Предварительные критерии классификации катастрофического антифосфолипидного синдрома

1. Вовлечение трёх или более органов, систем и/или тканей (желательно инс­трументальное подтверждение окклюзии сосудов; вовлечение почек опреде­ляется как повышение креатинина на 50%, повышение АД > 180/100 мм рт.ст., протеинурия более 0,5 г/сут).

2. Развитие полиорганных проявлений одновременно или <1 нед.

3. Морфологическое подтверждение окклюзии сосудов, по крайней мере, одного органа или ткани (может быть представлено наряду с наличием признаков васкулита).

4. Серологическое подтверждение наличия аФЛ (ВА или аКЛ); если у больного ранее не диагностировали АФС, наличие аФЛ должно быть подтверждено в двух исследованиях с промежутком времени не менее 6 нед.

Достоверным катастрофическим АФС считают при наличии всех четырёх при­знаков, а вероятным:

1. если есть все четыре признака, однако вовлечены только два органа, системы и/или ткани;

2. если есть все четыре признака, за исключением серологического исследова­ния (наличие аФЛ) 6 нед назад;

3. если есть 1-й, 2-й и 4-й признаки;

4. если есть 1-й, 3-й и 4-й признаки и развитие третьего случая тромбоза за период более 1 нед, но менее 1 мес, несмотря на антикоагулянтную терапию.

Инструментальные исследования

Тромбозы при АФС должны быть верифицированы с помощью инструментальных методов исследования. Применение инструментальных методов исследования зависит от предполагаемого тромбированного сосуда или органа.

Методы идентификации тромбоза включают:

• ультразвуковое допплеровское сканирование сосудов,

• венографию.

Для идентификации поражения центральной нервной системы - КТ и МРТ.

В кардиологии - от ЭКГ, мониторирования ЭКГ, ЭхоКГ до коронарографии.

Для подтверждения ТЭЛА - радиоизотопное сканирование лёгких.

В особых (по показаниям) случаях - ангиографию.

Для верификации тромбозов брюшной полости кроме УЗИ показано проведение КТ органов брюшной полости, по показаниям - лапароскопическое исследование для верификации тромбоза.

При ведении беременных с АФС показано ультразвуковое исследование плода, начиная с 18-20-й недели каждые 4 - 6 мед,, функциональные тесты активности плода (КТГ, допплерометрия).

Дифференциальная диагностика афс

Дифференциальная диагностика АФС зависит от клинических проявлений. Отмечают ряд генетически детерминированных и приобретённых заболеваний, которые приводят к рецидивирующей потере беременности, тромбоэмболическим осложнениям или одновременно и тем и другим (табл. 14).

Таблица 14

Дифференциальная диагностика антифосфолипидного синдрома

Заболевания	Клинические проявления
Системные васкулиты
Узелковый полиартериит	Сетчатое ливедо, дистальная гангрена конечностей, язвы кожи, некрозы кожи, поражение ЦНС, почек.
Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бергера)	Рецидивирующий мигрирующий флебит, дистальная гангрена конечностей, язвы кожи, некроз кожи, инфаркт миокарда, тромбоз сосудов брыжейки, поражение ЦНС.
Геморрагический васкулит	Геморрагические высыпания на коже, язвы и некроз кожи, поражение кожи.
Височный артериит (болезнь Хортона)	Тромбоз артерий сетчатки, головные боли.
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)	Синдром дуги аорты, поражение клапанов сердца.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица)	Рецидивирующие тромбозы сосудов различного калибра, тромбоцитопения, гемолитическая аутоиммунная анемия.
Гемолитико-уремический синдром	Рецидивирующие тромбозы сосудов различного калибра, поражение почек, гемолитическая анемия, геморрагии.
Кожный васкулит	Язвы и некрозы кожи, ливедо-васкулит.
Ревматические заболевания
Острая ревматическая лихорадка	Формирование пороков сердца, тромбозы сосудов различной локализации, чаще ЦНС и конечностей по механизму кардиогенной тромбоэмболии.
СКВ	Тромбозы, гематологические нарушения, ливедо.
Склеродермия	Ливедо, дистальная гангрена конечностей, язвы кожи.
Тромбофилии
Наследственные болезни в результате мутаций свертывающих факторов крови, плазменных антикоагулянтов	Рецидивирующие тромбозы сосудов различного калибра и локализации, кожные язвы.
ДВС-синдром	Тромбоэмболические осложнения, тромбоцитопения, кожные язвы.
Инфекционные заболевания
Туберкулез Вирусные гепатиты и др.	Тромбоэмболии, поперечный миелит, ливедо.