
- •Диагностика и лечение ревматических заболеваний
- •Тема 1. Ревматическая лихорадка
- •Роль стрептококковой инфекции
- •Патогенез острой ревматической лихорадки с трептококковая инфекция
- •Общая схема развития ревматической лихорадки
- •Диагностические критерии ревматической лихорадки
- •Клинико-лабораторная характеристика степеней активности ревматического процесса
- •Осложнения ревматизма
- •Лечение
- •Физиотерапевтическое лечение
- •Профилактика ревматической болезни сердца
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 2. Митральные пороки сердца
- •2.1. Митральный стеноз (stenosis ostii mitralis)
- •Этиология
- •Анатомические типы митрального стеноза
- •Гемодинамическая эволюция порока и механизмы его компенсации
- •Клиническая картина
- •Причины афоничности митрального стеноза
- •Функциональная диагностика
- •3. Рентгенологнческая диагностика:
- •Стадии течения митрального стеноза (по а . Н. Бакулеву и е. А. Дамир)
- •Осложнения митрального стеноза
- •Лечение
- •2.2. Недостаточность митрального клапана (insufficientia valvulae mitralis)
- •Этиология
- •Причины приобретенной органической митральной недостаточности:
- •Клиническая картина
- •Функциональная диагностика
- •Периоды течения митральной недостаточности
- •Лечение
- •1. Медикаментозная терапия:
- •2. Хирургическое лечение:
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 3. Аортальные пороки сердца
- •3.1. Ctehoз устья аорты (stenosis ostii aortae)
- •Этиология аортального стеноза
- •Гемодинамическая эволюция порока и механизмы его компенсации
- •Клиническая картина
- •Функциональная диагностика
- •1. Экг: гипертрофия левого желудочка с систолической перегрузкой, блокада левой ножки пучка Гиса (часто), признаки субэндокардиальной ишемии миокарда.
- •Стадии течения аортального стеноза
- •Лечение
- •3.2. Недостаточность аортального клапана
- •Этиология
- •Гемодинамическая эволюция и механизмы компенсации порока
- •Клиническая картина
- •Функциональная диагностика
- •Лечение
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 4. Инфекционный (септический) эндокардит
- •Состояния, которые могут сопровождаться транзиторной бактериемией (« входные ворота инфекции»)
- •Факторы, способствующие развитию инфекционного эндокардита:
- •Патогенез инфекционного эндокардита
- •Клиническая классификация инфекционных эндокардитов
- •VIII. Стратификация риска.
- •Варианты начала инфекционного эндокардита
- •Осложнения инфекционного эндокардита
- •Основные клинические и лабораторные критерии активности
- •Модифицированные критерии Duke для диагностики инфекционного эндокардита Большие критерии
- •Малые критерии
- •Лечение Принципы лечения инфекционного эндокардита
- •Лечение эндокардита, основанное на результатах посева крови
- •Профилактика инфекционного эндокардита
- •Степени риска развития инфекционного эндокардита при различной
- •Медицинские процедуры, требующие применения антимикробных
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 5. Системная красная волчанка
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Классификация скв
- •Данные лабораторных исследований
- •Критерии диагностики скв
- •Формулировка диагноза
- •Лечение
- •Немедикаментозные рекомендации
- •Медикаментозное лечение
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 6. Антифосфолипидный синдром
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Генетическая предрасположенность
- •Патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Основные клинические проявления афс (по частоте)
- •Акушерская патология
- •Неврологические проявления
- •Поражение лёгких
- •Поражение сердечно-сосудистой системы
- •Характеристика аФл-ассоциированного поражения клапанов сердца
- •Артериальная гипертензия
- •Гематологические нарушения
- •Поражение почек
- •Характеристика аФл-ассоциированной нефропатии
- •Поражение глаз
- •Поражение печени
- •Поражение пищеварительного тракта
- •Поражение надпочечников
- •Поражение кожи
- •Определение аФл-ассоциированного сетчатого ливедо
- •Диагностика афс
- •Диагностические критерии афс
- •Предварительные критерии классификации катастрофического антифосфолипидного синдрома
- •Инструментальные исследования
- •Дифференциальная диагностика афс
- •Профилактика и лечение афс
- •Факторы риска первичных и повторных тромбозов при
- •Рекомендации по ведению женщин с антифосфолипидным
- •Прогноз
- •Пример формулировки диагноза
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 7. Системная склеродермия
- •Этнология и патогенез
- •Классификация
- •I. Клинические формы
- •II. Варианты течения
- •III. Стадии ссд:
- •Диагностические признаки ссд
- •Специальные исследования внутренних органов при ссд
- •Пример формулировки диагноза
- •Лечение ссд
- •Немедикаментозное лечение
- •Основные направления медикаментозного воздействия при ссд
- •Сосудистая терапия
- •Противовоспалительная терапия
- •Антифиброзная терапия
- •Хирургическое лечение
- •Физиотерапевтическое лечение
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема № 8. Болезнь шёгрена
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патогенез
- •Классификация
- •Клинико-морфологическая и функциональная характеристика
- •Диагностика
- •Критерии диагноза болезни и синдрома Шёгрена (Институт ревматологии рамн)
- •Дифференциальный диагноз
- •Дифференциальная диагностика поражений секретирующих
- •Пример формулировки диагноза
- •Лечение
- •При низкой степени активности
- •При средней степени активности
- •При высокой степени активности
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационная задача
- •Вопросы
- •Тема 9. Дерматомиозит
- •Классификация ивм
- •Этиология
- •Патогенез
- •Предрасполагающие факторы
- •Классификация клинико-иммунологических подтипов дерматомиозита
- •Клиника
- •Клиническая картина дерматомиозита
- •Градация мышечной слабости
- •Варианты течения дерматомиозита
- •Лабораторные исследования
- •Инструментальные исследования
- •Критерии диагноза дерматомиозита и полимиозита
- •Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (кфк, АсТ, АлТ и лдг).
- •1. Изменения кожи:
- •Повышенный уровень сывороточной креатинфосфокиназы или альдолазы.
- •Спонтанная боль в мышцах или при давлении.
- •Недеструктивный артрит или артралгии.
- •Дифференциальная диагностика дерматомиозита, полимиозита и миозита с включениями
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 10. Системные васкулиты
- •Этиология
- •Основные патогенетические механизмы
- •Основные клинические признаки отдельных нозологических форм
- •Диагностика
- •Классификационные критерии диагноза узелкового полиартериита
- •Классификационные критерии диагноза гранулематоза Вегенера
- •Классификационные критерии диагноза синдрома Чарга – Стросса
- •Классификационные критерии диагноза пурпура Шенлейга - Геноха
- •Классификационные критерии диагноза артериита Такаясу
- •Диагностические критерии болезни Кавасаки
- •Классификационные критерии гигантоклеточного артериита
- •Классификационные критерии облитерирующего тромбангиита:
- •Клинические проявления эссенциальной смешанной криоглобулинемии (в %)
- •Международные критерии диагноза болезни Бехчета
- •Лечение системных васкулитов
- •Основные схемы терапии васкулитов
- •Эскалационная терапия (тяжёлое течение васкулитов)
- •Рефрактерное течение васкулита
- •Хирургическое лечение васкулита
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тестовые задания
- •Список рекомендуемой литературы Основная
- •Дополнительная
- •Ответы к ситуационным задачам
- •Тема 1. Ревматическая лихорадка
- •Тема 2. Митральные пороки сердца
- •Тема 3. Аортальные пороки сердца
- •Тема 4. Инфекционный (септический) эндокардит
- •Тема 5. Системная красная волчанка
- •Тема 6. Антифосфолипидный синдром
- •Тема 7. Системная склеродермия
- •Тема 8. Синдром Шегрена
- •Тема 9. Дерматомиозит
- •Тема 10. Системные васкулиты
- •Содержание
Рефрактерное течение васкулита
При рефрактерном течении васкулита наряду с назначением микофенолата мофетила, лефлуномида применяют биологические препараты: антитимоцитарный глобулин, антитела к CDw52, инфликсимаб и ритуксимаб.
В настоящее время накоплено достаточно много данных об эффективности ритуксимаба. Применение препарата по схеме 375 мг/м2 четыре раза еженедельно в сочетании с преднизолоном (1 мг/кг массы тела в сутки) или без него позволило достичь полной или частичной ремиссии у 88% больных с АНЦА-ассоциированными васкулитами и эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, ранее не отвечавших на другую терапию. Наименьший эффект был отмечен при наличии у пациентов гранулёмы орбиты при гранулематозе Вегенера и полинейропатии при криоглобулинемическом васкулите.
Обсуждают эффективность применения при синдроме Чарджа-Стросса омализумаба, блокирующего связывание IgE с его рецепторами на мембране клеток. Однако этот препарат в настоящее время только проходит клинические испытания и не зарегистрирован в России.
Хирургическое лечение васкулита
Показано при наличии критических, клинически значимых (регионарная ишемия) стенозов или окклюзии магистральных артерий при атериите Такаясу, облитерирующем тромбангиите, развитии необратимых (периферическая гангрена) изменений тканей; критического субглоточного стеноза при гранулематозе Вегенера (механическая, лазерная дилатация трахеи в сочетании с местным введением ГК), при хронических гнойных синуситах с разрушением кости, носовой перегородки, при выраженном фиброзе или полостях легких, гигантских аневризмах крупных артерий.
Контрольные вопросы и задания
1. Дайте определение системных васкулитов.
2. Какова современная классификация системных васкулитов?
3. Охарактеризуйте основные звенья патогенеза системных васкулитов.
4. Опишите клинические проявления основных нозологических форм системных васкулитов.
5. Какие лабораторно-инструментальные методы исследования используются в диагностике этих заболеваний?
6. Охарактеризуйте основные этапы терапии системных васкулитов.
7. Опишите основные группы лекарственных препаратов, используемых для лечения системных васкулитов.
Ситуационные задачи
Задача № 1
Больная Е., 30 лет. В анамнезе с 24 лет - вазомоторный ринит, с 27 лет - приступы бронхиальной астмы, повторные пневмонии с эозинофилией в крови (до 35 %). Лечение бронхолитиками и короткими курсами глюкокортикостероидов приводило к улучшению состояния. В возрасте 29 лет родила, беременность перенесла хорошо, приступов удушья не было. Через месяц после родов возобновились приступы удушья, повысилась температура тела до 39 0С. Кратковременный эффект наступил при назначении глюкокортикостероидов. Через 2 месяца появились резкая боль в животе, рвота, понос, похудание (за 3 месяца на 34 кг). В крови: лейкоциты - 4,4 109/л, эозинофилы - 0,7 109/л, СОЭ - 40 мм/ч. Лечилась в инфекционном отделении антибактериальными препаратами без эффекта. Предполагали брюшной тиф, амебиаз. Через месяц появилась жгучая боль в конечностях и развился неврит большеберцового нерва слева. В этот период впервые отмечено повышение АД до 150 /100 мм рт.ст. и найдены изменения в моче (белок - 0,6 г/сут., микрогематурия).
Через полгода в связи с истощением больной назначено внутривенное введение альбумина, после чего появилась боль за гpyдиной, отрицательная динамика ЭКГ (ТV3-6 отрицательный). Терапия глюкокортикостероидами (по 60 мг/сут.) лишь временно улучшила состояние больной: понизилась температура тела, уменьшились артралгии, однако выявилась тенденция к повышению АД до 230/130 мм рт.ст., увеличилась протеинурия (до 3 г/сут.), появились признаки сердечной недостаточности. При попытке снижения дозы глюкокортикостероидов развилась картина острого живота и больная была оперирована по поводу перфоративной язвы тонкой кишки. В дальнейшем продолжала нарастать сердечная недостаточность, отмечена мерцательная аритмия, сохранялись артериальная гипертония, абдоминальный синдром. С момента присоединения системных проявлений исчезли приступы бронхиальной астмы и уменьшилась эозинофилия до 4 %. Смерть наступила через год от начала генерализации процесса.
На вскрытии обнаружены аневризмы мелких ветвей коронарных сосудов, артерий надпочечников и яичников, множественные инфаркты почек, селезенки, печени, язвы тонких кишок с перфорацией одной из них и развитием фибринозного перитонита, тяжелые изменения миокарда в виде диффузного и очагового кардиосклероза.
При микроскопическом исследовании - картина классического некротизирующего панваскулита сосудов сердца, легких, печени, селезенки, кишечника, почек, надпочечников, яичников.