
- •Диагностика и лечение ревматических заболеваний
- •Тема 1. Ревматическая лихорадка
- •Роль стрептококковой инфекции
- •Патогенез острой ревматической лихорадки с трептококковая инфекция
- •Общая схема развития ревматической лихорадки
- •Диагностические критерии ревматической лихорадки
- •Клинико-лабораторная характеристика степеней активности ревматического процесса
- •Осложнения ревматизма
- •Лечение
- •Физиотерапевтическое лечение
- •Профилактика ревматической болезни сердца
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 2. Митральные пороки сердца
- •2.1. Митральный стеноз (stenosis ostii mitralis)
- •Этиология
- •Анатомические типы митрального стеноза
- •Гемодинамическая эволюция порока и механизмы его компенсации
- •Клиническая картина
- •Причины афоничности митрального стеноза
- •Функциональная диагностика
- •3. Рентгенологнческая диагностика:
- •Стадии течения митрального стеноза (по а . Н. Бакулеву и е. А. Дамир)
- •Осложнения митрального стеноза
- •Лечение
- •2.2. Недостаточность митрального клапана (insufficientia valvulae mitralis)
- •Этиология
- •Причины приобретенной органической митральной недостаточности:
- •Клиническая картина
- •Функциональная диагностика
- •Периоды течения митральной недостаточности
- •Лечение
- •1. Медикаментозная терапия:
- •2. Хирургическое лечение:
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 3. Аортальные пороки сердца
- •3.1. Ctehoз устья аорты (stenosis ostii aortae)
- •Этиология аортального стеноза
- •Гемодинамическая эволюция порока и механизмы его компенсации
- •Клиническая картина
- •Функциональная диагностика
- •1. Экг: гипертрофия левого желудочка с систолической перегрузкой, блокада левой ножки пучка Гиса (часто), признаки субэндокардиальной ишемии миокарда.
- •Стадии течения аортального стеноза
- •Лечение
- •3.2. Недостаточность аортального клапана
- •Этиология
- •Гемодинамическая эволюция и механизмы компенсации порока
- •Клиническая картина
- •Функциональная диагностика
- •Лечение
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 4. Инфекционный (септический) эндокардит
- •Состояния, которые могут сопровождаться транзиторной бактериемией (« входные ворота инфекции»)
- •Факторы, способствующие развитию инфекционного эндокардита:
- •Патогенез инфекционного эндокардита
- •Клиническая классификация инфекционных эндокардитов
- •VIII. Стратификация риска.
- •Варианты начала инфекционного эндокардита
- •Осложнения инфекционного эндокардита
- •Основные клинические и лабораторные критерии активности
- •Модифицированные критерии Duke для диагностики инфекционного эндокардита Большие критерии
- •Малые критерии
- •Лечение Принципы лечения инфекционного эндокардита
- •Лечение эндокардита, основанное на результатах посева крови
- •Профилактика инфекционного эндокардита
- •Степени риска развития инфекционного эндокардита при различной
- •Медицинские процедуры, требующие применения антимикробных
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 5. Системная красная волчанка
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Классификация скв
- •Данные лабораторных исследований
- •Критерии диагностики скв
- •Формулировка диагноза
- •Лечение
- •Немедикаментозные рекомендации
- •Медикаментозное лечение
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 6. Антифосфолипидный синдром
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Генетическая предрасположенность
- •Патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Основные клинические проявления афс (по частоте)
- •Акушерская патология
- •Неврологические проявления
- •Поражение лёгких
- •Поражение сердечно-сосудистой системы
- •Характеристика аФл-ассоциированного поражения клапанов сердца
- •Артериальная гипертензия
- •Гематологические нарушения
- •Поражение почек
- •Характеристика аФл-ассоциированной нефропатии
- •Поражение глаз
- •Поражение печени
- •Поражение пищеварительного тракта
- •Поражение надпочечников
- •Поражение кожи
- •Определение аФл-ассоциированного сетчатого ливедо
- •Диагностика афс
- •Диагностические критерии афс
- •Предварительные критерии классификации катастрофического антифосфолипидного синдрома
- •Инструментальные исследования
- •Дифференциальная диагностика афс
- •Профилактика и лечение афс
- •Факторы риска первичных и повторных тромбозов при
- •Рекомендации по ведению женщин с антифосфолипидным
- •Прогноз
- •Пример формулировки диагноза
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 7. Системная склеродермия
- •Этнология и патогенез
- •Классификация
- •I. Клинические формы
- •II. Варианты течения
- •III. Стадии ссд:
- •Диагностические признаки ссд
- •Специальные исследования внутренних органов при ссд
- •Пример формулировки диагноза
- •Лечение ссд
- •Немедикаментозное лечение
- •Основные направления медикаментозного воздействия при ссд
- •Сосудистая терапия
- •Противовоспалительная терапия
- •Антифиброзная терапия
- •Хирургическое лечение
- •Физиотерапевтическое лечение
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема № 8. Болезнь шёгрена
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патогенез
- •Классификация
- •Клинико-морфологическая и функциональная характеристика
- •Диагностика
- •Критерии диагноза болезни и синдрома Шёгрена (Институт ревматологии рамн)
- •Дифференциальный диагноз
- •Дифференциальная диагностика поражений секретирующих
- •Пример формулировки диагноза
- •Лечение
- •При низкой степени активности
- •При средней степени активности
- •При высокой степени активности
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационная задача
- •Вопросы
- •Тема 9. Дерматомиозит
- •Классификация ивм
- •Этиология
- •Патогенез
- •Предрасполагающие факторы
- •Классификация клинико-иммунологических подтипов дерматомиозита
- •Клиника
- •Клиническая картина дерматомиозита
- •Градация мышечной слабости
- •Варианты течения дерматомиозита
- •Лабораторные исследования
- •Инструментальные исследования
- •Критерии диагноза дерматомиозита и полимиозита
- •Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (кфк, АсТ, АлТ и лдг).
- •1. Изменения кожи:
- •Повышенный уровень сывороточной креатинфосфокиназы или альдолазы.
- •Спонтанная боль в мышцах или при давлении.
- •Недеструктивный артрит или артралгии.
- •Дифференциальная диагностика дерматомиозита, полимиозита и миозита с включениями
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 10. Системные васкулиты
- •Этиология
- •Основные патогенетические механизмы
- •Основные клинические признаки отдельных нозологических форм
- •Диагностика
- •Классификационные критерии диагноза узелкового полиартериита
- •Классификационные критерии диагноза гранулематоза Вегенера
- •Классификационные критерии диагноза синдрома Чарга – Стросса
- •Классификационные критерии диагноза пурпура Шенлейга - Геноха
- •Классификационные критерии диагноза артериита Такаясу
- •Диагностические критерии болезни Кавасаки
- •Классификационные критерии гигантоклеточного артериита
- •Классификационные критерии облитерирующего тромбангиита:
- •Клинические проявления эссенциальной смешанной криоглобулинемии (в %)
- •Международные критерии диагноза болезни Бехчета
- •Лечение системных васкулитов
- •Основные схемы терапии васкулитов
- •Эскалационная терапия (тяжёлое течение васкулитов)
- •Рефрактерное течение васкулита
- •Хирургическое лечение васкулита
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тестовые задания
- •Список рекомендуемой литературы Основная
- •Дополнительная
- •Ответы к ситуационным задачам
- •Тема 1. Ревматическая лихорадка
- •Тема 2. Митральные пороки сердца
- •Тема 3. Аортальные пороки сердца
- •Тема 4. Инфекционный (септический) эндокардит
- •Тема 5. Системная красная волчанка
- •Тема 6. Антифосфолипидный синдром
- •Тема 7. Системная склеродермия
- •Тема 8. Синдром Шегрена
- •Тема 9. Дерматомиозит
- •Тема 10. Системные васкулиты
- •Содержание
Тема 3. Аортальные пороки сердца
Задача № 1
1. Пальпация: усиленный и смещенный влево и вниз верхушечный толчок, систолическое дрожание грудной стенки над основанием сердца. Перкуссия: смещение границ относительной сердечной тупости влево. Аускультация: ослабление II тона и грубый систолический шум во II межреберье справа от грудины, шум проводится на сонные артерии.
2. На ЭКГ – гипертрофия левого желудочка с систолической перегрузкой. Возможна полная блокада левой ножки пучка Гиса.
3. Профилактика повторных ревматических атак дюрантными формами пенициллина; профилактика развития сердечной недостаточности: исключение тяжелых физических нагрузок (работа в «горячем» цехе); ограничение употребления поваренной соли; консультация кардиохирурга.
Задача № 2
1. Гипертрофия левого желудочка с диастолической перегрузкой, гипертрофия и дилатация левого предсердия. Блокада левой ножки пучка Гиса.
2. Значительная гипертрофия миокарда левого желудочка, дилатация полостей левого желудочка и левого предсердия, выраженная аортальная регургитация, митральная регургитация.
3. г) общий анализ крови; д) определение титра противострептококковых антител.
4. Хроническая ревматическая болезнь сердца. Аортальный порок сердца: недостаточность аортального клапана. Относительная митральная недостаточность, относительный митральный стеноз. ХСН, I стадия, II ФК.
Тема 4. Инфекционный (септический) эндокардит
Задача № 1
1. Кожные покровы цвета «кофе с молоком»; кровоизлияния на переходной складке век, положительные симптомы жгута и щипка, положительный симптом Пастернацкого слева.
2. д) посев крови на стерильность; а) общий анализ крови; б) фибриноген плазмы; в) проба на СРБ.
3. Подострый вторичный инфекционный эндомиокардит на фоне ревматического митрально-аортального порока сердца (сочетанный митральный порок с преобладанием недостаточности, недостаточность аортального клапана), инфекционно-токсическая стадия, степень активности? Тромбоэмболия сосудов левой почки, инфаркт почки. ХСН II стадия.
4. Комбинация из 2 антибиотиков соответственно результатам посева крови на стерильность парентерально (в/в и в/м) на 4 недели.
Задача № 2
1. Изучение показателей воспаления в крови (лейкоциты, СОЭ, СРБ, серомукоид, фибриноген, общий белок и белковые фракции, белково-осадочные пробы); посев крови на стерильность 3-кратно до начала антибиотикотерапии; ЭКГ; ЭхоКС (клапанные вегетации), УЗИ органов брюшной полости, почек.
2. Болезненность при пальпации живота, напряжение мышц передней брюшной стенки. Признаки иммуно-воспалительной стадии инфекционного эндомиокардита: узелки Ослера, пятна Рота, гапатоспленомегалия.
3. В случае эмболии в сосуды кишечника – наблюдение брюшного хирурга, при необходимости – экстренное оперативное вмешательство. Массивная антибиотикотерапия (комбинация из 2 антибиотиков соответственно результатам посева крови на стерильность парентерально (в/в и в/м) длительно). Малые дозы преднизолона.
Тема 5. Системная красная волчанка
Задача № 1
1. Общий анализ крови (вероятно увеличение СОЭ, лейкопения, гипохромная анемия, тромбоцитопения); общий анализ мочи (выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию); биохимические исследования (неспецифичны и отражают поражение внутренних органов); иммунологические исследования (АНФ, АНА, антитела к нативной двуспиральной ДНК, антитела к гистонам, антитела к Sm-антигену, антитела к антигену Ro/SSA, АФЛ, реакция Вассермана, волчаночный антикоагулянт, АКЛ); другие лабораторные исследования (LE-клетки, циркулирующие иммунные комплексы, РФ, гемолитическая активность комплемента (СН50) и его отдельных компонентов (С3 и С4); инструментальные исследования (ЭКГ, Эхо-КС, рентгенограмма грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости).
2. Учитывая то, что заболевшая - молодая девушка и имеются такие признаки заболевания, как фиксированная эритема скуловых выступов, признаки артрита, поражения легких (притупление перкуторного звука и ослабленное дыхание), миокарда (тахикардия, приглушенность сердечных тонов), почек (протеинурия – 1 г/сут), а также – лихорадка, общая слабость, можно поставить предварительный диагноз: СКВ, острое течение, активность 3, люпус-нефрит, поражение кожи («бабочка), артрит, пневмонит, миокардит.
3. Учитывая полисиндромность и признаки поражения почек необходимо назначение ГКС в сочетании с цитостатиками (преднизолон в дозе 1 мг/кг в сутки в течение 4-12 недель с последующим переходом на поддерживающие дозы: 5-10 мг/сут.; циклофосфамид по 1 г/м2 в/в капельно 1 раз в месяц в течение 6 месяцев, а затем каждые 3 месяца в течение 2 лет.
При недостаточной эффективности данной схемы лечения необходимо рассмотреть вопрос о проведении пульс-терапии ГКС и цитостатиками.
Задача № 2
1. Общий анализ крови (вероятно увеличение СОЭ, лейкопения, гипохромная анемия, тромбоцитопения); общий анализ мочи (выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию); биохимические исследования (учитывая признаки поражения печени и почек, следует исследовать содержание аланиновой и аспарагиновой трансаминаз, билирубина, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, общего белка и белковых фракций, мочевины, креатинина, определить СКФ); иммунологические исследования (АНФ, АНА, антитела к нативной двуспиральной ДНК, антитела к гистонам, антитела к Sm-антигену, антитела к антигену Ro/SSA, АФЛ, реакция Вассермана, волчаночный антикоагулянт, АКЛ); другие лабораторные исследования (LE-клетки, циркулирующие иммунные комплексы, РФ, гемолитическая активность комплемента (СН50) и его отдельных компонентов (С3 и С4); инструментальные исследования (ЭКГ, Эхо-КС, рентгенограмма грудной клетки, спирография, УЗИ органов брюшной полости: печени, селезенки, почек, биопсию почек для определения морфологического варианта гломерулонефрита).
2. Учитывая данные объективного обследования легких и сердца (смещение границ сердечной тупости, приглушенность тонов, ослабленное дыхание, укорочение перкуторного звука с обеих сторон над нижними отделами) при рентгенологическом исследовании возможно обнаружение признаков выпотного перикардита и плеврита.
3. Предварительный диагноз: СКВ, острое течение, активность 3. Люпус-нефрит, плеврит, перикардит, поражение кожи («бабочка), стоматит, артрит, гепатит.
4. Учитывая полисиндромность, развившуюся в течение двух месяцев после начала заболевания и свидетельствующую о высокой степени активности процесса, а также признаки тяжелого поражения почек (выраженный отечный синдром) необходимо срочно рассмотреть вопрос о проведении пульс-терапии ГКС и цитостатиками.
5. Больной показано диспансерное наблюдение у ревматолога. Дозу преднизолона можно постепенно снизить до 5-10 мг в сутки при условии стойкой клинико-лабораторной ремиссии. Следует также исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце (использовать солнцезащитные кремы), избегать введения вакцин и сывороток, прекратить курение, необходима активная профилактика и лечение интеркуррентных инфекций, диета с низким содержанием жира и высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция, витамина D, соблюдение эффективной контрацепции (пероральные контрацептивы противопоказаны).