Энергетический баланс орнитинового цикла
На синтез 1 мочевины расходуются 3 АТФ. Дополнительные затраты энергии связаны с трансмембранным переносом веществ и экскрецией мочевины. Энергозатраты при этом частично компенсируются:
· при окислительном дезаминировании глутамата образуется 1 молекула НАДН2, которая обеспечивает синтез 3 АТФ;
· в ЦТК, при превращении малата в ЩУК образуется еще 1 молекула НАДН2, которая также обеспечивает синтез 3 АТФ;
Орнитиновый цикл в печени выполняет 2 функции:
1.превращение азота АК в мочевину, которая экскретируется и предотвращает накопление токсичных продуктов, главным образом аммиака;
2.синтез аргинина и пополнение
его фонда в организме.
Связь орнитинового цикла и цикла Кребса
Орнитиновый цикл находится в тесной взаимосвязи с циклом трикарбоновых кислот:
пусковые реакции цикла мочевины, как и реакции ЦТК, протекают в митохондриальном матриксе;поступление СО2 и АТФ, необходимых для образования мочевины,
обеспечивается работой ЦТК;в цикле мочевины образуется фумарат, который является одним из
субстратов ЦТК. Фумарат гидратируется в малат, который окисляется в оксалоацетат. Оксалоацетат может подвергаться трансаминированию в аспартат; эта аминокислота участвует в образовании аргининосукцината.
НАРУШЕНИЯ КОНЕЧНЫХ ЭТАПОВ ОБМЕНА БЕЛКОВ
Нарушения образования мочевины в печени, нарушения выделительной функции почек проявляются гиперазотемией.
1.ПРОДУКЦИОННАЯ ГИПЕРАЗОТЕМИЯ (печеночная)
ПРИЧИНЫ:
•ПОРАЖЕНИЕ ПЕЧЕНИ(ГЕПАТИТ, ЦИРРОЗ, ОТРАВЛЕНИЯ
ЯДАМИ);
•ГИПОКСИЯ;
•ЧРЕЗМЕРНОЕ СОДЕРЖАНИЕ БЕЛКА В ПИЩЕ;
•ГОЛОДАНИЕ
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ:
•Тошнота
•Рвота
•Головокружение
• Судороги
•Потеря сознания
•Отек мозга
2. РЕТЕНЦИОННАЯ ГИПЕРАЗОТЕМИЯ (почечная)
ПРИЧИНЫ:
•ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
•Недостаточное выделение азотистых продуктов с мочой.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ:
•Растет содержание остаточного азота и азота мочевины.
•Нарушения водно-электролитного баланса, кислотно–
основного состояния, уремическая кома и летальный исход.
Основные патологии обмена аминокислот
ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ
дефицит фермента - фенилаланингидроксилазынарушение превращения фенилаланина в тирозин
сопровождается повышением в крови и тканях фенилаланина, фенилпирувата, фенилактатадиагностический тест - добавление к моче трихлоруксусного железа дает зеленое окрашивание
АЛЬБИНИЗМ
отсутствие фермента – тирозиназыне синтезируется пигмент-меланинпроявления:
-кожа молочно-белого цвета -обесцвеченные волосы, радужка глаз -светобоязнь, снижение остроты зрения
АЛКАПТОНУРИЯ
дефицит фермента-оксидазы гомогентизиновой кислотыкислота накапливается и с кровью попадает в ткани - хрящи, сухожилия, связки, внутренний слой стенки аорты.проявления: темные пятна в области ушей, носа, щек, склерах, артриты.
диагностический тест - моча на свету чернеет, большое количество гомогентизиновой кислоты, окисляясь кислородом воздуха, образует темные пятна - алкаптоны.