Профилактика и лечение афс

Профилактика и лечение тромбоза при АФС представляет ещё более сложную проблему. Фактически до сих пор не разработаны общепринятые на международном уровне стандарты, касающиеся тактики ведения пациентов с различными формами АФС, а предлагаемые в настоящее время рекомендации основаны на результатах «открытых» испытаний или ретроспективного анализа исхода заболевания.

1. При АФС на фоне СКВ или другого аутоиммунного заболевания при необходимости подавить активность основного заболевания (например, СКВ), или при «катастрофическом» АФС глюкокортикостероиды, цитостатические средства и плазмаферез. В случаях с АФС без признаков другого заболевания, а также при высоких уровнях аФЛ они не эффективны (и даже противопоказаны), поскольку длительная глюкокортикоидная терапия потенциально может увеличить риск рецидива тромбоза, а цитостатические препараты (и глюкокортикоиды) увеличивают риск осложнений антикоагулянтной терапии.

2. Без факторов риска: низкие дозы ацетилсалициловой кислоты в сочетании или без гидроксихлорохина.

Таблица 15

Факторы риска первичных и повторных тромбозов при

антифосфолипидном син­дроме

Корригируемые	Некорригируемые
Пожилой возраст Артериальная гипертензия Малоподвижный образ жизни Курение Беременность Прием пероральных контрацептивов Гормональная заместительная терапия Активность СКВ Интеркуррентные инфекции Хирургические операции Стресс Гипергомоцистеинемия Быстрая отмена антагонистов витамина К Тромбоцитопения	Стойкое увеличение уровня аКЛ класса IgG и ВА (рецидивирование тромбозов более тесно связано с увеличением титров ВА, чем титров аКЛ) Одномоментное увеличение титров аКЛ класса IgG, ВА и β2-гликопротеина I Тромбозы в анамнезе Поражение клапанов сердца Атеросклеротическое поражение сосудов Дефекты факторов свертывания крови Дефицит антитромбина III Протромбин 20210А Мутация фактора V (лейденский факторV) Дефицит белка С Дефицит белка S Дисфибриногенемия
	Другие: Высокий уровень фактора V II Резистентность к активированному белку С в отсутствие лейденской мутации фактора V Высокий уровень фактора XI Высокий уровень TAFI*
Одномоментное обнаружение нескольких факторов риска

*TAFI – thrombin aktivatable fibrinolysis inhibitor

3. С факторами риска: варфарин и гидроксихлорохин. Варфарин относится к непрямым антикоагулянтам - производным кумаринового ряда и характеризуется быстро наступающим эффектом гипокоагуляции с коротким последействием. Контроль лечения непрямыми антикоагулянтами осуществляют по протромбиновому времени. Для того чтобы стандартизировать результаты определения протромбинового времени с применением различных тромбопластинов, ВОЗ (1983) рекомендует использовать Международное нормализованное отношение (МНО). Выделяют два уровня гипо­коагуляции терапии варфарином: умеренную, соответствующую значениям МНО 2,0-3,0 и интенсивную при МНО - 2,5-3,5. Более низкое значение МНО может быть достаточным при отсутствии факторов повышенного риска тромбоза или у больных с риском геморрагических осложнений.

4. С первым венозным тромбозом: варфарин (3<МНО <2) в сочетании или без гидроксихлорохина.

5. С первым артериальным тромбозом: варфарин (МНО >3) и гидроксихлорохин в сочетании или без ацетилсалициловой кислоты в низких дозах (в зависимости от риска рецидивирования тромбозов или кровотечений).

6. С рецидивирующими тромбозами: варфарин (МНО >3), гидроксихлорохин и низкие дозаы ацетилсалициловой кислоты.

7. С острым тромбозом: прямые антикоагулянты - гепарин натрия или низкомолекулярные гепарины, или гепариноиды. Тромболизис, тромбэктомию и эмболэктомию в острой стадии тромбоза глубоких вен голеней и лёгочной тромбоэмболии проводят редко. Стандартом лечения выступает гепаринотерапия с одновременным назначением оральных антикоагулянтов.

8. При катастрофичес­ком АФС лечение проводится плазмаферезом, высокими дозами глюкокортикоидов (в том числе пульс-терапия) и цитостатиками. Хороший эффект наблюдали при сочетании проведения плазмафереза с внутривенным введением иммуноглобулина в расчёте 2 г/кг в течение 2 сут или по 400 мг/кг в течение 5 сут.

9. При умеренной тромбоцитопении, нередко наблюдаемой у больных с АФС, спе­циального лечения не требуется. Тромбоцитопения при вторичном АФС в рамках СКВ контролируется глюкокортикоидами, аминохинолиновыми препаратами, а в резистентных случаях - низкими дозами ацетилсалициловой кислоты. Тактика лечения резистентной тяжёлой тромбоцитопении (<50.000/мм³), создающей угрозу кровотечений, до конца не разработана. Этим пациентам, наря­ду с применением глюкокортикоидов в высоких дозах, целесообразно назначать внутривенно иммуноглобулин.

10. Рекомендации по ведению женщин с антифосфолипидным синдромом (таб.16).

Таблица 16