Поражение глаз

У пациентов с АФС возможны потеря зрения, окклюзия артерий и вен сетчатки, ишемический передний неврит глазного нерва.

Поражение печени

В рамках АФС выделяют следующие формы печёночной патологии:

• синдром Бадда-Киари связан с обструкцией крупных печёночных вен и раз­витием некроза печени;

• портальная гипертензия иногда сочетается с лёгочной гипертензией;

• обструкция мелких печёночных вен (печёночная веноокклюзивная болезнь) характеризуется нетромботическим концентрическим сужением просвета мелких центрилобулярных вен (нередко это осложнение ассоциируется с узловой гиперплазией печени);

• узловая регенераторная гиперплазия обычно развивается на фоне веноокклюзивной болезни:

• инфаркты печени развиваются редко, главным образом у беременных в рам­ках НЕLLP-синдрома или в послеродовом периоде;

• гепатит (выявлено несколько пациентов, у которых АФС развивался на фоне хронического активного гепатита).

Поражение пищеварительного тракта

У пациентов с АФС возможны ишемия и некроз пищевода, желудка и кишечни­ка, приволяшие к желудочно-кишечным кровотечениям, болям в животе (вплоть до симптомов «острого» живота), некрозу и перфорации пищевода, гигантским язвам в желудке и атипичным язвам в двенадцатиперстной кишке. Есть данные о развитии острого холецистита и окклюзии селезёночных сосудов, приводящей к инфаркту селезёнки.

Поражение надпочечников

Недостаточность надпочечников при АФС у взрослых, а также у детей и под­ростков описана многими авторами. В основе надпочечниковой недостаточности лежит сочетание тромбоза надпочечниковых вен и геморрагического инфаркта, обычно двустороннего. Факторами риска кровоизлияния в надпочечники при АФС служат тяжёлая сопутствующая патология, тромбоэмболии в анамнезе и пос­леоперационный период.

Поражение кожи

Поражение кожи при АФС характеризуется разнообразными клиническими проявлениями.

• Сетчатое ливедо (наиболее часто).

• Язвы кожи:

- язвы, напоминающие поражение кожи при ливедо-васкулите;

- крупные язвы, напоминающие гангренозную пиодермию;

- посттромбофлебитические язвы.

• Псевдоваскулитные и васкулитные поражения:

- пурпура;

- ладонная и подошвенная эритема;

- узелки;

- пустулы.

• Множественные кровоизлияния в ногтевое ложе.

• Поверхностный некроз кожи.

• Гангрена пальцев рук и ног.

• Тромбофлебит подкожных вен.

• Злокачественные атрофические папулоподобные поражения.

• Множественные геморрагии в ногтевое ложе.

Наиболее важным кожным проявлением АФС выступает ливедо (от лат. «сетчатый синяк»), которое представляет собой стойкие синеватые пятна, напо­минающие кружева или ячейки рыбацкой сети. Бледный центр каждой ячей­ки объясняется спазмом перпендикулярной артериолы, перфорирующей дерму. Цианотическая или бордово-красная, в некоторых случаях, периферия каждого бледного участка кожи обусловлена застоем крови в сопровождающих артериолу венозных сплетениях.

Определение аФл-ассоциированного сетчатого ливедо

• Наличие в крови аФЛ (лабораторные критерии АФС) вместе с сетчатым ливе­до.

• Сетчатое ливедо - постоянное, необратимое при согревании фиолетовое, красное или синее сетчатое или пятнистое поражение кожи туловища, рук и/или ног; может состоять из правильной формы непрерывных окружностей (посто­янное ливедо) или неправильных прерывистых кривых (livedo racemosa — кисте­образное ливедо). Ширина разветвления может быть >10 мм (большое сетча­тое ливедо) или <10 мм (мелкое сетчатое ливедо).

• Выделяют четыре варианта сетчатого ливедо: мелкое кистеобразное ливедо (fine livedo racemosa), большое кистеобразное ливедо, мелкое правильной формы и крупное правильной формы ливедо.

• Гистологические изменения подтверждают диагноз, но необязательно. Измене­ния включают частичную или полную окклюзию просвета малых или сред­них артерий, или артериол дермо-эпидермального стыка без периваскулярной инфильтрации или отрицательный тест прямой иммунофлюоресценции.