Эскалационная терапия (тяжёлое течение васкулитов)

При некротизирующих васкулитах тяжёлое течение заболевания с нарушением функций жизненно важных органов (креатинин > 500 мкмоль/л, диффузные аль­веолярные геморрагии) требует проведения эскалационной терапии. Назначают 7-10 процедур плазмафереза в течение 14 дней (удаление плазмы в объёме 60 мл/ кг массы тела с замещением её равным объёмом 4,5-5% человеческого альбумина) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (15 мг/кг массы тела в сутки) и циклофосфамидом (10 мг/кг массы тела в сутки). Добавление плазмафереза к программной пульс-тарапии метилпреднизолоном и циклофосфамидом позволяет уменьшить потребность больных в гемодиализе и пересадке почки по сравнению с изолированным применением пульс-терапии.

Поддержание ремиссии

Основные задачи этого этапа:

• достижение стойкой ремиссии,

• уменьшение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии

• увеличение про­должительности жизни

• возможно, излечение.

После достижения ремиссии длительность терапии составляет не менее 24 мес. У больных с гранулематозом Вегенера или при постоянно высоком уровне АНЦА её продолжительность уве­личивают до 5 лет. Даже при стойкой ремиссии в течение данного периода необ­ходимо дальнейшее наблюдение за больными, а в ряде случаев — продолжение иммуносупрессивной терапии.

Для поддержания ремиссии обычно используют азатиоприн, метотрексат и дру­гие препараты в сочетании с ГК.

Азатиоприн

Применяют для поддержания ремиссии при некротизирующих васкулитах, гранулематозе Вегенера и микроскопическом полиангиите. Он реже вызывает побочные эффекты, чем циклофосфамид. Оптимальная доза — 1,5-2 мг/кг массы тела в сутки. После достижения ремиссии на фоне циклофосфамида его применение оправдано и при других формах васкулитов.

Метотрексат

Этот препарат используют для поддержания ремиссии при АНЦА-ассоциированных васкулитах без быстропрогрессирующего нефрита (креатинин менее 150 ммоль/л) и тяжёлого поражения лёгких (локальная патология верхних дыхательных путей), а также при артериите Такаясу и гигантоклеточном артериите.

Микофенолата мофетил, лефлуномид

Микофенолата мофетил (2 г/сут), лефлуномид (40 мг/сут) в сочетании с преднизолоном (10 мг/сут) можно применять для поддержания ремиссии у больных с гранулематозом Вегенера при непереносимости или неэффективности азатиоприна или метотрексата.

Сульфаметоксазол/триметоприм

В дозе 160/800 мг 2 раза в день применяют для лечения гранулематоза Вегенера, в первую очередь при ограниченных формах (поражение ЛОР-органов) в период индукции ремиссии для профилактики инфекционных осложнений, вызываемых Pneumocystis jiroveci.

Ацетилсалициловая кислота

При артериите Такаясу и гигантоклеточном артериите назначают ацетилсали­циловую кислоту (80-100 мг/сут) для блокирования агрегации тромбоцитов и высвобождения из них веществ, стимулирующих пролиферацию интимы, совмес­тно с назначением статинов или сиролимов.

Пентоксифиллин

Применяют для лечения системных васкулитов, особенно при вазоспастическом и ишемическом синдромах, поражениях кожи и почек.