Завдання «Крок-2».

1. Хвора 18 років, звернулась в лікарню зі скаргами інтенсивний біль в суглобах кистей, променевозап’ястних, ліктьових, колінних. Стан погіршився після перенесеної ГРВІ. Температура тіла – 37,5-38,2С. На фоні прийому антибіотиків виникла гіперемія шкіри обличчя. Об’єктивно: гіперемія та лущення шкіри спинки носу та щік. Шум тертя плеври зправа. Пульс – 96 за хв. Систолічний шум на верхівці. Суглоби кистей набряклі. В ЗАК: лейкопенія, ШОЕ – 54 мм/год. В ЗАС: білок 0,3 г/л. Який найбільш вірогідний попередній діагноз?

А. Ревматична хвороба: поліартрит, кардит;

В. Медикаментозна хвороба;

С. Ревматоїдний артрит;

Д. Реактивний артрит;

Е.* Системний червоний вовчак.

2. У хворої 26 років, у зв’язку з системними ураженнями шкіри, суглобів, судин, серозних оболонок та серця, які виникли після фотосенсибілізації, підозрюють СЧВ. Виявлено LE- клітини, антитіла до нативної ДНК, одиничні антицентромірні антитіла, РФ – 1:100, реакція Васермана – позитивна, ЦІК – 120 од. Які імунологічні показники вважаються специфічними для СЧВ?

А. антицентромірні антитіла;

В. Ревматоїдний фактор;

С. Імуноглобулін А;

Д. Підвищення ЦІК;

Е.* Антитіла до нативної ДНК.

3. У хворої 30 років, після аборту зросла температура тіла до 38,5С, з’явився біль в мілких суглобах кистей, набряки нижніх кінцівок та обличчя. ЗАК: ер – 2,6*10¹²/л, Нb – 98 г/л, л. – 2*10⁹/л, ШОЕ – 58 мм/год. ЗАС: білок – 3,1 г/л, ер. – 10-15 в п/з. Про яке захворювання можна думати в даному випадку?

А. Вузликовий периартеріїт;

В.* СЧВ;

С. Гострий гломерулонефрит;

Д. Сепсис;

Е. Системну склеродермію.

4. Жінка 40 років скаржиться на слабкість, швидку втомлюваність, підвищення температури тіла, висип на шкірі обличчя, біль в мілких суглобах кистей та ліктьових суглобах. Хворіє протягом 3 років. При огляді: на щоках еритематозний висип у вигляді "метелика"; променевозап’ястні та ліктьові суглоби вражені симетрично, набряклі; над легенями шум тертя плевры. В крові: анемія, лейкопенія, лімфопенія. В сечі: протеїнурія та циліндрурія. Які антитіла найбільш вірогідно виявити в даному випадку?

А.* До нативної ДНК;

В. До міоцитів;

С. До ендотеліальних клітин;

Д. Ревматоідного фактору;

Е. До міозину;

5. У жінки 23 років, яка хворіє синдромом Рейно протягом 5 років, місяць тому відмітила підвищення температури тіла, біль в суглобах, гіперемія обличчя, схуднення, слабкість. ЗАК: л. – 3,2*10⁹/л, ШОЕ – 38 мм/год. Дослідження яких імунологічних показників буде мати найбільшу діагностичну цінність?

А. Кількість Т-супресорів;

В.* Антитіла до dsДНК;

С. Антитіла до фосфоліпідів;

Д. Рівень імуноглобулінів сироватки крові;

Е. Кількість Т-лімфоцитів;

Ситуаційна задача № 1

Хвора М., 21 року, захворіла після переохолодження. Захворювання розпочалось з підвищення температури тіла до 39⁰С, болю та припухлості колінних, гомілковоступневих, ліктьових суглобів. На щоках яскравий рум’янець.

При огляді: стан важкий, шкірні покриви бліді. Припухлість колінних, гомілковоступневих, ліктьових суглобів, на дотик гарячі, обмеження в них пасивних та активних рухів. На животі, в ділянці плечових суглобів невелика кількість петехій. АТ 90/40 мм рт. ст., пульс – 118 за хв., ритмічний. Права межа серця зміщена на 1 см вправо від правого краю грудини, верхня – сягає III ребра, ліва – на 1,5 см зміщена вліво від середньоключичної лінії. Тони серця ослаблені. В нижніх відділах легень - жорстке дихання. Печінка на 2 см виступає з під реберної дуги, м’яка, чутлива. ЗАК: ер – 2,8 *10¹²/л, Hb 120 г/л, лейк. – 3,2*10⁹/л, тромбоцити 90*10⁹/л, ШОЕ 56 мм/год, γ-глобулін 28,5%, фібриноген 5,5 г/л. ЗАС: білок 5 г/л, лейк. – 6-8 в п/з, ер. – 20-25 в п/з, гіалінові циліндри – 3-5 в п/з.

1. Ваш попередній діагноз?

2. Які необхідні додаткові методи обстеження?

3. Тактика лікування.

Теми рефератів для індивідуальної роботи студентів:

1. Імунологічна діагностика системного червоного вовчака.

2. Антифосфоліпідний синдром: етіологія, діагностика, лікування.

Література, необхідна для вивчення теоретичних питань.

1. Наказ МОЗ України № 676 від 12.10.2006 “ Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю "Ревматологія". Клінічний протокол "Надання медичної допомоги хворим із системним червоним вовчком”.

2. А.Н.Окороков. Диагностика болезней внутренних органов. (Руководство в 3х томах, том. 2). –Москва. -Медицинская литература. -2003. -548 с.

3. А.Н.Окороков. Лечение болезней внутренних органов. (Руководство в 3х томах, том. 2). –Москва, Медицинская литература. -2003. -533 с.

4. Руководство по внутренним болезням. Ревматические болезни. / Под ред академика В.А.Насоновой. – Москва "Медицина". – 1997.

5. Внутрішня медицина: Навчальне видання. -част.1.-Вінниця.-2007.- С.183-194.

Тема № 21 Системні захворювання сполучної тканини. Системна склеродермія. Дерматоміозит.

Актуальність теми. За поширеністю серед системних захворювань сполучної тканини системна склеродермія (ССД) займає друге місце після системного червоного вовчака. Поширеність ССД становить приблизно 10-15 на 100 тис населення, а первинна захворюваність складає від 2 до 12 випадків на 1 млн населення на рік. Жінки хворіють приблизно у 7 разів частіше від чоловіків. Пік захворюваності припадає на вік 30-50 років.

Дерматоміозит (ДМ) належить до рідкісних захворювань. В США реєструється – 5-6 нових випадків на 1 млн населення на рік і останнім часом прослідковується тенденція до зростання захворюваності. Чорношкірі американці хворіють у 3-4 рази частіше ніж представники білої раси. Реєструється два вікових піки захворюваності на дерматоміозит. Перший припадає на вік 10-15 років, а другий – на 50-60 років. В 30% випадків дерматоміозит асоціюється з пухлинним процесом. Жінки хворіють приблизно удвічі частіше за чоловіків, хоча в дитячому віці статеві відмінності відсутсутні.

Загальна мета заняття. Уміти оцінювати типову клінічну картину ССД і ДМ, визначати активність, ускладнення, супутні захворювання і дати рекомендації щодо подальшої терапії та способу життя.

Для цього необхідно уміти (конкретні цілі):

• провести опитування та фізикальне обстеження хворого, визначати суб‘єктивні та об‘єктивні симптоми, які вказують на наявність ССД чи ДМ;

• на підставі скарг, анамнезу захворювання та життя, результатів об’єктивного обстеження хворого, проведеного диференційного діагнозу вміти сформулювати попередній діагноз;

• скласти план подальшого діагностичного пошуку для уточнення діагнозу;

• провести диференціальну діагностику ССД чи ДМ з захворюваннями, що супроводжуються подібною симптоматикою (СЧВ, ревматоїдним артритом, паранеопластичним склеродермічним синдромом, дифузним еозинофільним фасциітом, інфекційними міозитами, метаболічними та ендокринними міопатіями та іншими захворювання­ми сполучної тканини);

• обґрунтувати застосування та трактувати дані додаткових методів обстеження хворого з метою формулювання клінічного діагнозу та вироблення тактики його лікування;

• призначити адекватну терапію обстежуваному хворому на ССД чи ДМ в залеж­ності від клінічного варіанту та ступеня активності, ускладнень, супутніх захворювань;

• визначити основні методи профілактики, МСЕ.

Для реалізації цілей навчання необхідні базисні знання-уміння.

№п/п	Назви попередніх дисциплін	Отримані навики
1.	Нормальна анатомія	Знати будову кістково-м’язової системи, особливості кровопостачання та іннервації суглобів
2.	Гістологія	Мати уяву про клітинну будову та міжклітинну структуру сполучної тканин (хрящової, кісткової, власне сполучної тканин)
3.	Біохімія людини	Мати уяву про структуру та біосинтез основних волокнистих компонентів сполучної тканини (колагенових та еластичних волокон), структуру та функцію основної міжклітинної речовини (вуглеводно-білкові комплекси, протеоглікани)
4.	Нормальна фізіологія	Знати функціонування клітин, волокнистих та міжклітинних структур сполучної тканини за нормальних умов.
5.	Патологічна фізіологія	Мати уяву про порушення функціонування клітин, волокнистих та міжклітинних структур сполучної тканини, що призводить до розвитку дифузних її захворювань
6.	Фармакологія	Знати механізм дії, покази та протипокази основних лікарських засобів, які використовуються в лікуванні системних захворювань сполучної тканини та вміти їх виписувати в формі рецептів
7.	Рентгенологія	Знати рентгенологічні зміни суглобів при дифузних захворюваннях сполучної тканини та вміти трактувати і аналізувати рентгенологічні зміни суглобів при інших захворюваннях, що супроводжуються ураженням суглобово-кісткової системи
8.	Пропедевтична терапія	Демонструвати навички та вміння з обстеження пацієнтів з системними захворюваннями сполучної тканини (збір скарг, анамнезу захворювання та життя, об’єктивне обстеження дихальної, серцево-судинної, сечовидільної систем, шлунково-кишкового тракту; вміти аналізувати дані додаткових методів обстеження)