Вопросы

1. Поставьте и обоснуйте клинический диагноз.

2. Какие морфологические данные подтверждают Ваш диагноз?

Задача № 2

Больной С., 49 лет. С 38-летнего возраста отмечал артралгии, крапивницу, которые исчезали при назначении антигистаминных препаратов. В возрасте 43 лет появилась боль в правой половине живота, повысилась температура тела, усилились артралгии. При лапаротомии, которая была сделана в связи с подозрением на желчнокаменную болезнь, патологии не выявлено. В дальнейшем боль распространилась на поясничную область справа, появилась головная боль, зарегистрированы высокие цифры АД (230/130 мм рт. ст.). При обследовании в урологическом отделении обнаружена нефункционирующая правая почка, произведена нефрэктомия. Выявлены множественные инфаркты правой почки, при гистологическом исследовании - некротизирующий панваскулит. После оперативного лечения отмечено снижение АД до 120/80 мм рт. ст., однако оставались лихорадка, лейкоцитоз, увеличение СОЭ (45 мм/ч); в моче - белок (0,15 г/сут), эритроциты (15 - 20 в поле зрения). Назначены глюкокортикостероиды, цитостатики (азатиоприн). Состояние больного улучшилось, нормализовалась температура тела, исчезли изменения в моче, СОЭ понизилась до 10 мм/ч.

В последние годы состояние больного оценивается как удовлетворительное, АД - 120/80 мм рт. ст., жалоб не предъявляет. Постоянно (в течение 6 лет) принимает поддерживающие дозы преднизолона (по 15 мг/сут) и азатиоприна (по 50 мг/сут). В крови и моче патологии нет. При попытке отменить препараты возобновляются артралгии, кожный зуд, изменения в моче (белок - 0,03 г/сут, эритроциты), СОЭ повышается до 54 мм/ч.

Вопросы

1. Поставьте и обоснуйте клинический диагноз.

2. Почему в данном случае не удается отменить преднизолон и азатиоприн?

Задача № 3

Больная С., 31 год. Заболела семь лет назад, когда после переохлаждения появились головная боль, насморк, сухие корки в носу. Через 4 месяца присоединился кашель, повысилась температура тела до 38,5 ⁰С. По поводу предполагаемой пневмонии проводилось лечение антибиотиками без эффекта. Состояние больной прогрессивно ухудшалось - появились одышка, кровохарканье. При осмотре в отделении установлено: тяжелое состояние, бледность, одышка в покое (число дыханий до 40 в минуту), в легких выслушиваются влажные хрипы. В крови: НЬ - 47 г/л, лейкоциты - 8,7 10 ⁹/л, СОЭ - 65 мм/ч. В моче: белок - 0,8 г/сут, эритроциты покрывают все поле зрения. При рентгенографии легких в области правой и левой верхушек определяются инфильтраты с распадом в центре. Отоларингологом диагностирован атрофический ринит. При рентгенографии обнаружено диффузное затемнение левой верхнечелюстной пазухи.

Клинические симптомы позволили поставить диагноз геморрагического васкулита. Начато лечение преднизолоном (по 30 мг/сут per os) и азатиоприном (по 200 мг/сут). Состояние больной улучшилось, нормализовались температура тела, показатели крови, исчезли инфильтративные изменения в легких.

Больная продолжала принимать поддерживающие дозы преднизолона (по 15 мг/сут) и азатиоприна (по 150 мг/сут), вела активный образ жизни, работала. Однако неоднократно при попытке снизить дозу препаратов или после интеркуррентной инфекции возникали обострения в виде язвенно-некротического ринита, ларингита, инфильтратов в легких. Увеличение дозы препаратов приводило к быстрой клинико-лабораторной ремиссии. На фоне приема иммунодепрессантов развились осложнения - медикаментозный синдром Иценко - Кушинга, сахарный диабет, руброфития, фурункулез, стероидная катаракта. Через 2 года отмечено повышение АД, в дальнейшем развилась стойкая артериальная гипертония, однако функция почек оставалась нормальной. Через 7 лет от начала заболевания усилилась головная боль, повысилось АД до 220/130 мм рт. ст., отмечена отрицательная динамика на ЭКГ. В связи с артериальной гипертонией и резким ухудшением зрения (стероидная катаракта) доза преднизолона уменьшена до 5 мг/сут. Состояние больной резко ухудшилось - бурно прогрессировала патология почек с признаками нарастающей почечной недостаточности и анурией. В моче: относительная плотность - 1010; белок - 1,55 г/сут; лейкоциты - 35 - 40 в поле зрения, эритроциты - 20 - 25 в поле зрения, КФ - 6,8 мл/мин. Содержание креатинина в крови - 0,624 - 1,249 ммоль/сут (7,1 - 14,2 мг %). Через месяц больная умерла.

При вскрытии диагноз геморрагического васкулита подтвержден. В почках обнаружены мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит с фибропластической трансформацией, некротизирующий артериит с пристеночными тромбами вплоть до облитерации просвета сосудов.