Диагностика

Анамнез:

• артралгии, реже неэрозивный артрит мелких суставов кистей, утренняя скованность до 30 мин;

• рецидивирующий сиаладенит или постепенное увеличение слюнных желез;

• сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного кариеса;

• рецидивирующий хронический конъюнктивит;

• синдром Рейно или рецидивирующая пурпура;

• стойкое увеличение СОЭ;

• гипергаммаглобулинемия;

• высокие титры РФ

Наличие 4 и более симптомов позволяет в 80-90% случаев заподозрить и в дальнейшем подтвердить с помощью специальных методов исследования болезнь или синдром Шёгрена.

Лабораторные исследования:

• общий анализ крови: анемия (умеренная, реже – аутоиммунная гемолитическая, апластическая), лейкопения (с эозинофилией, лимфоцитозом, моноцитозом у части больных), тромбоцитопения, увеличение СОЭ;

• биохимический анализ крови: гипо- и/или диспротеинемия, гипертрансаминаземия, повышение уровня щелочной фосфатазы, признаки гиперкоагуляции;

• иммуноферментный, иммунологический анализ крови: наличие антинуклеарного и ревматоидного факторов, антител к растворимым ядерным антигенам Ro/SS-A, La/SS-B, моноклональных криоглобулинов, моноклональные иммуноглобулины (преимущественно IgMκ, реже – IgGκ, IgAκ), гипокомплементемия, снижение C3-, C4-фракций комплемента; обнаружение антимитохондриальных антител, антител к тиреоглобулину, микросомальной фракции щитовидной железы и тиреоцитам.

Инструментальные исследования:

• тест Ширмера – уменьшение слезоотделения после стимуляции нашатырным спиртом (<10 мм/5 мин);

• окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином для выявления поверхностных эрозий, очагов дистрофии эпителия, оценки времени разрыва слезной пленки на роговице при биомикроскопии (<10 с);

• сиалография – рентгеноконтрастное исследование слюнных желез для выявления анатомических изменений (локальные расширения выводных протоков при БШ);

• биопсия малых слюнных желез: обнаружение 100 и более клеток в 4 мм, при просмотре двух полей зрения и не менее четырех малых слюнных желёз;

• снижение стимулированной секреции слюны <2,5 мл/5 мин при выполнении сиалометрии (тест необязательный, проводится для дифференциальной диагностики или для контроля за проводимой терапией);

• рентгенологическое, фибробронхоскопическое исследование с бронхоальвеолярным лаважем, исследование функции внешнего дыхания, компьютерная томография органов грудной клетки.

Консультации специалистов:

• стоматолог, офтальмолог, ревматолог (обязательно);

• гастроэнтеролог, нефролог, невролог, ЛОР-врач, гинеколог, пульмонолог, челюстно-лицевой хирург, онкогематолог (по показаниям).

Критерии диагноза болезни и синдрома Шёгрена (Институт ревматологии рамн)

1. Сухой конъюнктивит/кератоконъюнктивит:

• уменьшение слезоотделения – стимулированный тест Ширмера –<10 мм/5 мин;

• окрашивание эпителия конъюнктивы/роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином +1 и более;

• сокращение времени разрыва прекорнеальной слёзной пленки < 10 с.

2. Паренхиматозный сиаладенит:

• сиалометрия: снижение стимулированной секреции слюны <2,5 мл/5 мин;

• обнаружение полостей >1 мм при сиалографии;

• очагово-диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация в биоптатах малых слюнных желез: более 2 фокусов в 4 мм, при просмотре 2 полей зрения в 4 оцениваемых малых железах.

3. Лабораторные признаки аутоиммунного заболевания:

• положительный РФ (титр 1:80 и более), или

• положительный АНФ (титр 1:160 и более), или

• обнаружение Ro/La-антиядерных антител

Диагноз БШ может быть поставлен при наличии первых двух критериев и не менее одного признака из критерия III, при исключении СКВ, ССД, РА и аутоиммунных заболеваний печени. Чувствительность – 94%, специфичность – 100%

Диагноз вероятной БШ может быть поставлен при наличии критерия III и следующих признаков:

• по данным сиалографии: неравномерность заполнения паренхимы в виде облачков и отсутствие контрастирования протоков IV и V порядка;

• по данным теста Ширмера: уменьшение слезоотделения от 20 до 10 мм / 5 мин;

• окрашивание эпителия конъюнктивы/роговицы бенгальским розовым или флюоресцеином, 1+