I. По этиологическому фактору:

 анемии, связанные с кровопотерей;

 анемии, связанные с нарушением кровеобразования;

 анемии, связанные с повышенным кроверазрушением.

При некоторых анемиях сочетается несколько этиологических факторов (например, при ЖДА).

II. По характеру лабораторных изменений:

 По уровню цветового показателя (ЦП):

- нормохромные (ЦП -0,9-1,0);

- гиперхромные (ЦП>1,1);

- гипохромные (ЦП<0,8);

 По диаметру эритроцитов:

- нормоцитарные (7,2 мкм);

- микроцитарные (< 7,0 мкм);

- макроцитарные (8,0-11,0 мкм);

- мегалоцитарные (>12 мкм).

 По степени регенерации:

- норморегенераторные – достаточная гиперплазия красного ростка костного мозга, нормальное содержание ретикулоцитов ( 0,8-1,0%);

- гипорегенераторные – слабая гиперплазия красного ростка, снижено количество ретикулоцитов.

Железодефицитная анемия (ЖДА)

Это клинико-лабораторный синдром, в основе которого лежит нарушение синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа, развивающегося при различных патологических состояниях.

Причины ЖДА:

 хронические кровопотери – длительные, даже очень незначительные – из желудочно-кишечного тракта (чаще геморроидальные), маточные, носовые, реже массивная гематурия, ятрогенные кровопотери (при гемодиализе, у доноров, при кровопускании);

 нарушение всасывания железа:

- энтериты, резекция тонкой кишки, резекция желудка по Бильрот – II (выключена 12-перстная кишка);

 повышенная потребность в железе или повышенный его расход:

- беременность;

- период полового созревания у девочек;

- недоношенность – страдает плод;

 нарушение транспорта железа при снижении уровня трансферрина в крови – все гипопротеинемии:

- нефротический синдром;

- печеночная недостаточность;

 алиментарная недостаточность – при недостатке содержания железа в пищевом рационе.

Клинические проявления ЖДА:

 общеанемический синдром;

 сидеропенический синдром.

Особенность – только при ЖДА склеры приобретают голубоватый оттенок вследствие дистрофических изменений, просвечивают сосуды.

Лабораторная диагностика ЖДА:

 Общий анализ крови:

- гипохромная микроцитарная норморегенераторная анемия;

- анизоцитоз эритроцитов (разная величина с преобладанием микроцитов);

- пойкилоцитоз (разная форма эритроцитов), “худые”, дисковидные эритроциты.

 Биохимический анализ крови:

- снижение уровня сывороточного железа (ниже 12,5 мкмоль/л)

- увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки (большой процент ненасыщенного трансферрина);

- снижение уровня ферритина (дефицит тканевого железа).

 В костном мозге – снижение количества сидеробластов, умеренная гиперплазия красного ростка.

Инструментальная диагностика:

Основная цель – выявление причины ЖДА.

Эндоскопические исследования:

 ФЭГДС – исключить язвенную болезнь, опухоль пищевода, желудка;

 Ректоскопия – исключить геморрой;

 УЗИ органов брюшной полости, почек – исключить новообразования.

Основной принцип лечения ЖДА:

 заместительная терапия препаратами железа – чаще перорально – сорбифер-дурулес, тотема;

 устранение причины ЖДА.

Профилактика ЖДА – требуется при скрытом дефиците железа (снижение уровня железа в сыворотке крови и тканях при нормальном гемоглобине):

 у доноров, постоянно сдающих кровь;

 у женщин с обильными и длительными менструациями;

 у беременных, особенно с многоплодной беременностью; когда беременности следуют одна за другой;

 у недоношенных детей и близнецов;

 у девушек в период полового созревания при недостаточном питании.

Меры профилактики:

 достаточное количество в рационе продуктов, содержащих железо (мясо, печень);

 назначение малых доз железосодержащих препаратов (ферроплекс, фенюльс)

 обязателен периодический контроль уровня гемоглобина и эритроцитов.

В₁₂-дефицитная анемия

Это анемия, обусловленная нарушением синтеза ДНК с появлением мегалобластного кроветворения вследствие дефицита витамина В₁₂. Синонимы “злокачественная, пернициозная анемия”.

Этиология:

1. Нарушение всасывания витамина В₁₂:

 атрофический гастрит, гастроэктомия – резекция желудка - нарушение синтеза внутреннего фактора Кастла (гастромукопротеина);

 поражение тонкой кишки (резекция, воспаление);

 конкурентное расходование (поглощение) витамина В₁₂: глистные инвазии (широкий лентец); синдром слепой петли – анастомозы с выключением отдела кишки, в котором микрофлора поглощает витамин В₁₂;

 множественный дивертикулез тонкой кишки – тот же механизм.

2. Дефицит транскобаламина:

- нарушение транспорта витамина В₁₂;

- нефротический синдром;

- печеночная недостаточность.

Патогенез В₁₂-дефицитной анемии

Обмен витамина В₁₂:

 в желудке витамин В₁₂ связывается с внутренним фактором Кастла;

 комплекс витамина В₁₂ – внутренний фактор поступает в подвздошную кишку, где происходит отщепление внутреннего фактора и всасывание витамина В₁₂;

 витамин В₁₂ поступает в плазму крови, где связывается с транспортным белком транскобаламином и в таком виде доставляется в костный мозг где принимает участие в синтезе ДНК;

 в генезе патологических изменений при В₁₂-дефицитной анемии участвуют два кофермента витамина В₁₂:

- метилкобаламин – необходим для синтеза тимидин-фосфата, который включается в ДНК кроветворной клетки и обеспечивает ее деление – нормальное эритробластическое кроветворение; при дефиците метилкобаламина нарушается синтез тимидин-фосфата и, соответственно, деление клетки. Кроветворные клетки увеличиваются в размерах (мегалобласты). Появление большого количества таких клеток угнетает нормальное кроветворение (панцитопения).

- 5-дезоксиаденозилкобаламин – его дефицит приводит к нарушению обмена жирных кислот, проявляющемуся синдромом фуникулярного миелоза.

Клинические проявления:

 общеанемический синдром;

 синдром фуникулярного миелоза (только при данной анемии);

 синдром поражения ЖКТ – атрофический гастрит;

 спленомегалия – вследствие избыточного разрушения аномальных эритроцитов – умеренная, селезенка мягкоэластическая, безболезненная, край закруглен;

 гепатомегалия – вследствие непрямой гипербилирубинемии, обусловленной гемолизом аномальных эритроцитов – умеренная, печень мягкоэластической консистенции, безболезненная;

 синдром желтухи (надпеченочной).

Лабораторная диагностика В₁₂-дефицитной анемии:

 Общий анализ крови:

- гиперхромная;

- макро-, мегалоцитарная;

- гипорегенераторная анемия;

- лейкопения;

- тромбоцитопения.

 Характерные изменения - во многих эритроцитах обнаруживаются остатки ядра (тельца Жолли, кольца Кебота), появляются эритрокариоциты в периферической крови.

 Биохимический анализ крови:

- непрямая гипербилирубинемия;

- уровень сывороточного железа обычно нормальный.

В костном мозге – большое количество мегалобластов (>30%) основной диагностический критерий:

- раздражение красного ростка;

- большие клетки миелоидного ряда.

Инструментальная диагностика:

 ФЭГДС признаки атрофического гастрита.

Основные принципы лечения:

- заместительная терапия витамином В₁₂ парентерально (всасывание нарушено);

- коррекция причины (по возможности) - лечение гастрита, гельминтоза.

NВ! Нельзя начинать лечение витамином В₁₂ до установления характера анемии (исследование) костного мозга, так как даже одна инъекция витамина В₁₂ меняют картину костного мозга, что в последующем затрудняет диагностику и дальнейшее ведение таких больных.

Профилактика В₁₂-дефицита:

 адекватное лечение атрофического гастрита, глистных инвазий;

 назначение поддерживающих доз витамина В₁₂ больным после гастроэктомии, резекции кишечника.

Острая постгеморрагическая анемия

Развивается вследствие быстрой потери значительного количества крови.

Этиологический фактор – любое обильное кровотечение (из варикозно расширенных вен пищевода, носовое, маточное и др.).

Патогенез гемодинамических нарушений:

 снижение ОЦК приводит к централизации кровотока;

 выброс катехоламинов надпочечниками приводит к спазму периферических сосудов, что способствует повышению вязкости крови, адгезии и агрегации тромбоцитов, развитию ДВС-синдрома;

 геморрагический шок;

 компенсаторная аутогемодилюция – выброс в сосудистое русло межтканевой жидкости – способствует повышению ОЦК, улучшению реологии крови; происходит вымывание эритроцитов из депо - возможно восполнение до 15% объема кровопотери.

Клинические проявления:

 гиповолемический синдром – основной критерий тяжести анемии;

 гипоксический синдром – проявления выражены, так как органы и ткани не адаптированы к гипоксии;

 симптомы кровотечения.

Дополнительные методы исследования:

 выявление источника кровопотери (ФЭГДС – при желудочных кровотечениях);

 общий анализ крови – в первые двое суток уровень гемоглобина и эритроцитов может оставаться нормальным, так как теряются и формальные элементы, и плазма. Затем происходит снижение содержания гемоглобина и эритроцитов за счет аутогемодилюции;

 лейкопения, тромбоцитопения – в первые дни – за счет потери, может быть умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз;

 высокий ретикулоцитоз – диагностический критерий;

 биохимический анализ крови – возможно повышение остаточного азота вследствие нарушения обмена веществ на фоне гипоксии, при тяжелой степени анемии – появление ацетона в моче.

Неотложная помощь при острой постгеморрагической анемии:

 мероприятия, направленные на остановку кровотечения;

 противошоковые мероприятия:

- восполнение ОЦК – инфузионная терапия – полиглюкин;

- восстановление белкового баланса крови – свежезамороженная плазма (способствует остановке кровотечения), альбумин;

- восстановление электролитного баланса – растворы глюкозы, Рингера, физиологический раствор;

 только затем коррекция состава крови – гемотрансфузия эритроцитарной массы, лучше отмытые эритроциты – при кровопотере 30-40%.

Гемофилии

Это наследственные коагулопатии, наследственный дефицит факторов свертывания крови.

 Более распространен дефицит двух фрагментов VIII фактора свертывания:

- антигемофильного глобулина – гемофилия А;

- фактора Виллебранда – болезнь Виллебранда.

 Дефицит IX фактора – гемофилия В.

 Дефицит XI фактора – гемофилия С.

Гемофилия А – наиболее распространенная наследственная коагулопатия.

 Рецессивный тип наследования, связанный с X-хромосомой. Болеют только мальчики. Заболевание передается от деда – внуку, мать является переносчиком (кондуктором).

Клинические проявления

 Геморрагический синдром – гематомный тип кровоточивости.

 Остеоартропатический синдром.

Острый гемартроз, чаще поражаются коленные суставы – боль, нарушение функции сустава, деформация, дефигурация суставов, кожа над суставами гипермирована, горячая; при обширных кровоизлияниях в суставе выявляется флюктуация; атрофия мышц в области пораженного сустава.

 Вторичный ревматоидный синдром (аутоиммунного генеза).

Лабораторная диагностика гемофилий

 Общий анализ крови – возможны:

- анемия;

- лейкопения;

- тромбоцитопения – аутоиммунного генеза.

 Характерные лабораторные критерии:

- удлинение времени свертывания;

- увеличение активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ).

 Определение вида гемофилии:

- “тесты смешивания” - в пробирки с плазмой крови больного добавляют образцы плазмы, в которых отсутствует VIII, IX или XI фактор свертывания. Отсутствие нормализации свертывания говорит о дефиците того же фактора в плазме крови больного;

- количественное определение дефицита фактора – для оценки тяжести заболевания, объема заместительной терапии.

Основной принцип лечения – заместительная терапия – введение недостающего фактора свертывания с адекватной дозой гемопрепаратов.

NВ! VIII фактор свертывания не сохраняется в консервированной крови, нативной, сухой и свежезамороженной плазме. Поэтому для лечения и профилактики кровотечений у больных гемофилией А используются препараты крови с сохраненным VIII фактором – антигемофильная плазма, криопреципитат. При отсутствии таковых прямое переливание крови от донора.

Болезнь фон Виллебранда

Аутосомно-доминантный тип наследования; нарушается не только коагуляционный, но и тромбоцитарные гемостаз, так как фактор Виллебранда взаимодействует с тромбоцитами, контролирует их адгезивные свойства (смешанный тип кровоточивости).

Гемофилия В, С имеют те же клинические проявления, что и гемофилия А.

Диагностика основана на лабораторных критериях (дефицит IX или XI факторов свертывания) и важна для правильной заместительной терапии.

Лечение

 Возможно использование нативной, сухой и свежезамороженной плазмы, так как IX и XI факторы в этих препаратах сохраняются.

 Созданы высокоактивные концентрированные IX и XI факторы.

Тромбоцитопении (Тр.) - это группа заболеваний и синдромов, при которых снижено количество тромбоцитов (< 150 х 10 ⁹/л).

Причины тромбоцитопении:

 повышенное разрушение тромбоцитов (более распространенная);

 повышенное потребление тромбоцитов;

 недостаточное образование тромбоцитов.

По этиологическому фактору выделяют:

 Наследственные Тр. (нарушение образования тромбоцитопоэтинов, активности ферментов и т.д.) – часто сочетаются с нарушением функций тромбоцитов и называются тромбоцитопатиями.

 Приобретенные Тр.:

- иммунные;

- вследствие механической травмы (при спленомегалии, гемангиомах);

- обусловленные угнетением пролиферации клеток костного мозга (апластическая анемия, химическое и радиационное поражение костного мозга);

- обусловленные замещением костного мозга опухолевой тканью (при лейкозах);

- при соматической мутации;

- при повышенном потреблении тромбоцитов (тромбозы, ДВС-синдром);

- при недостатке витамина В₁₂ и фолиевой кислоты.

Иммунные Тр. делятся на:

 изоиммунные (аллоиммунные) – при переливании несовместимой крови, чужих тромбоцитов при наличии к ним антител;

 трансиммунные – когда от матери, больной аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту аутоантитела, вызывающие Тр. у плода;

 гетероиммунные – связаны с нарушением антигенной структуры тромбоцита под влиянием вируса или с появлением нового антигена или гаптена;

 аутоиммунные – когда антитела образуются против собственного неизмененного антигена тромбоцитов.

Если причину аутоиммунного процесса выявить не удается, его называют идиопатическим. Если он является следствием какого-либо другого заболевания – симптоматическим.

Клинические проявления:

 Геморрагический синдром микроциркуляторный тип кровоточивости. Петехии, экхимозы, кровотечения после экстракции зуба, носовые, маточные, реже кровохарканье, гематурия, кровотечения из ЖКТ.

 Спленомегалия (умеренная, чаще при лейкозах, аутоиммунной гемолитической анемии).

 Лимфаденопатия – умеренное увеличение, обычно шейных лимфоузлов.

 Артритический синдром – аутоиммунного генеза.

 Субфебрильная лихорадка.

 Положительные пробы на ломкость капилляров (щипка, жгута).

Лабораторная диагностика Тр.

 Общмий анализ крови – снижение уровня тромбоцитов, часто увеличение размеров тромбоцитов, пойкилоцитоз, появление малозернистых голубых клеток.

 Анемия – постгеморрагическая или аутоиммунная гемолитическая.

 Лейкопения – при сочетанном поражении 2 или 3 ростков кроветворения.

 Возможно увеличение СОЭ.

 Удлинение времени кровотечения по Дьюку, Айви-Бархгревинку.

 АПТВ нормальное.

В костном мозге - у большинства больных много мегакариоцитов (раздражение ростка), при обострении – уменьшение количества мегакариоцитов до полного исчезновения.

Основные принципы лечения Тр.

 Заместительная терапия – трансфузия тромбоцитарной массы;

 Патогенетическая терапия – при иммунных Тр. –

- глюкокортикоиды;

- иммунодепрессанты;

- спленэктомия.

 Лечение основного заболевания при приобретенных Тр.

Профилактика Тр.

 Лечение аутоиммунных заболеваний.

 Рациональное использование лекарственных средств.

 Профилактика вирусных инфекций.

Неотложная помощь при геморрагическом синдроме

При заболеваниях крови возможно появление кровоточивости по типу:

- гематомному (гемофилии);

- петехиально-пятнистому типу – лейкозы, тромбоцитопении;

- смешанному типу – болезнь фон Виллебранда.

Неотложная помощь (мероприятия по остановке кровотечения)

 Адекватная заместительная терапия:

- при нарушении коагуляционного гемостаза (гемофилии) – препараты плазмы крови (криопреципитат, свежезамороженная плазма);

- при нарушении тромбоцитарного гемостаза (лейкозы, тромбоцитопении) – трансфузия тромбоцитарной массы.

 Введение кровоостанавливающих препаратов (аминокапроновая кислота, викасол, дицинон) – второстепенная роль.

NB! Для успешного лечения геморрагического синдрома необходимо установление его причины.