Рефрактерное течение васкулита

При рефрактерном течении васкулита наряду с назначением микофенолата мофетила, лефлуномида применяют биологические препараты: антитимоцитарный глобулин, антитела к CDw52, инфликсимаб и ритуксимаб.

В настоящее время накоплено достаточно много данных об эффективности ритуксимаба. Применение препарата по схеме 375 мг/м² четыре раза еженедельно в сочетании с преднизолоном (1 мг/кг массы тела в сутки) или без него позволило достичь полной или частичной ремиссии у 88% больных с АНЦА-ассоциированными васкулитами и эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, ранее не отвечавших на другую терапию. Наименьший эффект был отмечен при наличии у пациентов гранулёмы орбиты при гранулематозе Вегенера и полинейропатии при криоглобулинемическом васкулите.

Обсуждают эффективность применения при синдроме Чарджа-Стросса омализумаба, блокирующего связывание IgE с его рецепторами на мембране клеток. Однако этот препарат в настоящее время только проходит клинические испытания и не зарегистрирован в России.

Хирургическое лечение васкулита

Показано при наличии критических, клинически значимых (регионарная ишемия) стенозов или окклюзии магистральных артерий при атериите Такаясу, облитерирующем тромбангиите, развитии необратимых (периферическая ганг­рена) изменений тканей; критического субглоточного стеноза при гранулематозе Вегенера (механическая, лазерная дилатация трахеи в сочетании с местным вве­дением ГК), при хронических гнойных синуситах с разрушением кости, носовой перегородки, при выраженном фиброзе или полостях легких, гигантских аневриз­мах крупных артерий.

Контрольные вопросы и задания

1. Дайте определение системных васкулитов.

2. Какова современная классификация системных васкулитов?

3. Охарактеризуйте основные звенья патогенеза системных васкулитов.

4. Опишите клинические проявления основных нозологических форм системных васкулитов.

5. Какие лабораторно-инструментальные методы исследования используются в диагностике этих заболеваний?

6. Охарактеризуйте основные этапы терапии системных васкулитов.

7. Опишите основные группы лекарственных препаратов, используемых для лечения системных васкулитов.

Ситуационные задачи

Задача № 1

Больная Е., 30 лет. В анамнезе с 24 лет - вазомоторный ринит, с 27 лет - приступы бронхиальной астмы, повторные пневмонии с эозинофилией в крови (до 35 %). Лечение бронхолитиками и короткими курсами глюкокортикостероидов приводило к улучшению состояния. В возрасте 29 лет родила, беременность перенесла хорошо, приступов удушья не было. Через месяц после родов возобновились приступы удушья, повысилась температура тела до 39 ⁰С. Кратковременный эффект наступил при назначении глюкокортикостероидов. Через 2 месяца появились резкая боль в животе, рвота, понос, похудание (за 3 месяца на 34 кг). В крови: лейкоциты - 4,4 10⁹/л, эозинофилы - 0,7 10⁹/л, СОЭ - 40 мм/ч. Лечилась в инфекционном отделении антибактериальными препаратами без эффекта. Предполагали брюшной тиф, амебиаз. Через месяц появилась жгучая боль в конечностях и развился неврит большеберцового нерва слева. В этот период впервые отмечено повышение АД до 150 /100 мм рт.ст. и найдены изменения в моче (белок - 0,6 г/сут., микрогематурия).

Через полгода в связи с истощением больной назначено внутривенное введение альбумина, после чего появилась боль за гpyдиной, отрицательная динамика ЭКГ (Т_V3-6 отрицательный). Терапия глюкокортикостероидами (по 60 мг/сут.) лишь временно улучшила состояние больной: понизилась температура тела, уменьшились артралгии, однако выявилась тенденция к повышению АД до 230/130 мм рт.ст., увеличилась протеинурия (до 3 г/сут.), появились признаки сердечной недостаточности. При попытке снижения дозы глюкокортикостероидов развилась картина острого живота и больная была оперирована по поводу перфоративной язвы тонкой кишки. В дальнейшем продолжала нарастать сердечная недостаточность, отмечена мерцательная аритмия, сохранялись артериальная гипертония, абдоминальный синдром. С момента присоединения системных проявлений исчезли приступы бронхиальной астмы и уменьшилась эозинофилия до 4 %. Смерть наступила через год от начала генерализации процесса.

На вскрытии обнаружены аневризмы мелких ветвей коронарных сосудов, артерий надпочечников и яичников, множественные инфаркты почек, селезенки, печени, язвы тонких кишок с перфорацией одной из них и развитием фибринозного перитонита, тяжелые изменения миокарда в виде диффузного и очагового кардиосклероза.

При микроскопическом исследовании - картина классического некротизирующего панваскулита сосудов сердца, легких, печени, селезенки, кишечника, почек, надпочечников, яичников.