Классификация

I. Клинические формы

*Диффузная форма:

- генерализованное поражение конечностей, лица и туловища в течение одного года; синдром Рейно (одновременно или после поражения кожи);

- раннее развитие висцеральной патологии (интерстициальное поражение легких, поражение ЖКТ, миокарда, почек);

- значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа);

- выявление антител к топоизомеразе -1 (Scl -70);

* Лимитированная форма:

- длительный период изолированного синдрома Рейно;

- поражение кожи ограничено областью лица, кистей и стоп;

- позднее развитие легочной гипертензии, поражения пищеварительного тракта, телеангиоэктазий, кальциноза (CREST синдром : С – кальциноз; R – Рейно, E – эзофагит, S – склеродактилия, T- телеангиоэктазии).

- расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков;

- выявление антицентромерных антител

* Перекрестная форма (overlap –syndrome) – сочетание клинических признаков ССД и еще одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани

* Висцеральная форма:

- отсутствие уплотнения кожи

- синдром Рейно

- признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ

- выявление АНА (Scl-70, АЦА)

* Ювенильная склеродермия:

- начало болезни до 16 лет

- поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии

- склонность к образованию контрактур, возможны аномалии развития конечностей

* Индуцированная склеродермия: - распространенное, чаще диффузное поражение кожи (индурация), иногда в сочетании с сосудистой патологией, развившееся после воздействия химических и других факторов внешней среды

* Пресклеродермия: клинически изолированный синдром Рейно в сочетании с капилляроскопическими и/или иммунологическими нарушениями