1) Болезнь Гирке

2) болезнь Ниманна-Пика

3) феникетонурия

+4) цистиноз

5) гаргоилизм

241. К наследственным липидозам относятся:

1) Болезнь Андерсена

+2) болезнь Ниманна-Пика

3) Болезнь Тея-Сакса

4) болезнь Гурлера

5) болезнь Помпе

242. Амавротическая идиотия возникает при:

1) болезни Гоше

2) гаргоилизме

+3) болезни Тея-Сакса

4) амилопектинозе

243. Наследственный дефект фенилаланингидроксилазы наблюдается при:

1) лимитдекстринозе

2) глобоидноклеточной лейкодистрофии

+3) фенилкетонурии

244. Наследственный дефект глюкозо-6-фосфотазы имеет место при:

1) фенилкетонурии

2) алкаптонурии

+3) болезни Гирке

245. Ядерная желтуха у новорожденных возникает при:

+1) гемолитической болезни новорожденных

+2) атрезии желчных путей

3) глубокой недоношенности

4) геморрагической болезни новорожденных

5) наследственном гепатозе Дабина-Джонса

246. Выберите желтухи с непрямой гипербилирубинэмией:

+1) физиологическая

2) желтуха при атрезии желчных путей

3) при вирусных гепатитах

+4) семейная негемолитическая Криглера-Найяра

+5) при пилоростенозах

6) желтуха недоношенных детей

7) врожденная семейная Дабина-Джонса

247. К дистрофическим обызвествлениям относятся:

+1) обызвествление плаценты при старении

2) фосфат-диабет

3) рахит

+4) обызвествление мозга при токсоплазмозе

5) идиопатический артериокальциноз

6) литопедион

248. Расстройство обмена протеиногенных пигментов наблюдается при:

1) фенилкетонурии

2) гаргоилизме

+3) С-авитаминозе

4) муковисцидозе

5) алкаптонурии

249. Самый частый пример нарушения обмена нуклеопротеидов у новорожденных:

1) подагра

+2) мочекислый инфаркт почек

3) почечно-каменная болезнь

250. У детей преобладают непрямые некрозы: а) да, +б) нет.

251. Часто ли у детей возникают бактериальные эмболии: а) да, б) нет.

252. Гипомикроэлементозы приводящие к развитию анемии:

1) гипокалиемия

2) гипокупреоз

3) гипосидероз

4) дефицит селена

253. Геморрагические диатезы у детей деля на три группы:

1) геморрагическая болезнь

2) коагулопатии

3) тромбоцитопатии

4) гаметопатии

5) ангиопатии

254. К достоверным морфологическим признакам болезни Дауна относятся:

1) Микроцефалия

2) поперечная четырехпальцевая борозда на ладони

3) пятна Брушвильда на радужной оболочке глаза

4) эпикант

5) брахицефалия

6) общее атриовентрикулярное отверстие

7) Микрогирия

255. К достоверным морфологическим признакам синдрома Патау относятся:

1) аринэнцефалия

2) Голопрозэнцефалия

3) островки селезенки в ткани кистофиброзной поджелудочной железы

4) удвоение матки и влагалища

5) поликистозные многодольчатые почки

6) очаги гетеротопий в коре мозга

7) цебоцефалия

256. Названным изменениям ядра соответствуют его изменения

противоположного значения

1) анеуплоидия - ...

2) гетерохроматизация - ...

3) безъядерность - ...

4) гипохромия - ...

257. Генетические дефекты лежат в основе:

а) болезни Дауна 1) трисомия 18

б) синдрома Патау 2) транслокация участков длинных

в) синдрома Эдвардса плеч хромосом 22 и 9

3) триплоидия

4) трисомия 13

5) добавочная Х-хромосома

6) делеция короткого плеча 4 аутосомы

258. К патологическим митозам относятся:

1) фрагментация хромосом

2) двухполюсные митозы

3) мосты между хромосомами в анофазе

4) полые митозы

5) многополюсные митозы

6) К-митозы

7) образование веретена деления

8) образование 92-х хромосом к концу метафазы

9) отсутствие цитотомии

259. К ядерным включениям относятся:

1) цитоплазматические, ограниченные оболочкой

2) ядрышки

3) кариоплазма

4) гранулы гликогена

5) хромосомы в период митоза

6) вирусные тельца-включения

260. Названным стереотипным изменениям митохондрий соответствуют изменения

противоположного значения (назовите какие?):

1) конденсация - ...

2) гипертрофия - ...

3) увеличение количества - ...

4) деформация и агрегация крист - ...

261. К митохондриальным болезням относятся:

1) синдром Целлвегера

2) синдром Кернса-Сейра

3) гепатоз Дабина-Джонса

262. Эндоплазматическая сеть: выполняет функции:

а) гранулярная 1) белкового синтеза

б) агранулярная 2) обеспечивает взаимосвязь органоидов,

в) та и другая ядра и цитомембраны

3) "внутриклеточного конвейера"

4) синтеза липидов

5) синтеза гликогена

6) детоксикации

263. Неучаствующие в процессах лизиса лизосомы называют - ...,

образующие при слиянии с пиноцитозными пузырьками или фагосомами

- ..., остатки пищеварительных вакуолей - ... .

264. К лизосомным болезням относятся:

1) болезнь Помпе

2) болезнь Ходжкина