Тема № 8. Болезнь шёгрена

Болезнь Шёгрена (БШ) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением секретирующих эпителиальных желез, с вовлечением преимущественно слюнных и слезных желез (ксеростомия, ксерофтальмия).

Синдром Шёгрена (вторичный синдром Шёгрена) – аналогичное БШ поражение слюнных и слезных желез, развивающееся у 5-25% больных с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще при РА, у 50-75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз), реже при других аутоиммунных заболеваниях.

КОД по МКБ 10

М 35.0 Сухой синдром (ШЁГРЕНА).

Эпидемиология

• Распространенность в общей популяции – от 0,1 до 3,3%, среди лиц старше 50 лет – от 2,8 до 4,8%

• Женщины заболевают в 10-25 раз чаще мужчин

• У детей наблюдается редко

Этиология

Этиология БШ неизвестна. Большинство исследователей рассматривают БШ как следствие развития иммунопатологических реакций на действие вирусных антигенов.

1. Вирусная гипотеза основана:

- на обнаружении вирусоподобных частиц, HBs-антигена и вируса Эпштейн-Барр в эпителии слюнных желез;

- на выявлении в крови больных повышенного уровня антител к цитомегаловирусу, вирусам Эпштейн-Барр, герпеса и одному из группы ретровирусов.

2. Генетическая детерминированность заболевания основана:

- на частом обнаружении HLA DR3 и HLA B8 у больных БШ;

- на описании семейных случаев БШ у однояйцевых близнецов;

- на значительном распространении в семьях больных БШ других аутоиммунных нарушений.

Патогенез

Наиболее признана гипотеза аутоиммунного генеза БШ, в пользу которой свидетельствует частое обнаружение как органоспецифических аутоантител (к эпителию протоков слюнных желез и поджелудочной железы, париетальным клеткам желудка, тиреоглобулину и др.), так и органонеспецифических (ревматоидный и антинуклеарный факторы). Предположительно, аутоиммунные нарушения при БШ имеют мультифакториальную природу и состоят из комбинации элементов:

1. Генетического контроля, связанного с активностью генов специфического иммунного ответа;

2. Иммунологического контроля, находящегося под влиянием Т-лимфоцитов;

3. Возможной вирусной инфекции;

4. Влияния половых гормонов на иммунную регуляцию;

5. Влияния стресса на иммунный ответ.

Классификация

1. Характер начала и дальнейшего течению:

   • хроническая (преимущественно железистая) форма

   • подострая (с внежелезистыми проявлениями) форма

2. Стадии развития:

• начальная

• выраженная

• поздняя

3. Степени активности:

• минимальная (I)

• умеренная (II)

• высокая (III)

Таблица 19

Клинико-морфологическая и функциональная характеристика

поражений

Признак	Описание
Слюнные железы	Паренхиматозный сиаладенит (рецидивирующий), увеличение слюнных желез I, II степени и гипофункция слюнных желез I-III степени
Слюнные железы и глаза	Сухой конъюнктивит/блефароконъюнктивит, сухой кератоконъюнктивит (дистрофия эпителия конъюнктивы I, II степени и роговицы I-II степени, нитчатый или буллезно-нитчатый кератит, ксероз роговой оболочки), гиполакримия I-III степени
Слизистые оболочки	Стоматит афтозный/грибковый рецидивирующий, сухой субатрофический/атрофический ринофаринголарингит, сухой трахеобронхит, сухой кольпит
Кожа	Сухость кожи, хейлит, уртикарные высыпания, кольцевидная и узловатая эритема, фотодерматоз, подкожные узелки, рецидивирующая крапивница, синдром Рейно, лимфоцитаркный/деструктивный васкулит, рецидивирующая гипергаммаглобулинемическая/криоглобулинемическая, смешанная и тромбоцитопеническая пурпура, сетчатое ливедо
Ретикулоэндотелиальная система	Регионарная (генерализованная) лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия, лимфома, миелодиспластический синдром
Суставы	Артралгии, рецидивирующий неэрозивный артрит, диффузный отек кистей, болевые сгибательные контрактуры кистей
Мышцы	Миалгии, миозит
Серозные оболочки	Полисерозит (плеврит, перикардит, периспленит, перигепатит) сухой или выпотной
Легкие	Лимфоцитарный пневмонит, неспецифический интерстициальный пневмонит/фиброз I-III типа, рецидивирующие пневмонии
Почки	Почечный канальцевый ацидоз I, II типа, несахарный диабет, гипокалиемический паралич, мочекаменная болезнь, нефрокальциноз, тубулоинтерстициальный нефрит, гломерулонефрит/нефротический синдром, острая/хроническая почечная недостаточность
ЖКТ	Гипотония пищевода, антральный /диффузный атрофический гастрит, неоплазма желудка, панкреатит, аутоиммунный холангит
Нервная система	Поражение периферической нервной системы (сенсорная, сенсорно-моторная полинейропатия, мононевриты, радикулонейропатия, туннельная нейропатия), поражение ЦНС (нарушение мозгового кровообращения, цереброваскулит, энцефаломиелополирадикулонейропатия с поперечным миелитом), краниальная невропатия тройничного, лицевого, преддверно-улиткового нерва
Щитовидная железа	Аутоиммунный тиреоидит