Транспорт азота от периферических тканей к печени
Два пути транспорта азота из периферических тканей |
||
(мышц) к печени: |
|
|
Глутамат не |
||
1. Цикл аланина. Глутамат образуется путём |
||
дезаминируется в |
||
трансаминировання (см. Обмен углеводов) |
периферических |
|
|
||
|
тканях |
|
Печень захватывает аланин и превращает его назад в пируват трансаминированием.
Глутамат, образованный в печени, дезаминируется и аммиак утилизируется в орнитиновом цикле.
Азот переносится к пирувату с образованием аланина, который освобождается в кровь.
2. Азот может транспортироваться в форме глутамина.
Глутаминсинтетаза катализирует синтез глутамина из глутамата и NH4+ в ATФ-зависимой реакции
НАРУШЕНИЯ КОНЕЧНЫХ ЭТАПОВ ОБМЕНА БЕЛКОВ
Нарушения образования мочевины в печени, нарушения выделительной функции почек проявляются гиперазотемией.
1.ПРОДУКЦИОННАЯ ГИПЕРАЗОТЕМИЯ (печеночная)
ПРИЧИНЫ:
•ПОРАЖЕНИЕ ПЕЧЕНИ(ГЕПАТИТ, ЦИРРОЗ, ОТРАВЛЕНИЯ
ЯДАМИ);
•ГИПОКСИЯ;
•ЧРЕЗМЕРНОЕ СОДЕРЖАНИЕ БЕЛКА В ПИЩЕ;
•ГОЛОДАНИЕ
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ:
•Тошнота
•Рвота
•Головокружение
• Судороги
•Потеря сознания
•Отек мозга
2. РЕТЕНЦИОННАЯ ГИПЕРАЗОТЕМИЯ (почечная)
ПРИЧИНЫ:
•ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
•Недостаточное выделение азотистых продуктов с мочой.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ:
•Растет содержание остаточного азота и азота мочевины.
•Нарушения водно-электролитного баланса, кислотно–
основного состояния, уремическая кома и летальный исход.
Основные патологии обмена аминокислот
ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ
дефицит фермента - фенилаланингидроксилазынарушение превращения фенилаланина в тирозин
сопровождается повышением в крови и тканях фенилаланина, фенилпирувата, фенилактатадиагностический тест - добавление к моче трихлоруксусного железа дает зеленое окрашивание
АЛЬБИНИЗМ
отсутствие фермента – тирозиназыне синтезируется пигмент-меланинпроявления:
-кожа молочно-белого цвета -обесцвеченные волосы, радужка глаз -светобоязнь, снижение остроты зрения
АЛКАПТОНУРИЯ
дефицит фермента-оксидазы гомогентизиновой кислотыкислота накапливается и с кровью попадает в ткани - хрящи, сухожилия, связки, внутренний слой стенки аорты.проявления: темные пятна в области ушей, носа, щек, склерах, артриты.
диагностический тест - моча на свету чернеет, большое количество гомогентизиновой кислоты, окисляясь кислородом воздуха, образует темные пятна - алкаптоны.