Тема 6. Антифосфолипидный синдром

Задача № 1

1. Для уточнения диагноза необходимо провести лабораторные исследования для определения: антител к кардиолипину IgG - или IgМ-изотипов, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах; антител к β₂-гликопротеину I IgG - и/или IgМ-изотипов, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах с помощью стандартизованного иммуноферментного метода; волчаночного антикоагулянта в плазме.

2. Данное заболевание необходимо дифференцировать с тромбоэмболией мелких ветвей легочной артерии.

3. Клинические критерии - сосудистый тромбоз.

При сборе анамнеза пациент отметил факт понижения свертывания крови в прошлом, когда при операции по поводу травмы плеча отмечались выраженные изменения гемостаза.

При осмотре обращает на себя внимание папулезные высыпания до 2-3 мм в диаметре синюшного цвета на коже спины и животе, исчезающие при надавливании.

В анализах крови обнаружено повышение титра Ig G> 200 ЕД/мл, при N<10 ЕД/мл.

4. На длительный срок нужно назначить низкие дозы ацетилсалициловой кислоты в сочетании с гидроксихлорохином.

Задача № 2

1. Клинические критерии – рецидивирующие сосудистые тромбозы, патология беременности (несколько последовательных случаев выкидышей).

2. Для уточнения диагноза необходимо провести лабораторные исследования для определения: антител к кардиолипину IgG - или IgМ-изотипов, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах; антител к β₂-гликопротеину I IgG - и/или IgМ-изотипов, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах с помощью стандартизованного иммуноферментного метода; волчаночного антикоагулянта в плазме.

3. В данном случае необходимо использовать нефракционированный гепарин или низкомолекулярные гепарины, а для профилактики артериальных тромбозов в дальнейшем назначить варфарин в виде монотерапии или в сочетании с малыми дозами ацетилсалициловой кислоты (50-100 мг) на длительный срок.

4. Принимая во внимание тромботическую природу нефропатии основной акцент в лечении этой патологии должен делаться на применении антикоагулянтов (низкомолекулярные гепарины и антагонисты витамина К) в виде монотерапии или в сочетании с антиагрегантами.

Тема 7. Системная склеродермия

Задача № 1

1. ССД, подострое течение, стадия индурации, активность 2 степени. Фиброзирующий альвеолит. Синдром Рейно. ХСН, 0 ст. ДН 2 ст.

2. Фиброзирующий альвеолит.

3. Рентгенография легких; КТ высокого разрешения; сцинтиграфия; спирография; бронхоальвеолярный лаваж.

4. Наличие специфических АНА: анти Scl - 70 и АНЦ.

5. Циклофосфамид 2 мг/кг в сутки, преднизолон в дозе 30 – 40 мг/сутки, Д-пеницилламин 250 – 500 мг/сутки.

Задача № 2

1. Системная склеродермия, стадия плотного отека, подострое течение. Эзофагит. Склеродактилия. Дигитальные язвочки. Синдром Рейно. Диффузный пневмофиброз. ХСН, 1 ст. ДН 0.

2. а) ФГС и рентгеноскопия пищевода для выявления признаков эзофагита (учитывая жалобы на поперхивание при приеме пищи, затрудненное проглатывание); б) рентгенограмма легких, спирография (при аускультации - дыхание жесткое); в) ЭКГ и ЭХО - кардиоскопия (при осмотре - тоны сердца приглушены, АД =130/80 мм рт.ст.); г) определение наличия специфических АНА: анти Scl-70 и АНЦ.

3. Д-пеницилламин 250-500 мг/сут. (антифиброзный препарат), преднизолон в дозе 30-40 мг/сут. (противовоспалительный препарат), нифедипин 30 мг/сут. (сосудистый препарат), трентал 400 мг/сут. (сосудистый препарат), лидаза – местно (для улучшения заживления язвочек).