
- •Диагностика и лечение ревматических заболеваний
- •Тема 1. Ревматическая лихорадка
- •Роль стрептококковой инфекции
- •Патогенез острой ревматической лихорадки с трептококковая инфекция
- •Общая схема развития ревматической лихорадки
- •Диагностические критерии ревматической лихорадки
- •Клинико-лабораторная характеристика степеней активности ревматического процесса
- •Осложнения ревматизма
- •Лечение
- •Физиотерапевтическое лечение
- •Профилактика ревматической болезни сердца
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 2. Митральные пороки сердца
- •2.1. Митральный стеноз (stenosis ostii mitralis)
- •Этиология
- •Анатомические типы митрального стеноза
- •Гемодинамическая эволюция порока и механизмы его компенсации
- •Клиническая картина
- •Причины афоничности митрального стеноза
- •Функциональная диагностика
- •3. Рентгенологнческая диагностика:
- •Стадии течения митрального стеноза (по а . Н. Бакулеву и е. А. Дамир)
- •Осложнения митрального стеноза
- •Лечение
- •2.2. Недостаточность митрального клапана (insufficientia valvulae mitralis)
- •Этиология
- •Причины приобретенной органической митральной недостаточности:
- •Клиническая картина
- •Функциональная диагностика
- •Периоды течения митральной недостаточности
- •Лечение
- •1. Медикаментозная терапия:
- •2. Хирургическое лечение:
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 3. Аортальные пороки сердца
- •3.1. Ctehoз устья аорты (stenosis ostii aortae)
- •Этиология аортального стеноза
- •Гемодинамическая эволюция порока и механизмы его компенсации
- •Клиническая картина
- •Функциональная диагностика
- •1. Экг: гипертрофия левого желудочка с систолической перегрузкой, блокада левой ножки пучка Гиса (часто), признаки субэндокардиальной ишемии миокарда.
- •Стадии течения аортального стеноза
- •Лечение
- •3.2. Недостаточность аортального клапана
- •Этиология
- •Гемодинамическая эволюция и механизмы компенсации порока
- •Клиническая картина
- •Функциональная диагностика
- •Лечение
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 4. Инфекционный (септический) эндокардит
- •Состояния, которые могут сопровождаться транзиторной бактериемией (« входные ворота инфекции»)
- •Факторы, способствующие развитию инфекционного эндокардита:
- •Патогенез инфекционного эндокардита
- •Клиническая классификация инфекционных эндокардитов
- •VIII. Стратификация риска.
- •Варианты начала инфекционного эндокардита
- •Осложнения инфекционного эндокардита
- •Основные клинические и лабораторные критерии активности
- •Модифицированные критерии Duke для диагностики инфекционного эндокардита Большие критерии
- •Малые критерии
- •Лечение Принципы лечения инфекционного эндокардита
- •Лечение эндокардита, основанное на результатах посева крови
- •Профилактика инфекционного эндокардита
- •Степени риска развития инфекционного эндокардита при различной
- •Медицинские процедуры, требующие применения антимикробных
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 5. Системная красная волчанка
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Классификация скв
- •Данные лабораторных исследований
- •Критерии диагностики скв
- •Формулировка диагноза
- •Лечение
- •Немедикаментозные рекомендации
- •Медикаментозное лечение
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 6. Антифосфолипидный синдром
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Генетическая предрасположенность
- •Патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Основные клинические проявления афс (по частоте)
- •Акушерская патология
- •Неврологические проявления
- •Поражение лёгких
- •Поражение сердечно-сосудистой системы
- •Характеристика аФл-ассоциированного поражения клапанов сердца
- •Артериальная гипертензия
- •Гематологические нарушения
- •Поражение почек
- •Характеристика аФл-ассоциированной нефропатии
- •Поражение глаз
- •Поражение печени
- •Поражение пищеварительного тракта
- •Поражение надпочечников
- •Поражение кожи
- •Определение аФл-ассоциированного сетчатого ливедо
- •Диагностика афс
- •Диагностические критерии афс
- •Предварительные критерии классификации катастрофического антифосфолипидного синдрома
- •Инструментальные исследования
- •Дифференциальная диагностика афс
- •Профилактика и лечение афс
- •Факторы риска первичных и повторных тромбозов при
- •Рекомендации по ведению женщин с антифосфолипидным
- •Прогноз
- •Пример формулировки диагноза
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 7. Системная склеродермия
- •Этнология и патогенез
- •Классификация
- •I. Клинические формы
- •II. Варианты течения
- •III. Стадии ссд:
- •Диагностические признаки ссд
- •Специальные исследования внутренних органов при ссд
- •Пример формулировки диагноза
- •Лечение ссд
- •Немедикаментозное лечение
- •Основные направления медикаментозного воздействия при ссд
- •Сосудистая терапия
- •Противовоспалительная терапия
- •Антифиброзная терапия
- •Хирургическое лечение
- •Физиотерапевтическое лечение
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема № 8. Болезнь шёгрена
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патогенез
- •Классификация
- •Клинико-морфологическая и функциональная характеристика
- •Диагностика
- •Критерии диагноза болезни и синдрома Шёгрена (Институт ревматологии рамн)
- •Дифференциальный диагноз
- •Дифференциальная диагностика поражений секретирующих
- •Пример формулировки диагноза
- •Лечение
- •При низкой степени активности
- •При средней степени активности
- •При высокой степени активности
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационная задача
- •Вопросы
- •Тема 9. Дерматомиозит
- •Классификация ивм
- •Этиология
- •Патогенез
- •Предрасполагающие факторы
- •Классификация клинико-иммунологических подтипов дерматомиозита
- •Клиника
- •Клиническая картина дерматомиозита
- •Градация мышечной слабости
- •Варианты течения дерматомиозита
- •Лабораторные исследования
- •Инструментальные исследования
- •Критерии диагноза дерматомиозита и полимиозита
- •Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (кфк, АсТ, АлТ и лдг).
- •1. Изменения кожи:
- •Повышенный уровень сывороточной креатинфосфокиназы или альдолазы.
- •Спонтанная боль в мышцах или при давлении.
- •Недеструктивный артрит или артралгии.
- •Дифференциальная диагностика дерматомиозита, полимиозита и миозита с включениями
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 10. Системные васкулиты
- •Этиология
- •Основные патогенетические механизмы
- •Основные клинические признаки отдельных нозологических форм
- •Диагностика
- •Классификационные критерии диагноза узелкового полиартериита
- •Классификационные критерии диагноза гранулематоза Вегенера
- •Классификационные критерии диагноза синдрома Чарга – Стросса
- •Классификационные критерии диагноза пурпура Шенлейга - Геноха
- •Классификационные критерии диагноза артериита Такаясу
- •Диагностические критерии болезни Кавасаки
- •Классификационные критерии гигантоклеточного артериита
- •Классификационные критерии облитерирующего тромбангиита:
- •Клинические проявления эссенциальной смешанной криоглобулинемии (в %)
- •Международные критерии диагноза болезни Бехчета
- •Лечение системных васкулитов
- •Основные схемы терапии васкулитов
- •Эскалационная терапия (тяжёлое течение васкулитов)
- •Рефрактерное течение васкулита
- •Хирургическое лечение васкулита
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тестовые задания
- •Список рекомендуемой литературы Основная
- •Дополнительная
- •Ответы к ситуационным задачам
- •Тема 1. Ревматическая лихорадка
- •Тема 2. Митральные пороки сердца
- •Тема 3. Аортальные пороки сердца
- •Тема 4. Инфекционный (септический) эндокардит
- •Тема 5. Системная красная волчанка
- •Тема 6. Антифосфолипидный синдром
- •Тема 7. Системная склеродермия
- •Тема 8. Синдром Шегрена
- •Тема 9. Дерматомиозит
- •Тема 10. Системные васкулиты
- •Содержание
Лечение
Цели лечения:
- улучшение и сохранение качества жизни;
- достижение клиниколабораторной ремиссии;
- лечение и профилактика осложнений.
Показания к госпитализации:
- впервые диагностированный полимиозит или дерматомиозит;
- обострение заболевания или развитие интеркуррентной инфекции на фоне лечения;
- появление симптомов, требующих исключения онкологической патологии.
Немедикаментозное лечение
Обучение пациентов проводят по нескольким направлениям:
- адаптация к физической активности;
- профилактика травматизма (риск переломов вследствие остеопороза);
- соблюдение диеты с достаточным содержанием кальция и витамина D (для снижения скорости прогрессирования остеопороза);
- строгое исключение продуктов, содержащих углеводы (для снижения риска развития сахарного диабета и ожирения на фоне терапии ГК).
Реабилитационные мероприятия необходимо проводить дифференцированно в зависимости от стадии заболевания. В острой фазе показаны пассивные упражнения и напряжение мышц, в стадии выздоровления – изометриические, а затем – изотонические упражнения и, наконец, в хронической стадии – анаэробные упражнения.
Медикаментозная терапия:
Глюкокортикостероиды короткого действия (преднизолон, метилпреднизолон) по 1 мг/кг в день (в первые недели дробные дозы, затем вся доза в утренние часы в течение 1-3месяцев, поддерживающая терапия в течение 2 - 3 лет). Отсутствие минимальной динамики на фоне этой дозы в течение 4 недель является основанием для ее увеличения. Коррекция дозы препарата проводится постепенно по 0,25 мг/кг в течение 2 - 3 недель. Уменьшение дозы должно происходить не ранее 4 - 6 недель от начала лечения, следуя принципу: чем меньше доза ГКС, тем медленнее ее следует снижать.
Схема № 1: снижение дозы преднизолона начинают по 5 мг в месяц до общей суточной дозы 20 мг, затем по 2,5 мг в месяц до 10 мг в день и затем по 1 - 2 мг в 4 недели.
Схема № 2: до уровня 60 мг в день доза преднизолона уменьшается на 2,5 мг каждые 3 дня; до уровня 40 мг - на 1,75 мг в 3 дня; до 20 мг - на 1,75 мг в неделю; до 10 мг - на 1,75 мг в 3 недели.
Цитостатики:
- метотрексат (начальная доза рег оs от 7,5 до 25 - 30 мг в неделю, лечение начинают с небольшой дозы, постепенно увеличивая по 2,5 мг в неделю до оптимальной). При плохо переносимом пероральном приеме метотрексата препарат назначается в/в (сначала по 0,2 мг/кг в неделю, затем увеличивают дозу на 0,2 мг/кг через каждые 7 дней).
Схема отмены метотрексата:
а) по 1/4 таб. от еженедельной дозы;
6) путем увеличения интервалов между приемом препарата, в начале до 2 недель, затем до 4 недель;
- азатиоприн (по 2 - 3 мг/кг в день), максимальный клинико-лабораторный эффект на фоне лечения азатиоприном проявляется только через 6 - 9 месяцев. Поддерживающая доза препарата составляет 50 мг в день;
- циклоспорин А (по 5 мг/кг в день до поддерживающей дозы 2,0 - 2,5 мг/кг в день);
- циклофосфамид (по 25 - 50 мг в день) или хлорбутин (по 4 - 6 мг в день) только при резистентности к метотрексату и азатиоприну;
- микофенолата мофетил - селективный иммунодепрессант антиметаболического типа действия. Начальная доза - 500 мг 2 раза в сутки с последующим её увеличением до 1000 мг 2 раза в сутки. Микофенолата мофетил рекомендуют применять также при резистентном кожном синдроме.
Антималярийные препараты (гидроксихлорохин в дозе 200–400 мг/сут) иногда позволяют контролировать кожные проявления дерматомиозита. Их также назначают для поддерживающей терапии в сочетании с низкими дозами ГК.
Внутривенный иммуноглобулин - в/в по 1 г/кг 2 дня или по 0,5 г/кг 4 дня ежемесячно в течение 3 - 4 месяцев. Клиническое улучшение между 15-м и 30-м днями лечения.
Экстракорпоральные процедуры (плазмаферез, лейкоцитоферез) - следует проводить главным образом больным с тяжёлым, резистентным к другим методам лечения полимиозитом/дерматомиозитом в сочетании с ГК и цитотоксическими препаратами.
Новые аспекты фармакотерапии:
В последние годы для лечения ИВМ применяют ингибиторы ФНОα, в частности инфликсимаб и препаратов, блокирующих пролиферацию В-лимфоцитов (ритуксимаб).