Вопросы

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

1. Какой клинико-иммунологический подтип дерматомиозита отмечается у данной больной?

2. Дайте Ваши рекомендации по поддерживающей терапии.

Тема 10. Системные васкулиты

Системные васкулиты - группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов первично (системные васкулиты) или вторично по отно­шению к основному заболеванию (системные поражения соединительной ткани, инфекции, опухоли и др.).

Большинство системных васкулитов входит в группу XIII (системные поражения соединительной ткани) и отне­сено к подгруппам МЗ0 и M31. Пурпура Шенлейна-Геноха имеет шифр D69.0, болезнь Бехчета - М35.2, эссенциальная криоглобулинемия - D89.1, а облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) - I73.1.

Поскольку при васкулитах могут поражаться сосуды любого калибра, типа и локализации и в их основе лежат разнообразные патогенетические механизмы, они являются гетерогенной группой заболеваний.

Таблица 25

Классификация системных васкулитов (СВ)

Калибр пораженных сосудов	Первичные васкулиты
Крупные артерии	Гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу
Средние артерии	Классический узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки
Мелкие и средние артерии	Гранулематоз Вегенера, синдром Чарга - Стросса
Мелкие сосуды	Пурпура Шенлейна – Геноха, эссенциальный криоглобулинемический васкулит
Смешанные состояния (поражение сосудов мелкого, среднего и крупного калибра)	Болезнь Бехчета

Этиология

1. Инфекционные агенты (стрептококки, иерсинии, хламидии, сальмонеллы, кампилобактерии, микоплазмы, вирусы гепатита В и С, вирус Эпштейна - Барра, грибки).

2. Гиперчувствительность к разнообразным лекарственным препаратам (антибиотикам, антитуберкулезным и антивирусным средствам и др.).

3. Генетическая предрасположенность.

Основные патогенетические механизмы

1. Иммунокомплексный механизм. На попадание в организм антигена вырабатываются специфические антитела и образуются циркулирующие иммунные комплексы («антиген - антитело - комплемент»).

2. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), которые представляют собой гетерогенную популяцию аутоантител, реагирующих с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов, в первую очередь протеиназой-3, миелопероксидазой, реже лактоферином, катепсином J и другими антигенами. АНЦА взаимодействуют с нейтрофилами и клетками эндотелия, активированными противовоспалительными цитокинами.

3. Антиэндотелиальные антитела (АЭА). Иммунное повреждение сосудистой стенки может быть связано с синтезом АЭА, которые могут повреждать клетки эндотелия посредством комплементзависимого цитолиза или антителозависимой клеточной цитотоксичности.

4. Антитела к фосфолипидам (АФЛ).

5. Клеточные иммунологические механизмы (цитотоксические Т-лимфоциты повреждают клетки эндотелия).

6. Эндотелиальные клетки (ЭК), тромбоциты и цитокины. Под действием последних развиваются повреждение эндотелия, его оголение (денудирование) и фокальный клеточный некроз. Тромбоциты, которые в процессе своей активации синтезируют различные воспалительные медиаторы, обладающие вазоактивными, хемотаксическими, тромбогенными и протеолитическими свойствами.

С точки зрения механизмов развития иммунопатологического процесса СВ можно подразделить на 3 основные группы.

1. Васкулиты, ассоциирующиеся с иммунными комплексами:

• геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна — Геноха);

• криоглобулинемический васкулит;

• васкулит при СКВ и РА;

• сывороточная болезнь;

• инфекционные васкулиты;

• паранеопластический васкулит;

• болезнь Бехчета.

2. Васкулиты, ассоциирующиеся с органоспецифическими антителами:

• синдром Гудпасчера (антитела к базальной мембране клубочков почек);

• болезнь Кавасаки (антитела к эндотелию);

3. Васкулиты, ассоциирующиеся с АНЦА:

• гранулематоз Вегенера;

• микроскопический полиартериит (полиангиит);

• синдром Чарга-Стросса.

Таблица 26