Контрольные вопросы и задания

1. В чём отличия между понятиями «болезнь» и «синдром Шегрена»?

2. Укажите категорию лиц, наиболее подверженных болезни Шегрена.

3. Какие принципы положены в основу классификации БШ?

4. Какие специфические лабораторно-инструментальные методы используются в диагностике БШ?

5. Назовите основные заболевания, с которыми прежде всего необходимо проводить дифференциальный диагноз при БШ?

6. Перечислите немедикаментозные методы ведения больных БШ?

7. Оформите лечебную программу для пациента БШ соответствующей степени тяжести в рецептурном виде.

Ситуационная задача

40-летняя женщина обратилась с жалобами на "сухость в горле", затруднение глотания твердой пищи, которую приходится запивать водой. Свои жалобы связывала с профессией, связанной со значительной голосовой нагрузкой. В анамнезе миома матки, синдром Рейно. Кроме того, в течение 2 лет с кратковременным и неполным эффектом лечится у офтальмологов по поводу конъюнктивита.

Вопросы

1. Какие заболевания следует включить в круг диагностического поиска: системная склеродермия, полимиозит, болезнь Шегрена, железодефицитная анемия?

2. Какие лабораторные методы исследования Вы считаете необходимыми для проведения в данном случае?

3. Назовите методы инструментальной диагностики, на Ваш взгляд, целесообразные для проведения в данной клинической ситуации?

Тема 9. Дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) (болезнь Вагнера, болезнь Вагнера - Унферрихта - Хеппа) - системное прогрессирующее заболева­ние с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а так­же кожи в виде эритемы и отека. При отсутствии кожного син­дрома используется термин „полимиозит".

Дерматомиозит относится к группе идиопатических воспали­тельных миопатий (ИВМ) хронических диффузных заболеваний поперечнополосатой мускулатуры основным проявлением которых выступает мышечная слабость. Наряду с дерматомиозитом в группу ИВМ вхо­дят полимиозит (ПМ), ювенильный миозит, миозит, сочетающийся с другими диффузными болезнями соединительной ткани, миозит, ассоциирующийся с опухолями, мио­зит „с включениями", гранулематозный и эозинофильный миозит, очаговый нодулярный миозит и миозит, поражающий только мышцы глазного яблока.

Дерматомиозит относится к числу относительно редких забо­леваний и встречается как у детей, так и у взрослых. Первичный дерматомиозит чаще встречается у женщин, чем у мужчин (2,5:1,0).

КОД ПО МКБ -10

М33 Дерматомиозит

* М33.2 Полимиозит

* М33.6 Паранеопластический миозит

* М33.9 Неуточненный дерматомиозит/полимиозит

Классификация ивм

(в модификации Miller, 1994)

• Первичный идиопатический полимиозит.

• Первичный идиопатический дерматомиозит.

• Миозит, ассоциированный с системными заболеваниями соединительной ткани.

• Ювенильный полимиозит/дерматомиозит.

• Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями.

• Миозит с «включениями».

• Другие формы воспалительных миопатий:

- гранулематозный миозит;

- эозинофильный миозит;

- миозит при васкулитах;

- орбитальный миозит (глазных мышц);

- фокальный (узелковый) миозит;

- оссифицирующий миозит.