Вопрос2-обмен фенилаланина и тирозина в разных тканях. Использование тирозина для синтеза тироксина и меланина, их биологическая роль. Алкаптонурия, альбинизм: биохимический дефект, проявления.
Фенилаланин – незаменимая аминокислота, так как в клетках животных не синтезируется ее бензольное кольцо. Метаболизм метионина осуществляется по 2-м путям: включается в белки или превращается в тирозин под действием специфической монооксигеназы – фенилаланингидроксилазы. Данная реакция необратима и играет важную роль в удалении избытка фенилаланина, так как высокие концентрации его токсичны для клеток. Обмен тирозина значительно сложнее. Кроме использования в синтезе белков, тирозин в разных тканях выступает предшественником таких соединений как катехоламины, тироксин, меланин и др. В печени происходит катаболизм тирозина до конечных продуктов фумарата и ацетоацетата. Фумарат может окислятся до СО2 и Н2О или использоваться для глюконеогенеза. Превращение тирозина в меланоцитах. Он является предшественником меланинов. Синтез меланинов – сложный многоступенчатый процесс, первую реакцию – превращение тирозина в ДОФА – катализирует тирозиназа, использующая в качестве кофактора ионы меди. В щитовидной железе из тирозина синтезируются гормоны тироксин и трийодтиронин. В мозговом веществе надпочечников и нервной ткани тирозин является предшественником катехоламинов. Промежуточным продуктом их синтеза является ДОФА. Однако в отличие от меланоцитов, гидроксилирование тирозина осуществляется под действием тирозингидроксилазы, которая является Fe2+- зависимым ферментом, и его активность регулирует скорость синтеза катехоламинов.
ТИРОКСИН
3,5,3',5'-тетраиодтиронин, осн. иодсодержащий гормон позвоночных, вырабатываемый фолликулами щитовидной железы. Синтезируется в составе белка тиреоглобулина путём иодирования аминокислоты тирозина и окислит, конденсации 2 молекул дииод-тирозина с отщеплением аланина. Внутриклеточный протеолиз этого белка приводит к освобождению Т. и поступлению его в кровь. У земноводных и нек-рых костистых рыб Т. стимулирует метаморфоз, у гомойотермных (теплокровных) животных — повышает интенсивность осн. обмена и тем самым увеличивает теплопродукцию, влияет на рост и дифференцировку тканей, на функцию сердца (учащает сердцебиение), повышает возбудимость нервной системы. Совместно с вазопрессином регулирует водный баланс и др. Синтез и секреция Т. регулируются тиреотропином. В норме ежедневная секреция Т. у человека составляет ок. 70 мкг. Нарушение синтеза Т. приводит к тяжёлым эндокринным заболеваниям: недостаток Т. в организме — к кретинизму, микседеме, избыток — к тиреотоксикозу, или базедовой болезни.
Меланины (от греческого melas, melanos - темный, черный) - аморфные пигменты темно-коричневого и черного цвета, содержащиеся в норме в волосах, коже, перьях и сетчатке глаза у позвоночных, а также в растениях, у насекомых и некоторых морских беспозвоночных. У животных меланин сосредоточен в специальных клетках - меланофорах. Усиление образования и отложения меланина в коже происходит под влиянием облучения солнечными и ультрафиолетовыми лучами, что приводит к появлению загара и веснушек. Повышение содержания меланина наблюдается также в некоторых видах бородавок и некоторых злокачественных опухолях кожи (меланобластомах).
В составе меланина углерод, азот и водород в соотношении примерно 1:5:5, а также в ряде случаев сера (от 2 до 12%). Меланин нерастворим в воде, кислотах, органических растворителях и т.д. Но меланин волос легко растворяется в щелочах и выпадает в осадок при подкислении растворов.
Варьирование цвета кожи определяется присутствием в эпидермисе специализированных клеточных органелл - меланосом .
алкаптонурия
(alcaptomiria; алкаптон (гомогентизиновая кислота) + греч. uron моч ) наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена тирозина вследствие пониженной активности фермента гомогентизиназы и накоплением в тканях организма гомотентизиновой кислоты; проявляется у взрослых пигментацией различных тканей, развитием артрозов, а у детей - лишь темным окрашиванием мочи и иногда ушной серы; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
