Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Диагностика и лечение ревматологических заболев...doc
Скачиваний:
10
Добавлен:
01.05.2025
Размер:
10.93 Mб
Скачать

Рекомендации по ведению женщин с антифосфолипидным

синдромом

Группы пациентов

Рекомендации

Группа 1. С АФС, но без неплацентарных тромбозов (например, тромбоз глубоких вен голени) в анамнезе

Группа 2. С аФЛ и двумя (или более) необъяснимыми спонтанными абортами (до 10 нед. гестации) в анамнезе

Ацетилсалициловая кислота (81 мг/кг) с момента зачатия + нефракционированный гепарин 10.000 ЕД каждые 12 ч) с момента документированной беременности (обычно через 7 нед после гестации) до момента родов. Возобновить лечение следует гепарином натрия (или варфарином) через 12 ч после родов в течение 6 нед. Вместо нефракционированного можно использовать низкомолекулярный гепарин (эноксапарин натрия 1 мг/кг или далтепарин натрия 50 ЕД/кг один раз в сутки). В дальнейшем следует титровать дозы в каждом триместре. При риске преждевременных родов необходимо заменить низкомолекулярный гепарин на нефракционированный.

Группа 3. С АФС и неплацентарными тромбозами в анамнезе (часто получают варфарин)

Как можно раньше (до 6-ой нед гестации), отменить варфарин и назначать нефракционированный гепарин (или низкомолекулярный гепарин) в сочетании с низкими дозами ацетилсалициловой кислоты.

Группа 4.Только с аФЛ (без предшествующей беременности, с одним эпизодом, необъяснимого спонтанного аборта до 10 нед. гестации), без тромбозов в анамнезе.

Низкие дозы ацетилсалициловой кислоты или низкомолекулярный гепарин (особенно при стойком увеличении уровня аКЛ более 50 ед. GPL).

1. Всем пациенткам, принимающим гепарин натрия, следует принимать препараты кальция (1500 мг/сут) и витамин D* (800 МЕ/сут) для профилактики остеопороза.

2. При неэффективности стандартной терапии в период следующей беременности целесообразно назначение внутривенного иммуноглобулина (0,4 г/кг в течение 5 дней каждый месяц беременности).

Прогноз

Прогноз при АФС, в конечном счёте, зависит от риска рецидивирования тромбо­зов, который, как уже отмечалось, хотя и отличается существенной вариабельнос­тью, в целом весьма высок у больных с вторичным и первичным АФС. Прогноз у больных СКВ с АФС (или с аФЛ) хуже, чем у больных СКВ без аФЛ.

Пример формулировки диагноза

Антифосфолипидный синдром: рецидивирующие тромбозы бедренных вен, рецидивирующий синдром потери плода (внутриутробная гибель плода и спон­танные аборты), положительные антикардиолипиновые антитела и антитела к β2-гликопротеину I. Сочетанные генетические мутации: гетерозиготная мутация в гене V фактора свёртывания (Leiden), гомозиготная мутация в гене ингибитора активатора плазминогена 1(4G/5G) и гомозиготная мутация в гене 5,10-метилен-тетрафолатредуктазе (С677Т) с умеренной гипергомоцистеинемией.

Контрольные вопросы и задания

  1. Охарактеризуйте понятие и этиопатогенез антифосфолипидного синдрома.

  2. Какие формы антифосфолипидного синдрома выделяют?

  3. Перечислите необходимые исследования при данном заболевании и назовите возможный характер изменений лабораторных показателей.

  4. Перечислите клинические и лабораторные диагностические критерии АФЛ.

  5. Проведите дифференциальную диагностику между АФЛ и другими заболеваниями.

  6. Назовите современные подходы к лечению и профилактике тромбозов при АФЛ.