Формулировка диагноза

При формулировке диагноза необходимо указать вариант течения СКВ, степень активности, перечень клинических симптомов и лабораторных нарушений на момент обследования. Отдельно выносятся сопутствующие заболевания и осложнения.

Пример:

СКВ, острое течение, активность 3, поражение почек (люпус-нефрит с нефротическим синдромом и сохранной функцией почек), кожи и слизистых оболочек (фотосенсибилизация, «бабочка», язвенный стоматит, ладонные и подошвенные капилляриты), суставов (мигрирующий полиартрит), серозных оболочек (плеврит, перикардит), системы крови (лейкопения, гемолитическая анемия). Двусторонняя нижнедолевая крупозная пневмония, ДН 1.

Лечение

Цели лечения

• Предотвращение развития органной недостаточности.

• Сохранение качества жизни.

• Достижение клинико-лабораторной ремиссии.

• Увеличение продолжительности жизни.

Немедикаментозные рекомендации

1. Исключить психоэмоциональные нагрузки.

2. Исключение пребывания на солнце, использование солнцезащитных кремов.

3. Активная профилактика и лечение интеркуррентных инфекций.

4. Диета с низким содержанием жира и высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D.

5. Соблюдение эффективной контрацепции в период обострения болезни и при лечении цитостатическими средствами (пероральные контрацептивы противопоказаны из-за высокого содержания эстрогенов и способности вызвать обострение СКВ).

6. Следует избегать введения вакцин и лечебных сывороток.

7. Прекращение курения.

8. ЛФК.

Медикаментозное лечение

Глюкокортикостероиды:

● При низкой активности заболевания – преднизолон до 10 мг/сут.

● При умеренной активности – преднизолон 20-40 мг,сут в течение 4 недель с постепенным снижением до поддерживающей дозы.

● При высокой активности болезни и тяжелом поражении ЦНС, почек, системы крови (тромбоцитопении, гемолитической анемии) – высокие дозы ГКС – преднизолон 1 мг/кг в сутки в сочетании с цитостатическими препаратами в течение 4-12 недель в зависимости от клинического эффекта. Снижение дозы проводить постепенно, под клинико-лабораторным контролем, а поддерживающие дозы (5-10 мг/сут) принимать многие годы.

Цитотоксические и цитостатические препараты:

Циклофосфамид – препарат выбора при волчаночном нефрите и тяжелом поражении ЦНС, при проявлениях СКВ, рефрактерных к монотерапии высокими дозами ГКС: ежемесячно по 0,5-1,0 г/м² в/в капельно в течение 6 мес., а затем каждые 3 мес. в течение 2 лет в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном по 1,0 г/сут последовательно в течение 3 дней и преоральныи приемом ГКС (преднизолон 40-60 мг/сут).

Азатиоприн используют для поддержания индуцированной циклофосфамидом ремиссии волчаночного нефрита, лечения резистентных к ГКС-терапии форм аутоиммунной гемолитической анемии, тромбоцитопении и поражений кожи: 2-3 мг/кг в сут. не менее 6-9 мес.

Микофенолата мофетил – цитостатический препарат: 2-3 г/сут на 2 приема с интервалом 12 часов, поддерживающая доза 1 г/сут

Метотрексат назначается при рефрактерном к монотерапии ГКС волчаночном артрите и поражении кожи (7,5-15 мг/нед).

Циклоспорин – препарат второго ряда при нефротическом синдроме (мембранозный волчаночный нефрит) и тромбоцитопении: 2,5-5 мг/кг в сут/

Биологические препараты:

Ритуксимаб — химерные моноклональные антитела к CD20 антигену В-клеток (ритуксимаб, мабтера). Показан при тяжёлом течении заболевания (поражении почек, ЦНС, цитопеническом кризе, катастрофическом АФС), рефрактерном к стандартной терапии. Применяют по протоколу, разработанному для лечения лимфом - 4 инфузии в неделю в дозе 375 мг/м².

Нестероидные противовоспалительные препараты:

В стандартных терапевтических дозах для лечения мышечно-скелетных проявлений СКВ, лихорадки и умеренно выраженного серозита: диклофенак 50 мг 3 раза в сутки или ибупрофен 400-600 мг 3-4- раза в сутки после приема пищи 3-4 недели, затем диклофенак 25 мг 3 раза в сутки или ибупрофен 400 мг 3-4- раза в сутки; мелоксикам 15 мг/сут или нимесулид 100 мг в сут. или целекоксиб 100-200 мг 2 раза в сут.

У пациентов с вторичным АФС НПВП могут способствовать развитию тромбозов.

Аминохинолиновые производные:

Гидроксихлорохин – при поражениях кожи, суставов, конституциональных нарушениях; снижает уровень липидов и уменьшает риск тромботических осложнений, предотвращает развитие обострений СКВ: 0,2 на ночь постоянно (полное офтальмологическое обследование 1 раз в год в связи с риском развития офтальмопатии)

Экстракорпоральные методы терапии используются при быстропрогрессирующем поражении жизненно-важных органов: плазмаферез 2-3 раза в неделю 4-5 сеансов в сочетании с комбинированной терапией ГКС и ЦС (синхронная интенсивная терапия).

Внутривенный иммуноглобулин при тяжелом поражении ЦНС, выраженной тромбоцитопении, присоединении бактериальной инфекции: 0,4-2 г/кг в сут 4-5 дней.