4) збільш інтенсивності гліколізу.

Пат р-ції: 1) вичерпування резервів Fe (зникнення гемосидерину в макрофагах hepar, splen, зменшення феритину в hepar, м‘язах; к-ті сидеробластів в КМ); 2) зменшення у сироватці крові конц Fe (гіпосидеремія: 1,8-5,4 мкмоль-л, норма – 12,5-30,4 мкмоль-л), зниження р-ня феритину (нижче 12 мкг-л, норма – 12-200 мкг-л), зменш коеф насичення трансферину Fe (менше 20%, норма 30-50%) – зменшення транспорт Fe в КМ; 3) поруш надходження Fe в еритр, зниження синтезу гему; 4) неефективний гемопоез – посилення гемолізу еритрокаріоцитів у КМ, еритроцитів у крові – зменш тривалості життя еритр; 5) морф зміни в еритр КМ: гіпохромія, мікроцитоз і деструкція ядерних клітин (каріорексис, вакуолізація цитопл еритроцитів і нормобластів). 6) розвиток гемічної (зменш КЄК) та тканинної (зменш к-ті міоглобіну, активності залізовмісних ферментів ткан дихання) гіпоксії; 7) атроф і дистроф зміни у о-нах і тканинах (глосит, гінгівіт, карієс…, дистрофія міокарду).

Кров: К-ть Hb менша за к-ть еритроцитів. Мазок: гіпохромія, тіні еритроцитів, анулоцити, мікроцитоз, пойкілоцитоз.

Х-ка: патогенез – пов‘язана з порушенням еритропоезу, етіологія – набута, регенер здатність КМ – гіпорегенераторна, КП - гіпохромна(КП – 0,6, до 0,4), тип кровотворення – еритробластний, клініка – хронічна.

Залізорефракторна – анемія, що виникає внаслідок порушення включення Fe в гем при зниженні активності ферментів, що каталізують синтез порфіринів і гема.

Причини: 1) ген зумовлене зниження активності декарбоксилази копропорфіриногена – Е, що забезпечує 1 з кінцевих етапів синтезу гема; 2) зменшення к-ті піридоксальфосфата – акт ф-ми В6, внаслідок чого Fe не виходить з мітохондрій еритробл, не включ в гем; 3) блокада свинцем сульфгідрильних груп ферментів синтезу гема.

Зменшення акт-ті Е синтезу порфіринів і гема призводить до зниження утилізації Fe і порушення синтезу гема – недост. еритропоезу, розв гіпохромної анемії.

4. Анемії, спричинені недостатністю вітаміну В₁₂ та/або фолієвої кислоти. Причини виникнення дефіциту вітаміну В₁₂ і фолієвої кислоти. Злоякісна анемія Аддісона-Бірмера. Загальні порушення в організмі при дефіциті вітаміну В₁₂ та/або фолієвої кислоти. Гематологічна характеристика В₁₂-, фолієводефіцитних анемій

Патогенез – анемія, пов‘язана з порушенням еритропоезу, етіологія – набута, є спадкові ф-ми, регенераторна здатність КМ – гіпорегенераторна, КП – гіперхромна, тип кровотворення – мегалобластний, клініка – хронічна. Патогенез. Через нестачу ціанокобаламіну не відбувається перетворення фолієвої к-ти на її коферментну ф-му – тетрагідрофолієву к-ту, що входить до ДНК. Порушення синтезу ДНК – порушення поділу клітин (кровотв тканини та травн каналу), які активно розмнож, затримка дозрівання еритрокаріоцитів у КМ, заміна еритробл типу кровотворення на мегалобластний, зростання неефективності еритропоезу, скорочення життя еритр, їхній підвищ гемоліз. Розвивається анемія. Поруш лейко- і тромбоцитоз. Атиповий мітоз, поява гіг клітин епітелію травн каналу – розвиток запальних та атроф процесів – ускладнення первинне порушення секреції та всмокт внутр. фактора – хибне коло. Нестача дезоксиаденозилкобаламіну (коферм В12, бере участь у утворенні бурштинової к-ти з метилмалонової) – накопичення метилмалонової к-ти (ьлксична для нерв клітин) – поруш утворення мієліну, ушкодження аксонів (синтез в нерв волокнах ЖК зі зміненою структурою). Виникають дегенеративні процеси у задніх і бічних стовпах СМ (фунікулярний мієлоз), ураження черепних і периф нервів. Клінічна тріада В12 – ураження с-м крові, травної, нервової; фолієводефіцитна – ураження с-м крові, травної. Кров: мегалобластний тип кровотворення, гіперхромія, макроцитоз. КП 1,4-1,8 через наявність великих за об‘ємом мегалобластів, мегалоцитів, насичених Hb. Мазок: мегалоцити, поодинокі мегалобласти, пойкілоцитоз, анізоцитоз з макроцитозом, гіперхромія, мегалоцити з включенням (тільця Жоллі, кільця Кебота), еритр з базофільною зернистістю. Лейко-, тромбоцитопенія з атиповими, великими кл крові.