Диагностика афс

При сборе анамнеза основной акцент следует делать на наличие тромбоэмболических осложнений у пациента и у родственников первой линии родства, а также у женщин на исходы беременности. АФС следует заподозрить при наличии:

• тромботических нарушений (особенно множественных, рецидивирующих, с необычной локализацией), тромбоцитопении, акушерской патологии у лиц молодого и среднего возраста при отсутствии факторов риска этих патологи­ческих состояний;

• необъяснимом тромбозе у новорождённых;

• некрозе кожи на фоне лечения непрямыми антикоагулянтами;

• выявление повышенного АЧТВ при скрининге.

Патогномоничных физикальных признаков АФС нет. При осмотре больного можно обнаружить патологические проявления, которые связаны с ишемией или инфарктом различных тканей: кожи, висцеральных органов или нервной системы, например, это проявления поражения кожи (сетчатое ливедо, или некроз кожи, или гангрена пальцев), перитонит из-за тромбоза мезентериальных сосудов и т.д.

Диагностические критерии афс

Клинические критерии

• Сосудистый тромбоз. Один или более клинических эпизодов артериально­го, венозного тромбоза или тромбоз мелких сосудов в любой ткани или орга­не. Тромбоз должен быть подтверждён воспроизведением изображения, или допплеровским исследованием, или морфологически, за исключением поверх­ностных венозных тромбозов. Морфологическое подтверждение должно быть представлено без значительного воспаления сосудистой стенки.

• Патология беременности:

- один или более случаев внутриутробной гибели морфологически нормаль­ного плода после 10 нед. гестации (нормальные морфологические признаки плода документированы на УЗИ или непосредственным осмотром плода); или

- один или более случаев преждевременных родов морфологически нормаль­ного плода до 34 нед. гестации из-за выраженной преэклампсии, или эклам­псии, или выраженной плацентарной недостаточности; или

- три или более последовательных случая спонтанных абортов до 10 нед. гестации (исключение — анатомические дефекты матки, гормональные нару­шения, материнские или отцовские хромосомные нарушения).

Лабораторные критерии

• Антитела к кардиолипину IgG - или IgМ-изотипов, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах, по крайней мере, два раза в течение 12 нед с помощью стандартизованного иммуноферментного метода.

• Антитела к β₂-гликопротеину I IgG - и/или IgМ-изотипов, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах, по крайней мере, два раза в течение 12 нед с помощью стандартизованного иммуноферментного метода.

• Волчаночный антикоагулянт в плазме, в двух или более случаях исследова­ния с промежутком не менее 12 нед, определяемый согласно рекомендациям Международного общества тромбозов и гемостаза (исследовательская группа по ВА/фосфолипидзависимым антителам):

- увеличение времени свёртывания плазмы в фосфолипидзависимых коагулогических тестах (АЧТВ, КВС, протромбиновое время, тесты с ядами Расселла, текстариновое время);

- отсутствие коррекции увеличения времени свёртывания скрининговых тес­тов в тестах смешивания с донорской плазмой;

- укорочение или коррекция увеличения времени свёртывания скрининговых тестов при добавлении фосфолипидов;

- исключение других коагулопатий, как, например, ингибитора VIII фактора свёртывания крови или гепарина (удлиняющих фосфолипидзависимые тесты свёртывания крови).

Определённый АФС диагностируется при наличии одного клинического и одно­го серологического критерия. АФС исключается, если менее 12 нед или более 5 лет выявляются аФЛ без клинических проявлений, или клинические проявления без аФЛ. Врождённые или приобретённые факторы риска тромбозов не исключают АФС. Больные должны быть стратифицированы с наличием и отсутствием факто­ров риска тромбозов.

В зависимости от позитивности по аФЛ рекомендовано разделять больных с АФС по следующим категориям:

категория I - позитивность более чем по одному лабораторному маркёру (в любой комбинации);

категория IIa – только ВА-позитивные;

категория IIb – только аКЛ-позитивные;

категория IIc – позитивные только по антителам к β₂-гликопротеину I.