Характеристика аФл-ассоциированного поражения клапанов сердца

• Наличие в крови аФЛ (лабораторные критерии АФС) в сочетании:

- с ЭхоКГ-повреждением: и/или

- с регургитацией клапанов, и/или стенозом митрального и/или аортального клапана, и/или комбинированные пороки (исследование клапанов может быть выполнено с помощью чреспищеводной ЭхоКГ или без неё).

• Определение повреждения клапанов.

- Утолщение клапанов >3 мм.

- Локальное утолщение створки клапана в проксимальной или средней части.

- Неровные узелки на предсердной поверхности митрального клапана и/или на желудочковой поверхности аортального клапана.

• Патологию клапанов следует подтверждать при допплер-ЭхоКГ.

• Интерпретировать результаты исследования должны два специалиста по ЭхоКГ.

• Функциональное и объективное состояние следует оценивать по международ­ным критериям диагноза болезни сердца.

• Во всех вышеназванных случаях при наличии в анамнезе острой ревматичес­кой лихорадки или инфекционного эндокардита необходимо их исключение.

• Пациентов с достоверным АФС исключают из данной группы.

• Констатация СКВ (по критериям АКР) обязательна.

Артериальная гипертензия

Частым осложнением АФС выступает артериальная гипертензия. Она бывает лабильной, нередко сочетается с сетчатым ливедо и поражением мозговых арте­рий в рамках синдрома Снеддона, но также может быть стабильной, злокачест­венной, приводящей к гипертонической энцефалопатии. Развитие артериальной гипертензии при АФС может быть связано со многими причинами, в том числе с тромбозом почечных сосудов, инфарктом почек, тромбозом брюшного отдела аорты («псевдокоарктация») или клубочков почки.

Гематологические нарушения

Тромбоцитопения - типичный гематологический признак АФС. Однако гемор­рагические осложнения наблюдаются редко и, как правило, связаны с сопутству­ющим дефектом специфических факторов свёртывания крови, патологией почек или передозировкой антикоагулянтов.

Поражение почек

Проявления патологии почек при АФС весьма разнообразны. У большинства пациентов наблюдают только бессимптомную умеренную протеинурию (<2 г/сут), без нарушения функции ночек, однако у других может развиваться острая или подострая почечная недостаточность с выраженной протеинурией (вплоть до нефротического синдрома), активным мочевым осадком и артериальной гипертензией. Тромбоз почечных артерий может приводить к инфаркту почек, который проявляется односторонними или двусторонними болями в пояснице, гематурией, нарушением функции почек, высокой артериальной гипертензией. Тромбоз почечных вен обычно протекает бессимптомно и только иногда сопровождается выраженными болями и нарушением функции почек.

Характеристика аФл-ассоциированной нефропатии

• Наличие в крови аФЛ (лабораторные критерии АФС) в сочетании с гистологическим выявлением тромботической микроангиопатии, вовлекающей как артериолы, так и капилляры клубочков и/или один или более следующих признаков:

- фиброзная гиперплазия интимы, организованные тромбы с реканализацией или без них;

- фиброз или фиброзно-клеточная окклюзия артерий или артериол;

- большие зоны атрофических канальцев, содержащих эозинофильные цилиндры.

• Васкулит, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремпческий синдром, злокачественная гипертензия и другие причины хрони­ческой почечной недостаточности исключаются.

• Пациенты с достоверным АФС исключаются.

• При СКВ перечисленные изменения следует отличать от ассоциируемых с волчаночной нефропатией.