Вопросы

1. Назовите Вашу тактику обследования этого больного.

2. Какие отклонения, кроме порока сердца, Вы ожидаете обнаружить при объективном обследовании больного?

3. Каким будет лечение этого больного?

Тема 5. Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) - заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

КОД по МКБ-10 - М.32

Этиология и патогенез

Этиология СКВ до сих пор остается невыясненной. Полиэтиологическая концепция возникновения СКВ в настоящее время остается основной. Пусковая роль отводится РНК-содержащим вирусам. Образуются множество антител к ДНК- и РНК-содержащим вирусам. Влияние генетического фактора подтверждается эпидемиологическими исследованиями. Частое развитие СКВ обусловлено наследственным дефицитом комплемента, особенно его компонентов С₁, С₂, С₄. Определенная роль отволится нарушениям гормональной регуляции: среди заболевших преобладают женщины репродуктивного возраста. У них часто наблюдают избыточный синтез эстрогенов и пролактина, стимулмирующих иммунный ответ, и недостаток андрогенов, обладающих иммуносупрессивной активностью. У мужчин, страдающих СКВ, отмечена тенденция к гипоандрогенемии и гиперпродукции пролактина.

Патогенез СКВ определяют два тесно взаимосвязанных процесса:

* на ранней стадии заболевания преобладает поликлональная (В-клеточная) активация иммунитета, в дальнейшем – антигенспецифические (Т-клеточные) иммунные реакции;

* фундаментальное иммунное нарушение, лежащее в основе СКВ - врожденные или индуцированные дефекты программированной гибели клеток (апоптоз).

Факторами, способствующими возникновению СКВ, являются: ультрафиолетовое облучение, воздействие бактериальной, вирусной инфекции, различных лекарственных препаратов.

Клиническая картина

СКВ — полисиндромное заболевание. Начало болезни характеризуется слабостью, похуданием, нарушением трофики кожи, повышением температуры тела. В последующем развиваются системные проявления.

Таблица10

Клинические проявления СКВ

Локализация поражения	Описание поражения
Поражение кожи	Выделяют 28 кожных изменений: от эритематозных до буллезных высыпаний. Расположение подобных очагов на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки». Люпус-хейлит (застойная гиперемия с плотными сухими сероватыми чешуйками); капилляриты (отечная эритема с телеангиоэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях)
Поражение суставов и периартикулярных тканей	Артралгии встречаются у 100% больных. Процесс симметричный. Утренняя скованность и нарушение функции суставов. Тендиниты, тендовагиниты. Формируется ревматоидноподобная кисть. Возможны асептические некрозы костей.
Миалгии	Резко выраженная мышечная слабость
Поражение легких	Наблюдается сухой или выпотной плеврит, который является важным диагностическим признаком. В выпоте обнаруживаются LE-клетки. Люпус-пневмонит, рентгенологическим признаком которого являются высокое стояние диафрагмы и дисковидные ателектазы.
Поражение сердца и сосудов	Поражаются 3 оболочки сердца, чаще перикард (перикардит). Клинически выявляют нерезко выраженные пороки сердца. Поражаются артерии среднего и мелкого калибров. Возможны поражения аорты и ее ветвей.
Поражение желудочно-кишечного тракта и печени	Вовлекается в процесс пищевод (дилатация, нарушение моторики). Изъязвления слизистой оболочки пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. Гепатомегалия вплоть до картины тяжелого гепатита.
Поражение почек	Люпус-нефрит. Согласно классификации И.Е. Тареевой, различают активные формы нефрита (быстропрогрессирующий волчаночный нефрит, нефрит с нефротическим синдромом, нефрит с выраженным мочевым синдромом) или субклиническую протеинурию.
Поражение нервной системы	Васкулопатии, тромбозы и истинные васкулиты, инфаркты и геморрагии в поверхностных слоях коры головного мозга.