Классификация

Пер­вичный АФС, самостоятельная нозологическая форма.

К подтипу первичного АФС относится синдром Снеддона — сочетание сосудисто-мозговых нарушений и ливедо при выявлении в крови аФЛ.

Вторичный АФС, связанный с СКВ (чаще всего) или каким-либо другим аутоиммунным заболеванием.

Катастрофический АФС, может развиваться в рамках как вторичного, так и первичного АФЛ и характеризуется распространенным тромбозом, часто приводящим к полиорганной недостаточности и гибели пациентов, несмотря на лечение.

Клиническая картина

В основе сосудистой патологии при АФС лежит невоспалительная тромботическая васкулопатия, затрагивающая сосуды любого калибра и локализации (от капилляров до крупных сосудов, включая аорту). В связи с этим спектр клини­ческих проявлений АФС чрезвычайно разнообразен. Самые частые и характер­ные проявления АФС – венозные и/или артериальные тромбозы (развиваются примерно у трети пациентов, в сыворотке которых выявлены аФЛ) и акушерская патология.

Основные клинические проявления афс (по частоте)

• Частота более 30%.

Тромбоз глубоких вен конечностей.

Спонтанные аборты в ранних сроках беременности. Тромбоцитопения.

• Частота более 20%.

Сетчатое ливедо.

Мигрень.

Инсульт.

• Частота более 10%.

Тромбоэмболия лёгочных артерий.

Транзиторные ишемические атаки.

Спонтанные аборты в поздних сроках беременности.

Утолщение/дисфункция клапанов сердца.

Гемолитическая анемия.

• Частота более 1%.

Преэклампсия. Эписиндром.

Язвы ног.

Преходящая слепота.

Инфаркт миокарда.

Эклампсия.

Тромбоз артерий нижних конечностей.

Тромбоз вен верхних конечностей.

Тромбоз артерий верхних конечностей.

Псевдоваскулитные поражения.

Гангрена пальцев рук и ног.

Кардиомиопатия.

Стенокардия.

Вегетации на клапанах.

Поражение почек (тромбоз клубочков, инфаркт почек, тромбоз почечных артерий, тромбоз почечных вен).

Мультиинфарктная деменция. Некрозы кожи.

Аваскулярный некроз костей.

Лёгочная гипертензия.

Тромбоз подключичной вены.

Острая энцефалопатия.

Рестенозы после аортокоронарного шунтирования.

Поражение пищеварительного тракта (ишемия пищевода и кишечника).

Тромбоз артерий сетчатки.

Инфаркт селезёнки.

Лёгочный микротромбоз.

Нейропатия зрительного нерва.

• Частота менее 1%.

Транзиторная амнезия.

Тромбоз мозговых вен.

Церебральная атаксия.

Внутрисердечный тромбоз.

Инфаркт поджелудочной железы.

Синдром Аддисона.

Поражение печени (синдром Бадда-Киари, тромбоз мелких почечных вен).

Тромбоз вен сетчатки.

Кровоизлияния в ногтевое ложе.

Послеродовой кардиопульмональный синдром.

Другие типы поражения лёгких (острый респираторный дистресс-синдром взрослых, лёгочные геморрагии, тромбоз лёгочной артерии).

Венозный тромбоз, особенно тромбоз глубоких вен нижних конечностей - наиболее частое проявление АФС, в том числе в дебюте заболевания. Тромбы обычно локализуются в глубоких венах нижних конечностей, но нередко - в печёночных, портальных, поверхностных венах и др. Характерны повторные эмболии легочных артерий из глубоких вен нижних конечностей; иногда приводит к развитию лёгочной гипертензии. АФС (чаще первичный, чем вторичный) - вторая по частоте причина синдрома Бадда-Киари. Тромбоз центральной вены надпочечников может приводить к надпочечниковой недостаточности.

Артериальные тромбозы в целом встречаются реже, чем венозные. Они проявляются ишемией и/или инфарктами головного мозга, коронарных артерий, нарушениями периферического кровообращения. Наиболее частой локализацией тромбоза (50%) служат мозговые, реже коронарные артерии. К редким проявлениям АФС относится тромбоз крупных артерий, а также восходящего отдела аорты (с развитием синдрома дуги аорты) и брюшной аорты.

Характерная особенность АФС - высокий риск рецидивирования венозных и артериальных тромбозов.