Перевірка первинного рівня знань.

Теоретичні питання.

1. Які чинники призводять до розвитку ССД та ДМ?

2. Вкажіть провокуючі фактори ССД та ДМ.

3. Що лежить в основі патогенезу ССД та ДМ?

4. Як класифікувати ССД та ДМ залежно від перебігу, ступеня активності та клініко-морфологічних характеристик?

5. Охарактеризуйте симптоми "пташиного дзьобу", склеродактилії, акросклерозу у хворих на ССД?

6. Охарактеризуйте симптоми “окулярів”, Готтрона, “рука механіка”, пойкілодерматоміозиту при ДМ?

7. Чим відрізняється кістково-м’язовий синдром у хворого на ССД чи ДМ від ураження кистей у хворих на РА?

8. Які зміни біопсійного матеріалу характерні для ССД та ДМ?

9. Виявлення яких антитіл характерно для хворих на ССД та ДМ?

10. Які діагностичні критерії Американської Ревматологічної Асоціації застосовують для постановки діагнозу ССД та ДМ?

11. Вкажіть клінічні варіанти перебігу ССД та ДМ.

Основні терміни:

Системна склеродермія (ССД) – прогресуюче полісиндромне захворювання з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легень, серця, травного тракту, нирок) і розповсюдженими вазоспастичними порушеннями по типу синдрому Рейно. В основі захворювання лежить ураження сполучної тканини з перевагою фіброзу і судинні патологічні зміни по типу облітеруючої мікроангіопатії.

ДМ належить до групи запальних захворюваннь з переважним ураженням поперечносмугастої мускулатури і залученням до процесу стравоходу, легень і, рідше, серця

Термін	Визначення
CREST-cиндром	кальциноз + синдром Рейно + езофагіт + склеродактилія + телеангіектазії
Склеродактилія	склеротичні зміни в периартикулярних тканинах
синдром Шегрена	ксеростомія, ксерофтальмія внаслідок фіброзних процесів в слинних та слізних залозах
overlap – синдром	Поєднання ознак ССД та ДМ
“симптом окулярів”	геліотропна еритема з навколоорбітальним набряком
симптом Готтрона	еритематозні плями з гіперкератозом та лущенням шкіри над п’ястково-фаланговими, проксимальними міжфаланговими, ліктьовими та колінними суглобами

Практичні завдання, які виконуються на занятті:

1. Обстеження хворих тематичного профілю з виявленням ймовірних симптомів ССД за допомогою збору скарг, анамнезу, об’єктивного обстеження (закріплення попередньо вивчених практичних навичок). Узагальнення отриманих симптомів.

2. Провести диференціальну діагностику ССД з ревматичною хворобою, ревматоїдним артритом, хронічним гломерулонефритом, СЧВ, дерматоміозитом.

3. Трактувати отримані дані ЗАК, ЗАС, імунологічного дослідження крові, рентгенологічного дослідження ОГК, вражених суглобів, ЕКГ, Ехо-КГ обстежуваного хворого на ССД.

4. Узагальнити всі отримані результати об’єктивного та додаткового обстеження хворого та призначити адеквату терапію з урахуванням перебігу та активності процесу.