Ювенильная склеродермия (особая форма):

• пребладает очаговое поражение кожи;

• стертый синдром Рейно;

• выраженный суставной синдром с развитием контрактур;

• относительно скудная висцеральная патология;

• преимущественно хроническое течение и благоприятная эволюция с регрессией кожной и висцеральной симптоматики.

• Лабораторные данные: ускорение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, повышение титров антинуклеарных антител и ревматоидного фактора.

• В зависимости от распространенности и характера поражения выделяют следующие формы ССД: диффузную, лимитированную, склеродермия без склеродермы, перекрестный (overlap) синдром (ССД + дерматомиозит, ССД + ревматоидный артрит).

• Диагноз устанавливают на основании наличия совокупности определенных критериев.

• Для достоверного диагноза ССД достаточно наличия трех любых основных критериев или одного из них (если это склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг и характерное поражение пищеварительного тракта) в сочетании с тремя и более вспомогательными критериями.

• Дифференциальный диагноз следует проводить с ювенильным ревматоидным артритом, СКВ, дерматомиозитом, смешанным заболеванием соединительной ткани, диффузным эозинофильным фасциитом, мукополисахаридозами и др.

Дерматомиозит

• Дерматомиозит (ДМ) - заболевание из группы ДБСТ, при котором отмечается поражение преимущественно скелетных мышц с развитием мышечной слабости, а также лиловая эритема на коже.

• Относится к группе идиопатических воспалительных миопатий – хронических заболеваний, основным проявлением которых является мышечная слабость, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры.

Клиническая картина ДМ обычно полисиндромна, однако наиболее типичны изменения кожи и мышц.

Дебют - у детей и лиц молодого возраста:

• острое начало;

• лихорадка, похудание и миалгия.

Кожный синдром.

• Патогномоничный признак - эритематозные высыпания с лиловым оттенком («гелиотропная» сыпь) на лице в параорбитальной области (симптом «очков»); над разгибательными поверхностями суставов кистей - фаланговыми и проксимальными межфаланговыми (признак Готтрона) и над крупными суставами конечностей (приподнятая красно-фиолетовая этирема над локтями и коленями);

• Над пораженными мышцами конечностей и на лице нередко определяется тестоватый или плотный отек,

• отмечаются яркое ливедо (особенно в области плечевого и тазового пояса);

Мышечный синдром – стимтомы полимиозита

• Ведущий признак заболевания: симметричная слабость проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей и мышц, участвующих в сгибании шеи: неуклюжая ковыляющая походка, затруднения при подъеме по лестнице и с низкого стула, посадке в транспорт; трудности при одевании, умывании и причесывании; невозможность оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати.

• При поражении мышц гортани, глотки и пищевода: дисфония, нарушение глотания, кашель;

• Тяжелое поражение диафрагмы и межреберных мышц может приводить к нарушению дыхания.

• Характерны миалгии (спонтанные и при пальпации), формируются сухожильно-мышечные контрактуры.

• Нередко развивается кальциноз, характеризующийся отложением солей кальция в мышцах в виде ограниченных кальцинатов или диффузно.

• Суставной синдром: полиартралгии, реже симметричный полиартрит, неэрозивный, недеформирующий с поражением мелких суставов кистей, лучезапястных суставов, реже - крупных суставов конечностей.

• Поражение внутренних органов. Наиболее часто наблюдается поражение сердца (миокардит, миоперикардит) и легких (интерстициальный легочный фиброз, диффузный фиброзирующий альвеолит).

• Редко - при высокой активности процесса как следствие васкулита выявляются эрозивно-язвенные поражения органов ЖКТ, в отдельных случаях осложняющиеся перфорацией и кровотечением.

• При лабораторном исследовании характерны системные воспалительные признаки - повышенный уровень СРБ или СОЭ больше 20 мм/ч, умеренная анемия, гипергамма-глобулинемия.

• Характерно повышение уровня креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, альдолазы, аминотрансфераз в крови, а также креатинурия.

• Дифференциальный диагноз в первую очередь проводят с мышечными дистрофиями, заболеваниями нервной системы, системной красной волчанкой и др.

Лечебная программа при диффузных заболеваниях соединительной ткани

Направленность терапевтического действия:

1. Общие мероприятия.

2. Подавление активности воспаления.

3. Иммуносупрессия

4. Посиндромная терапия

Реализация задач комплексной терапии:

1. Диета, богатая белком, витаминами, солями кальция, с ограничением соли и легкоус­вояемых углеводов. Коррекция диеты проводится в связи с нарушением функции почек, сердца.

2. Постельный режим при высокой степени активности с постепенным его расширением по состоянию больного, под контролем функциональных проб.

3. ЛФК для улучшения функции дыхания, сердечной деятельности, суставов.

Подавление активности воспаления

• Глюкокортикостероиды:

  • при высокой степени активности СКВ, ДМ - преднизолон 1-1,5 мг/кг/сут (не более 60-65 мг/сут) за 3 приема в первой половине дня; постепенное снижение дозы по мере сти­хания процесса до 10-15 мг/сут к исходу 6-12 мес от начала лечения;

  • при высокой и кризовой активности заболевания, торпидности к лечению - пульс-терапия: метипред, внутривенно в дозе 10-20 мг/кг/сут, но не более 1000 мг/сут в течение 3-5 дней;

  • при ССД при быстром прогрессировании поражения кожи или внутренних органов, при нали­чии лабораторных признаков активности - преднизолон в дозе 15-30 мг/сут (0,3-0,5 мг/кг/сут) со снижением дозы при достижении эффекта и отменой.