- •Диагностика и лечение ревматических заболеваний
- •Тема 1. Ревматическая лихорадка
- •Роль стрептококковой инфекции
- •Патогенез острой ревматической лихорадки с трептококковая инфекция
- •Общая схема развития ревматической лихорадки
- •Диагностические критерии ревматической лихорадки
- •Клинико-лабораторная характеристика степеней активности ревматического процесса
- •Осложнения ревматизма
- •Лечение
- •Физиотерапевтическое лечение
- •Профилактика ревматической болезни сердца
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 2. Митральные пороки сердца
- •2.1. Митральный стеноз (stenosis ostii mitralis)
- •Этиология
- •Анатомические типы митрального стеноза
- •Гемодинамическая эволюция порока и механизмы его компенсации
- •Клиническая картина
- •Причины афоничности митрального стеноза
- •Функциональная диагностика
- •3. Рентгенологнческая диагностика:
- •Стадии течения митрального стеноза (по а . Н. Бакулеву и е. А. Дамир)
- •Осложнения митрального стеноза
- •Лечение
- •2.2. Недостаточность митрального клапана (insufficientia valvulae mitralis)
- •Этиология
- •Причины приобретенной органической митральной недостаточности:
- •Клиническая картина
- •Функциональная диагностика
- •Периоды течения митральной недостаточности
- •Лечение
- •1. Медикаментозная терапия:
- •2. Хирургическое лечение:
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 3. Аортальные пороки сердца
- •3.1. Ctehoз устья аорты (stenosis ostii aortae)
- •Этиология аортального стеноза
- •Гемодинамическая эволюция порока и механизмы его компенсации
- •Клиническая картина
- •Функциональная диагностика
- •1. Экг: гипертрофия левого желудочка с систолической перегрузкой, блокада левой ножки пучка Гиса (часто), признаки субэндокардиальной ишемии миокарда.
- •Стадии течения аортального стеноза
- •Лечение
- •3.2. Недостаточность аортального клапана
- •Этиология
- •Гемодинамическая эволюция и механизмы компенсации порока
- •Клиническая картина
- •Функциональная диагностика
- •Лечение
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 4. Инфекционный (септический) эндокардит
- •Состояния, которые могут сопровождаться транзиторной бактериемией (« входные ворота инфекции»)
- •Факторы, способствующие развитию инфекционного эндокардита:
- •Патогенез инфекционного эндокардита
- •Клиническая классификация инфекционных эндокардитов
- •VIII. Стратификация риска.
- •Варианты начала инфекционного эндокардита
- •Осложнения инфекционного эндокардита
- •Основные клинические и лабораторные критерии активности
- •Модифицированные критерии Duke для диагностики инфекционного эндокардита Большие критерии
- •Малые критерии
- •Лечение Принципы лечения инфекционного эндокардита
- •Лечение эндокардита, основанное на результатах посева крови
- •Профилактика инфекционного эндокардита
- •Степени риска развития инфекционного эндокардита при различной
- •Медицинские процедуры, требующие применения антимикробных
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 5. Системная красная волчанка
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •Классификация скв
- •Данные лабораторных исследований
- •Критерии диагностики скв
- •Формулировка диагноза
- •Лечение
- •Немедикаментозные рекомендации
- •Медикаментозное лечение
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 6. Антифосфолипидный синдром
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Генетическая предрасположенность
- •Патогенез
- •Классификация
- •Клиническая картина
- •Основные клинические проявления афс (по частоте)
- •Акушерская патология
- •Неврологические проявления
- •Поражение лёгких
- •Поражение сердечно-сосудистой системы
- •Характеристика аФл-ассоциированного поражения клапанов сердца
- •Артериальная гипертензия
- •Гематологические нарушения
- •Поражение почек
- •Характеристика аФл-ассоциированной нефропатии
- •Поражение глаз
- •Поражение печени
- •Поражение пищеварительного тракта
- •Поражение надпочечников
- •Поражение кожи
- •Определение аФл-ассоциированного сетчатого ливедо
- •Диагностика афс
- •Диагностические критерии афс
- •Предварительные критерии классификации катастрофического антифосфолипидного синдрома
- •Инструментальные исследования
- •Дифференциальная диагностика афс
- •Профилактика и лечение афс
- •Факторы риска первичных и повторных тромбозов при
- •Рекомендации по ведению женщин с антифосфолипидным
- •Прогноз
- •Пример формулировки диагноза
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 7. Системная склеродермия
- •Этнология и патогенез
- •Классификация
- •I. Клинические формы
- •II. Варианты течения
- •III. Стадии ссд:
- •Диагностические признаки ссд
- •Специальные исследования внутренних органов при ссд
- •Пример формулировки диагноза
- •Лечение ссд
- •Немедикаментозное лечение
- •Основные направления медикаментозного воздействия при ссд
- •Сосудистая терапия
- •Противовоспалительная терапия
- •Антифиброзная терапия
- •Хирургическое лечение
- •Физиотерапевтическое лечение
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема № 8. Болезнь шёгрена
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патогенез
- •Классификация
- •Клинико-морфологическая и функциональная характеристика
- •Диагностика
- •Критерии диагноза болезни и синдрома Шёгрена (Институт ревматологии рамн)
- •Дифференциальный диагноз
- •Дифференциальная диагностика поражений секретирующих
- •Пример формулировки диагноза
- •Лечение
- •При низкой степени активности
- •При средней степени активности
- •При высокой степени активности
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационная задача
- •Вопросы
- •Тема 9. Дерматомиозит
- •Классификация ивм
- •Этиология
- •Патогенез
- •Предрасполагающие факторы
- •Классификация клинико-иммунологических подтипов дерматомиозита
- •Клиника
- •Клиническая картина дерматомиозита
- •Градация мышечной слабости
- •Варианты течения дерматомиозита
- •Лабораторные исследования
- •Инструментальные исследования
- •Критерии диагноза дерматомиозита и полимиозита
- •Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (кфк, АсТ, АлТ и лдг).
- •1. Изменения кожи:
- •Повышенный уровень сывороточной креатинфосфокиназы или альдолазы.
- •Спонтанная боль в мышцах или при давлении.
- •Недеструктивный артрит или артралгии.
- •Дифференциальная диагностика дерматомиозита, полимиозита и миозита с включениями
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тема 10. Системные васкулиты
- •Этиология
- •Основные патогенетические механизмы
- •Основные клинические признаки отдельных нозологических форм
- •Диагностика
- •Классификационные критерии диагноза узелкового полиартериита
- •Классификационные критерии диагноза гранулематоза Вегенера
- •Классификационные критерии диагноза синдрома Чарга – Стросса
- •Классификационные критерии диагноза пурпура Шенлейга - Геноха
- •Классификационные критерии диагноза артериита Такаясу
- •Диагностические критерии болезни Кавасаки
- •Классификационные критерии гигантоклеточного артериита
- •Классификационные критерии облитерирующего тромбангиита:
- •Клинические проявления эссенциальной смешанной криоглобулинемии (в %)
- •Международные критерии диагноза болезни Бехчета
- •Лечение системных васкулитов
- •Основные схемы терапии васкулитов
- •Эскалационная терапия (тяжёлое течение васкулитов)
- •Рефрактерное течение васкулита
- •Хирургическое лечение васкулита
- •Контрольные вопросы и задания
- •Ситуационные задачи
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Вопросы
- •Тестовые задания
- •Список рекомендуемой литературы Основная
- •Дополнительная
- •Ответы к ситуационным задачам
- •Тема 1. Ревматическая лихорадка
- •Тема 2. Митральные пороки сердца
- •Тема 3. Аортальные пороки сердца
- •Тема 4. Инфекционный (септический) эндокардит
- •Тема 5. Системная красная волчанка
- •Тема 6. Антифосфолипидный синдром
- •Тема 7. Системная склеродермия
- •Тема 8. Синдром Шегрена
- •Тема 9. Дерматомиозит
- •Тема 10. Системные васкулиты
- •Содержание
Классификация скв
(по В. А. Насоновой, 1972)
1. Вариант течения болезни:
1) острое;
2) подострое;
3) хроническое.
2. Степень активности (выраженность клинических симптомов и лабораторных нарушений):
1) минимальная;
2) умеренная;
3) высокая.
Данные лабораторных исследований
1. LE-клетки (в 50 - 80 % случаев).
2. Антинуклеарные антитела.
3. Антитела к нативной (двуспиральной) ДНК.
4. Криопреципитины, циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) в сыворотке и плазме.
5. Ревматоидный фактор (РФ).
6. Антитела к лейкоцитам (гранулоцитам, В-клеткам, Т-клеткам), тромбоцитам.
7. Положительный тест Кумбса.
8. Гипергаммаглобулинемия.
9. Повышение уровня IgG, IgM.
10. Снижен уровень комплемента СН50 и его компонентов, особенно С3.
11. Анемия нормоцитарная и нормохромная.
12. Лейкопения, особенно лимфоцитопения.
13. СОЭ увеличена.
14. Выявляют в крови волчаночные антикоагулянты:
1) АТ к специфическим факторам свертывания (факторы VIII, IX, XII);
2) АТ, реагирующие с фосфолипидами.
15. Протеинурия, гематурия, лейкоцитурия.
16. Антитела к фосфолипидам (ложноположительная реакция Вассермана).
Таблица 11
Критерии диагностики скв
1. |
Эритема в виде «бабочки»: |
фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся, на области щек, чаще всего на свободных носогубных складках |
2. |
Дискоидные изменения кожи: |
эритематозные, приподнимающиеся кожные пятна со спаянными кератозными участками и фолликулярными пробками; возможность появления атрофических рубцов в старых повреждениях |
3. |
Фотосенсибилизация: |
покраснение кожи вследствие необычной реакции на солнечный свет, чаще всего по данным анамнеза. |
4. |
Изъязвления в полости рта или носоглотки: |
обычно безболезненные |
5. |
Неэрозивный артрит: |
два или более периферических сустава |
6. |
Серозит: |
плеврит или перикардит |
7. |
Вовлечение почек: |
протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндрурия
|
8. |
Вовлечение ЦНС: |
судорожные припадки или психозы
|
9. |
Изменения крови: |
гемолитическая анемия или лейкопения менее 4000 м3, лимфопения менее 1 500 м3 или тромбоцитопения менее 100 000 м3, не индуцированные медикаментами |
10. |
Иммунологические изменения: |
положительный тест на LE-клетки или положительный анти- ДНК, или положительный анти- Sm – AK, или положительный anti – Sm AK, или ложноположительный Льюис-тест |
11. |
Антинуклеарные антитела: |
повышение титра антиядерных антител методом иммунофлуоресценции |
Заболевание считается достоверным, если имеются 4 или более критериев. Диагноз СКВ может быть заподозрен у молодых женщин с пурпурой, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, периферической нейропатией, эндокардитом, миокардитом, интерстициальным пневмонитом, асептическим менингитом. В этих случаях показано определение АНФ.
Таблица 12
Европейские согласованные критерии активности (ECLAM)
Синдром |
Клиническое проявление |
Баллы |
1. Общие проявления |
Любые из следующих: базальная утренняя температура 37,5, не связанная с инфекцией, ощущение усталости |
1 |
2. Суставные проявления |
Любые из следующих: неэрозивный артрит 2-х суставов (лучезапястных, пястнофаланговых, межфаланговых или в 2-х периферических) |
1 |
3. Кожно-слизистый |
Любые из следующих: скуловая сыпь, генерализованная или дискоидная сыпь, кожный васкулит, язвы полости рта |
3 |
4. Миозит * |
Подтвержденный увеличением концентрации мышечных ферментов или ЭМГ и/или гистологией |
2 |
5. Перикардит |
Документированный ЭКГ, клинически или при Эхо-КГ |
1 |
6. Кишечный |
Кишечный васкулит, стерильный перитонит |
2 |
7. Легочные проявления |
Появление или утяжеление любых из следующих: плеврит, пневмонит, усиливающаяся одышка |
1 |
8. Нервно-психический* |
Появление или утяжеление любых из следующих: головная боль/мигрень, судороги, инсульт, психоз и др. |
2 |
9. Почечные проявления |
Протеинурия > 500 мг/день, цилиндрурия, гематурия, повышение креатинина или снижение его клиренса |
4 |
10. Гемато-логический |
Не гемолитическая анемия, гемолитическая анемия*, лейкопения (или лимфопения), тромбоцитопения |
1 |
11. Увеличение СОЭ |
Более 25 мм/ч, не связанная с сопутствующим патологическим процессом |
1 |
* - исключаются больные с хронической почечной недостаточностью
Оценка степени активности:
- до 5 баллов – минимальная;
- 6-9 баллов – средняя;
- 10 и более баллов – высокая.
Существует не менее 40 заболеваний, которые могут напоминать СКВ, особенно в дебюте болезни.
Дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями:
1. Гемолитическая анемия.
2. Тромбоцитопеническая пурпура.
3. Идиопатическая тромбоцитопения.
4. Болезнь Шенлейна - Геноха.
5. Системный васкулит.
6. Лимфома.
7. Лейкоз.
8. Идиопатический фосфолипидный синдром.
9. Бактериальный эндокардит.
10. Менингит.
11. Туберкулез.
12. Саркоидоз.
13. Сывороточная болезнь.
14. СПИД.