Завдання «Крок-2».

1. Хворий 18 років, скаржиться на загальну слабкість, підвищення температури до 37,8 С, серцебиття, задуху під час ходьби, біль в колінних суглобах. Захворів місяц тому, через 2 тижні після перенесеної ангіни. Об'єктивно:шкірні покриви блідо-рожевого кольору, пульс-98уд/хв., АТ-100/60 мм рт.ст. Ліва межа серця на 0,5см зовні від середньо ключичної лінії. І тон на верхівці послаблений. Прослуховується ніжний систолічний шум. Лікар запідозрив ревматизм. Яка подальша тактика?

А. Направити на консультацію до оториноларінголога.

В. Провести обстеження та лікування амбулаторно.

С. Виписати лікарняний лист і лікувати до нормалізації температури.

Д. Направити на консультацію до ревматолога поліклініки.

Е. *Направити на стац. лікування та обстеження.

2. Жінка 56 років, скаржиться на інтенсивні болі в дрібних суглобах рук (проксимальні між фалангові, п'ястково-фалангові), а також у колінних суглобах. Занедужала близько 2 років тому. Зазначені суглоби кистей деформовані, пальпація їх болюча, ульнарна девіація кистей. ШОЕ-48мм/год., Л-10, 4•10⁹/л, сечова кислота-0,34ммоль/л. Рентгенограма кистей:поодинокі ерозії міжфалангових проксимальних суглобів. Який попередній діагноз можна поставити в даному випадку?

А. Ревматизм , поліартрит.

В.* Ревматоїдний артрит.

С. Деформуючий поліостеоартроз.

Д. Подагричний артрит.

Е. Реактивний артрит.

3. У хворого 40 років з артритом лівого гомілковостопного суглоба при рентгенологічному обстеженні хребта спостерігаються такі зміни: явища сакроілеїту зліва, у поперековому відділі хребта грубі, несиметричні синдесмофіти. Який діагноз найбільш вирогідний?

А. Ревматоїдний артрит.

В. Псоріатричний артрит.

С.* Хвороба Бєхтєрєва.

Д. Реактивний артрит.

Е. Подагра.

4. Хворий П, 27 років, скаржиться на біль у суглобах нижніх кінцівок, гнійне виділення з очей, різь та біль при виділенні сечі. Захворів гостро. В-анамнезі-грип. Багато палить, зловживає алкоголем. Робота зв'язана з відрядженнями. На підставі клінічних та лабораторно-інструментальних методів було встановлено хворобу Рейтера. Назвіть можливий етіологічний чинник цієї хвороби:

А.* Хламідії, ієрсінії.

В. Аденовірус.

С. Стрептококки.

Д. Стафілококи.

Е. Кандиди.

5. Жінка 34р., захворіла гостро 3 місяці тому, після гострої распіраторної вірусної інфекції. З'явився біль у міжфалангових , а потім через 2 тижні в колінних суглобах, ранкова скутість, підвищення температури тіла до 38 С. Суглоби міжфалангові, п'ястно-фалангові та колінні-набряклі, малорухомі та гарячі на дотик. В аналізах крові:ШОЕ-45мм/год, СРБ(+++), реакція Ваалера-Роузе-1:128. Про яке захворювання можна думати?

А. Реактивний поліартрит.

В. Ревматичний артрит.

С. Подагрична артропатія.

Д. Остеоартроз з реактивним синовії том.

Е.* Ревматоїдний артрит.

Ситуаційна задача №1

Жінка 34 роки, захворіла гостро 4 місяці тому, після гострої распіраторної вірусної інфекції. З'явився біль у міжфалангових, а потім через 2 тижні в колінних суглобах, ранкова скутість більше 2х годин, підвищення температури тіла до 38ºС. Суглоби міжфалангові, п'ястно-фалангові та колінні - набряклі, малорухомі та гарячі на дотик. В аналізах крові:ШОЕ-45мм/год, СРБ(+++), реакція Ваалера-Роузе-1:128.

1.Ваш діагноз.

2.План додаткових методів обстеження.

3.Тактика лікування.

Теми рефератів для індивідуальної роботи студентів:

1. Ювенільний ревматоїдний артрит. Особливості перебігу.

2. Методи діагностики різних імунологічних варіантів ревматоїдного артриту.

Література, необхідна для вивчення теоретичних питань.

1. Шулутко Б.И. /ред./ Внутренние болезни, СПб, 1994.-С.879-891.

2. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов. (Пособие в 3-х томах). –том 2.-Минск, «Вышэйшая школа», 1997. –С.25-85.

3. Сєркова В.К., Станіславчук М.А., Монастирський Ю.І. Факультетська терапія Підручник – Вінниця.-2005.-С.280-307.

4. Внутрішня медицина: Навчальне видання.-част.1.-Вінниця.-2007.-С.183-194.

5. Насонов Е.Л. Фармакотерапия ревматоидного артрита – современные рекомендации // Врачъ. – 2007. – № 1. – С. 38-42.

6. Свінціцький А.С., Яременко О.Б., Пузанова О.Г., Хомченкова Н.І. Ревматичні хвороби та синдроми. – К.: Книга плюс, 2006. – 680 с.

Тема № 20 Системні захворювання сполучної тканини. Системний червоний вовчак.

Актуальність теми. Поширеність СЧВ різна в різних регіонах світу і залежить від віку, статі, раси. Зокрема, в США нараховується близько 2 млн хворих на СЧВ. Частіше хворіють жінки репродуктивного віку. Однак захворювання зустрічається як у новонароджених так і у людей похилого віку. В три рази частіше на вовчак хворіють представники чорної раси, китайці та пуерторіканці. У них СЧВ зустрічається навіть частіше ніж ревматоїдний артрит. Співвідношення між жінками та чоловіками становить 9:1. Захворюваність в різних регіонах світу коливається від 6 до 35 нових випадків на 100000 населення на рік. Сімейна поширеність СЧВ у багато разів перевищує популяційну, а конкордантність монозиготних близнюків сягає 50%, що вказує на значну роль спадковості в виникненні даного захворювання.

Загальна мета заняття. На занятті студенти вирішують конкретну проблему: базуючись на уяві про клітинну будову та міжклітинну структуру сполучної тканин (хрящової, кісткової, власне сполучної тканин), її функціонування за нормальних та патологічних умов, ґрунтуючись на знані механізмів вродженого та адаптивного імунітету опанувати основні етіологічні чинники та вузлові ланки патогенезу розвитку СЧВ, його основних клінічних проявів та сучасних методів діагностики студенти формують професійні навички та вміння.

Для цього необхідно уміти (конкретні цілі):

• провести опитування та фізикальне обстеження хворого, визначати суб‘єктивні та об‘єктивні симптоми, які вказують на наявність СЧВ;

• на підставі скарг, анамнезу захворювання та життя, результатів об’єктивного обстеження хворого, проведеного диференційного діагнозу вміти сформулювати попередній діагноз;

• скласти план подальшого діагностичного пошуку для уточнення діагнозу;

• провести диференціальну діагностику СЧВ з захворюваннями, що супроводжуються подібною симптоматикою (ревматичною хворобою, ревма­тоїдним артритом, хронічним гломерулонефритом, системною склеродермією, дерматоміозитом, бактеріальним сепсисом, дифузним еозинофільним фасциітом, синовіїтом та іншими захворюваннями сполучної тканини);

• обґрунтувати застосування та трактувати дані додаткових методів обстеження хворого з метою формулювання клінічного діагнозу та вироблення тактики його лікування;

• призначити адекватну терапію обстежуваному хворому на СЧВ в залежності від клінічного варіанту та ступеня активності, ускладнень, супутніх захворювань;

• визначити основні методи профілактики, МСЕ.

Для реалізації цілей навчання необхідні базисні знання-уміння.

№п/п	Назви попередніх дисциплін	Отримані навики
1.	Нормальна анатомія	Знати будову кістково-м’язової системи, особливості кровопостачання та іннервації суглобів
2.	Гістологія	Мати уяву про клітинну будову та міжклітинну структуру сполучної тканин (хрящової, кісткової, власне сполучної тканин)
3.	Біохімія людини	Мати уяву про структуру та біосинтез основних волокнистих компонентів сполучної тканини (колагенових та еластичних волокон), структуру та функцію основної міжклітинної речовини (вуглеводно-білкові комплекси, протеоглікани)
4.	Нормальна фізіологія	Знати функціонування клітин, волокнистих та міжклітинних структур сполучної тканини за нормальних умов.
5.	Патологічна фізіологія	Мати уяву про порушення функціонування клітин, волокнистих та міжклітинних структур сполучної тканини, що призводить до розвитку дифузних її захворювань
6.	Фармакологія	Знати механізм дії, покази та протипокази основних лікарських засобів, які використовуються в лікуванні системних захворювань сполучної тканини та вміти їх виписувати в формі рецептів
7.	Рентгенологія	Знати рентгенологічні зміни суглобів при дифузних захворюваннях сполучної тканини та вміти трактувати і аналізувати рентгенологічні зміни суглобів при інших захворюваннях, що супроводжуються ураженням суглобово-кісткової системи
8.	Пропедевтична терапія	Демонструвати навички та вміння з обстеження пацієнтів з системними захворюваннями сполучної тканини (збір скарг, анамнезу захворювання та життя, об’єктивне обстеження дихальної, серцево-судинної, сечовидільної систем, шлунково-кишкового тракту; вміти аналізувати дані додаткових методів обстеження)

Теоретичні питання.

1. Які чинники призводять до розвитку СЧВ?

2. Вкажіть провокуючі фактори СЧВ.

3. Що лежить в основі патогенезу СЧВ?

4. Як класифікувати СЧВ залежно від перебігу, ступеню активності та клініко-морфологічних характеристики?

5. Охарактеризуйте симптоми "метелика", люпус-хейліту, капіляритів, енантем, сітчастого ліведо.

6. Чим відрізняється "ревматоїдна кисть" у хворого на СЧВ від ураження кистей у хворих на РА?

7. Що таке артропатія Жаку?

8. Чим проявляється ендокардит Лібмана-Сакса у хворих на СЧВ?

9. Вкажіть морфологічні варіанти та клінічні форми люпус-нефриту у хворих на СЧВ.

10. Які діагностичні критерії Американської Ревматологічної Асоціації застосовують для постановки діагнозу СЧВ?

11. Вкажіть клінічні варіанти перебігу СЧВ.

Основні терміни: Системний червоний вовчак – системне захворювання сполучної тканини, що розвивається на тлі генетично обумовленого дефекту імунорегуляторних процесів і характеризується утворенням антитіл до власних клітин, їх компонентвів та циркулючих імунних комплексів з формуванням інунокомпексного запалення в багатьох органах і системах.

Термін	Визначення
люпус-хейліт	почервоніння губ з утворенням сіруватих кірочок, ерозій;
артропатія Жаку	перерозгинання в проксимальних міжфалангових суглобах
Синдром Верльгофа	Аутоімунна тромбоцитопенія, що проявляється типовим геморагічним висипом різного розміру на шкірі кінцівок, грудної клітки, живота, слизових оболонок та кровотечами після незначних травм
Анти-Sm	антитіла до гладком'язових клітин
Антифосфоліпідний синдром (Hughes синдром)	симптомокомплекс з широким спектром клінічних проявів (переважно тромботичних) на тлі підвищеної продукції антитіл до фосфоліпідів (кардіоліпіну, фосфатидилсерину, фосфатидилхоліну, ) і до β2-глікопротеїну-1 – кофактору

Практичні завдання, які виконуються на занятті:

1. Обстеження хворих тематичного профілю з виявленням ймовірних симптомів СЧВ за допомогою збору скарг, анамнезу, об’єктивного обстеження (закріплення попередньо вивчених практичних навичок). Узагальнення отриманих симптомів.

2. Провести диференціальну діагностику СЧВ з ревматичною хворобою, ревма­тоїдним артритом, хронічним гломерулонефритом, системною склеродермією, дерматоміозитом, бактеріальним сепсисом, дифузним еозинофільним фасциітом, синовіїтом.

3. Трактувати отримані дані ЗАК, ЗАС, імунологічного дослідження крові, рентгенологічного дослідження ОГК, вражених суглобів, ЕКГ, Ехо-КГ обстежуваного хворого на СЧВ.

4. Узагальнити всі отримані результати об’єктивного та додаткового обстеження хворого та призначити адеквату терапію з урахуванням перебігу та активності процесу.