II. Варианты течения

Поражение

Синдромы и симптомы

Кожа: 80% - типичная картина 20% - стертая или отсутствует

• 1 стадия - стадия плотного отека

• 2 стадия - стадия индурации (уплотнения)

• 3 стадия - стадия атрофии

Лицо

• синдром «маски»

• синдром «кисетного рта»

• синдром «клювовидного (птичьего) носа»

• ограничение открытия рта

• выпадение ресниц и волос

Клинические признаки

*изменение окраски кожи *повышенная сухость и гиперкератоз *деформация и исчерченность ногтей *аллопеция - очаговая или диффузная *телеангиоэктазии *варикозное расширение вен голеней *укорочение пальцев рук и ног *дигитальные язвочки или рубчики *синдром «сосиски»

Слизистые оболочки

• коньюктивит

• атрофический или субатрофический ринит

• стоматит

• фарингит

Поражение сосудов

• синдром Рейно (патологическая вазоспастическая реакция на холод – белый – синий – красный)

• поражение микроваскулярных структур по типу облитерирующего эндоартрита

• микротромбозы

Оценка выраженности синдрома Рейно: I -Только изменения цвета кожи, субъективных и трофических нарушений нет

II - Во время атаки больной ощущает онемение или покалывание в пальцах, могут быть единичные дигитальные рубцы

III - Выраженные болевые ощущения во время атаки/или единичные активные изъязвления

IV- Множественные изъязвления или гангрена

Поражение суставов

• рецидивирующий полиартрит с преобладанием экссудативно - пролифе-ративных изменений (РА)

• прогрессирующий полиартрит, характеризующийся фиброзно-индуратив-ными изменениями

• склеродактилия

• остеолиз

Поражение мышечной ткани: Cиндром Тибьержа- - Вейссенбаха (кальциноз мягких тканей): клинико- рентгенологический признак подкожного или внутрикожного отложения солей кальция

* фиброзный интерстициальный миозит или миопатии с разрастанием соединительной ткани и атрофией собственно мышечных волокон

* полимиозит с дегенеративно-некро-тическими изменениями с последующим склерозом

Поражение сердца

• поражение миокарда, мелких сосудов, нарушение микроциркуляции

• некоронарогенный кардиосклероз

• ишемия миокарда, ИМ

• нарушение ритма и проводимости

• сердечная недостаточность

• митральные пороки сердца

• перикардиты (перикардиальные спайки)

Поражение почек

• истинная склеродермическая почка (прогрессирующее развитие почечной недостаточности)

• хроническая латентная нефропатия

Поражение легких

• базальный пневмофиброз

• фиброзирующий альвиолит

• диффузный пневмосклероз

• спаечные процессы в плевре

• легочная гипертензия

Поражение желудочно-кишечного тракта

• эзофагит: поперхивание при приеме твердой, а затем и жидкой пищи до полной непроходимости пищи (рентгенологический признак - дилатация пищевода и сужение его в нижней трети с ослаблением перистальтики и ригидностью стенок)

• пептические язвы

• грыжи пищеводного отверстия

• склеродермический дуоденит

• синдром нарушения всасывания

Неврологическая симптоматика

• энцефалиты

• менингоэнцефалиты

• ишемические инсульты

• геморрагические инсульты

• энцефалопатии

Общая симптоматика

• потеря массы тела

• слабость

• повышенная утомляемость

• повышение температуры - отражает остроту процесса

• лимфоаденопатия