Критерии диагноза дерматомиозита и полимиозита

I. По А. Воhап, J. В. Реttеr, 1975

1. Симметричная слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение несколь­ких недель или месяцев, в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры.

1. При гистологическом исследовании мышц наблюдаются при­знаки некроза мышечных фибрилл 1-го и 2-го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат.

2. Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (кфк, АсТ, АлТ и лдг).

3. Электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции и т. д.

4. Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком; чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястнофаланговыми и проксимальными суставами (синдром Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней половины грудной клетки.

II. По Tahimoto et al., 1995

1. Изменения кожи:

а) «гелиотропная» кожная сыпь (светло-фиолетовая эритема с отеком верхних век);

б) симптом Готтрона (коллоидные пятна на тыльной сто­роне суставов пальцев кисти);

в) эритема на тыльной стороне суставов конечностей (слег­ка возвышающаяся и шелушащаяся), бледно-фиолетовая эрите­ма над локтевыми и коленными суставами.

2. Слабость проксимальных мышц (верхних или нижних конечностей и туловища).

2. Повышенный уровень сывороточной креатинфосфокиназы или альдолазы.

2. Спонтанная боль в мышцах или при давлении.

3. Патологические изменения электромиограммы (короткие многофазные потенциалы, фибрилляции и псевдомиотонические разряды).

4. Обнаружение анти-.Jо-1 (гистидин-тРНК-синтетаза) анти­тел.

5. Недеструктивный артрит или артралгии.

6. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 ⁰С, увеличение СРБ или СОЭ более 20 мм/ч).

9. Миозит, обнаруженный в биоптате мышцы (инфильтрация скелетной мышцы с воспалительными клетками и фокальной или экстенсивной дегенерацией мышечных волокон вплоть до некро­за и регенеративных процессов с неравномерным замещением волокон — фиброзом).

При наличии хотя бы одного кожного изменения и как ми­нимум 4 критериев (от 2-го до 9-го) дерматомиозит наиболее вероятен.

Таблица 23

Дифференциальная диагностика дерматомиозита, полимиозита и миозита с включениями

Симптомы	Дерматомиозит	Полимиозит	Миозит с включениями
Начало симптомов	Дети и взрослые	Старше 18 лет	Старше 50 лет
Развитие мышечных симптомов	Острое	Подострое	Медленное
Локализация мышечной слабости	В проксималь-ных группах мышц	В проксимальных группах мышц	В проксимальных и дистальных группах мышц
Мышечная атрофия	Незначительная	Как правило, при хронических формах	Почти всегда выражена в определенных мышцах
Миалгия	Часто (особенно при остром течении заболевания)	Иногда	-
Кожная сыпь	+	-	-