Перевірка первинного рівня знань.

Теоретичні питання до заняття:

1. Які особливості суглобового синдрому при СЧВ?

2. Які особливості суглобового синдрому при ССД?

3. Які особливості суглобового синдрому при РА?

4. Які особливості суглобового синдрому при РеА?

5. Які особливості суглобового синдрому при подагрі?

6. Які особливості суглобового синдрому при ОА?

7. Охарактеризуйте симптоми "метелика", сітчастого ліведо.

8. Чим відрізняється "ревматоїдна кисть" у хворого на СЧВ від ураження кистей у хворих на РА?

9. Що таке ульнарна девіація кисті?

10. Які особливості патології шкіри у хворих на СЧВ?

11. Які особливості патології шкіри у хворих на ССД?

12. Які специфічні імунологічні тести для СЧВ та ССД?

13. Які специфічні лабораторні тести для діагностики РА та Подагри?

14. Рентгенологічні особливості РА та ОА.

15. Специфічні рентгенологічні ознаки ураження легень при ССД

Практичні завдання, які виконуються на занятті:

1. Обстеження хворих тематичного профілю з виявленням ймовірних симптомів ревматологічного захворювання за допомогою збору скарг, анамнезу, об’єктивного обстеження (закріплення попередньо вивчених практичних навичок). Узагальнення отриманих симптомів.

2. Провести диференціальну діагностику СЧВ з ревматичною хворобою, ревма­тоїдним артритом, системною склеродермією, дерматоміозитом, на основі типових клінічних проявів

3. Трактувати отримані дані ЗАК, ЗАС, імунологічного дослідження крові, рентгенологічного дослідження ОГК, вражених суглобів, ЕКГ, Ехо-КГ обстежених хворих

4. Узагальнити всі отримані результати об’єктивного та додаткового обстеження хворого та висловити думку про нозологічну приналежність зібраних даних.

Основні терміни:

Термін	Визначення
Суглобовий синдром	Симптоми патології суглобів
Сітчасте ліведо	Мармуровість шкіри при антифосфоліпідному синдромі
Симптом «метелика»	Характерне для СЧВ враження шкіри обличчя
Анти-Sm	антитіла до гладком'язових клітин

Основні клінічні симптоми та синдроми в ревматології

Основною клінічною маніфестацією в ревматології є запалення, яке в залежності від пере важної локалізації та особливостей формування проявляється суглобовим синдром, ураженням шкіри, серцево-судинної системи, нирок, легень, тощо.

Суглобовий синдром є основним і найбільш частим синдромом при ревматологічних захворюваннях. Різні механізми формування запалення в суглобах при різних захворюваннях зумовлює і певні особливості його перебігу. В формуванні синдрому артриту беруть участь як інфекційні чинники (при інфекційному артриті, опосередковано при реактивних артритах) та механічні фактори (при остеоартрозі), так і автоімунне запалення (при ревматоїдному артриті, системному червоному вовчаку, системній склеродермії, дерматоміозиті) та хімічне пошкодження (подагра, гідроксиапатитна артропатія).

Локалізація запального процесу в шкірі з ураженням судин різного калібру обумовлює строкату гаму дерматологічних маніфестацій ревматологічних захворювань, від точкового геморагічного висипу внаслідок підвищеної проникності капілярів при ревматичному процесі до некротизуючого лейкоцитокластичного васкуліту при вовчаку чи РА за наявності антифосфоліпідного синдрому. Не існує такого виду висипу, якого не може бути при ревматичних захворюваннях. Однак існує ціла низка відносно специфічних шкірних проявів, властивих окремим хворобам. Зокрема таких як с-м «метелика» при СЧВ, маскоподібного обличчя при ССЧ, с-ма «окулярів» при дерматоміозиті, «Facies mitrale» при мітральному стенозі, «сітчасте ліведо» при СЧВ з антифосфоліпідним синдромом чи вузликовому поліартеріїті, наявність вузликів при РА та ревматичній лихоманці (гарячці).

Нозологічні особливості типових ревматологічних синдромів.

- Суглобовий синдром

Суглобовий синдром при ревматоїдному артриті.

Для ревматоїдного артриту (РА), який частіше розвивається у молодих жінок, властиве враження дрібних суглобів кистей та стоп, особливо проксимальних міжфалангових суглобів (МФС), яке супроводжується тривалою ранішньою скутістю – більше 1 год. При РА суглобовий синдром характеризується стійкістю запальних змін, їхньою відносною резистентністю до протизапальної терапії та тенденцією до дефігурації та деформації внаслідок розвитку деструктивних змін в хрящі та в субхондральній кістці (рис. 6-9). Суглобами «виключення» (що дуже рідко вражаються при РА) є дистальні міжфалангові суглоби та проксимальний МФС мізинця. Характерними деформаціями при РА є деформація по типу «ласти моржа», «шия лебедя», «бутоньєрки». На рентгенограмі виявляються «узури» - крайові дефекти хряща та субхондрального відділу кістки з епіфізарним остеопорозом (рис. 9).

Суглобовий синдром при реактивному артриті

Реактивний артрит (РеА) виникає частіше у молодих людей віком 25-35 років. Особливістю суглобового синдрому є переважне ураження крупних суглобів (колінних, гомілковостопних, променево-зап’ясткових), яке нерідко поєднується з запаленням Ахіллового сухожилка, бурситами, периоститом, ентезопатіями, перитендінітами, сакроілеїтом. Наявність кон’юнктивіту, ураження урогенітального тракту (уретрит, цервіцит) та/чи кишкової інфекції робить діагноз РеА дуже ймовірним.

Суглобовий синдром при остеоартрозі.

Для остеоартрозу (ОА), який частіше розвивається у людей старшого віку, дещо частіше у жінок, характерним є враження крупних суглобів (колінних та кульшових). З дрібних суглобів частіше вражаються дистальні міжфалангові суглоби з формуванням вузликів Гебердена, та першого плеснофалангового суглоба з формуванням вальгусної девіації першого пальця. При враженні проксимальних МФС формуються вузлики Бушара. Для суглобового синдрому при ОА характерний механічний характер больового синдрому – біль посилюється в другій половині дня, до вечора, після фізичного навантаження. Ранкова скутість також присутня, але її тривалість – до 30 хвилин. При рентгенологічному дослідженні виявляють субхондральний остеосклероз та розростання крайових остеофітів.

Суглобовий синдром при подагрі.

На подагру частіше хворіють чоловіки віком від 35 років. Жінки до менопаузи на подагру не хворіють. Особливостями суглобового синдрому при подагрі, в її дебюті, є нападоподібний характер подагричного артриту. Коли артрит виникає раптово упродовж кількох годин. Частіше вражається плеснофаланговий суглоб першого пальця проявляється надзвичайною інтенсивністю больового синдрому, набряком та гіперемією суглоба і, часто, всієї стопи, може супроводжуватись підвищенням температури тіла до 38 градусів. З лікуванням чи навіть без лікування ознаки артриту проходять за 5-7 днів безслідно. На пізніх стадіях подагри суглобовий синдром має поліартикулярний характер, з деформацією суглобів формуванням деструкцій в них та множинних тофусів. При рентгенографії виявляють симптом «пробійника» - круглої форми осередок остеопорозу в субхондральній кістці.

Суглобовий синдром при СЧВ

При СЧВ суглобовий синдром характеризується доброякісністю перебігу. Незважаючи на запальний характер болю (як і при РА виникає в другій половині ночі та вранці, супроводжується ранішньою скутістю), при СЧВ не буває деструкції хряща та субхондральної кістки. Вражаються частіше дрібні суглоби кистей. З деформації для СЧВ властива лише деформація Жаку – по типу «шиї лебедя». В диференційній діагностиці сугбового синдрому при СЧВ допомагає наявність характериних для цього захворювання шкірних проявів – «метелик», сітчасте ліведо, дискоїдний висип.

Суглобовий синдром при ССД

При системній склеродермії поліартрит зустрічається в 75% випадків. Його особливістю є те, що запальний процес локалізований переважно в навколосуглобових м’яких тканинах. Деформація суглобів (згинальна контрактура) обумовлена ущільненням шкіри та змінами в капсулі та зв’язках суглобів. Частіше вражаються суглоби кистей з розвитком згинальних контрактур (рис. 4,5). Скутість та утруднення рухів у вражених суглобах триває упродовж дня. Часто артрит супроводжується синдромом Рейно та кальцифікацією м’яких тканин.

Шкірні прояви ревматологічних захворювань

Шкірний синдром при СЧВ

Для СЧВ дуже характерним є різні форми висипу, один з яких – васкулітний «метелик» є на стільки специфічним, що включений до складу діагностичних критеріїв СЧВ. Еритематозно-папульозний висип на шкірі обличчя, що поширюється на спинку носа та вилиці отримав назву «метелик» завдяки своїй формі. Іншим типовим для СЧВ висипом є дискоїдний висип, який появляється частіше на шкірі волосяної частини голови, шкірі обличчя, хоча може бути й в інших ділянках тіла. Дискоїдний висип характеризується локальним лущенням шкіри з її атрофією та розвитком робцьових змін. Часто при СЧВ знаходять «сітчасте ліведо» - мармуровоподібні зміни фіолетово-синього сітчастого судинного рисунка в ділянці внутрішніх поверхонь стегон, сідниць та бокових поверхонь тулуба. Наявність сітчастого ліведо може вказувати на можливий розвиток у хворого антифосфоліпідного синдрому (схильність до тромбозів, інсультів, викиднів).

Шкірний синдром при ССД

Зміни з боку шкіри для ССД є основним клінічним проявом і характеризуються інфільтрацією шкіри переважно в ділянці обличчя, кистей та передпліччя, стоп та гомілок. Нерідко ущільнення шкіри поширюється і на тулуб. Шкірний синдром при ССД характеризується фазністю перебігу – інфільтрація з індурацією, атрофія, гіпер- або гіпопігментація. Вираз обличчя стає маскоподібним, формується симптом «кисета» - радіальні складки шкіри навколо рота, загостреність носа, множинні телеангіектазії. В шкірі навколо суглобів, в ділянці дистальних фалангів можна знайти кальцифікати та рубчики на шкірі після загоєних ранок.

Шкірний синдром при дерматоміозиті

Для дерматоміозиту характерним є синдром «окулярів» - темно-ліловий колір шкіри навколо очей з помірним її набряком. В ділянці шиї та передньої поверхні грудної клітини можна бачити блідо рожеве забарвлення шкіри, яке отримало за свою форму назву – с-м шалі. Над проксимальними МФС часто має місце набряк та лущення шкіри (с-м Готтрона); дрібні тріщини на шкірі в ділянці кінчиків пальців – «рука майстрового».

Шкірний синдром при ревматоїдному артриті

Для РА з боку шкіри характерним може бути виявлення ревматоїдних вузликів, які локалізуються частіше в ділянці уражених суглобів – ПМФ, ліктьових (рис. 6). Розвиток дігітального ангіїту може призвести до точкових некрозів в ділянці нігтьового ложа. В цілому шкіра пацієнтів, які тривало хворіють на РА і часто застосовують ГК витончена, атрофічна, дрябла, суха, чутлива до механічного пошкоджень.

Шкірний синдром при подагрі

При подагрі характерні зміни з боку шкіри появляються на пізніх стадіях – стадія тофусної подагри. Типовими елементами на шкірі при подагрі є тофуси – дрібні вузлики розміром від 2 до 5 мм в діаметрі, які можуть бути множинними і збиратись в конгломерати. Локалізуються в ділянці вушних раковин, ліктьових суглобів, дрібних суглобів кистей, стоп.

Шкірний синдром при ревматичній гарячці (ревматизмі)

Основним шкірним проявом при гострій ревматичній гарячці є анулярна (кільцеподібна еритема), яка локалізується в ділянці тулуба, проксимальних відділів кінцівок. Ніколи анулярна еритема не буває на обличчі. Кільцеподібний висип лілового кольору. Кільця діаметром 2-5 см, часто супроводжується кардитом, погано реагує на протиревматичну терапію. В ділянці шкіри хворих з активним ревматичним процесом можна знайти ревматичні вузлики, локалізовані поблизу суглобів, під шкірою черепа, над остистими відростками хребців.

Методи дослідження в ревматології

1. лабораторні методи

   1. оцінка активності запального процесу

   2. визначення автоантитіл

2. інструментальні методи

   1. Рентгенографія суглобів, грудної клітини, ШКТ

   2. УЗД серця, доплерографія

   3. Реографія

   4. електроміографія

Для оцінки активності запального процесу при ревматологічних захворюваннях застосовується визначення ШОЕ, СРП, серомукоїдів.

ШОЕ є одним з найчутливіших методів оцінки активності запального процесу – підвищується при активному запаленні. Підвищення ШОЕ обумовлене підвищенням концентрації в плазмі білків гострої фази — фібриногену, C-реактивного білку, церулоплазміну, імуноглобулінів тощо.

СРБ – як і ШОЕ адекватно відображає активність запального процесу. Синтезується СРБ білок в печінці у відповідь на підвищення в крові прозапального цитокіну ІЛ-6. Підвищення вмісту СРБ спостерігається при всіх ревматичних захворюваннях. Особливо високі значення мають місце при РА, СЧВ, РеА, гострому нападі подагри.

Серомукоїд визначається за вмістом гексоз в крові – продуктів метаболізму сполучної тканини і є свідченням активності запального процесу. Підвищується вміст серомукоїду при більшості ревматичних захворювань.

Імунологічні методи – визначення вмісту в крові хворих автоантитіл, спектр яких має певну нозологічну специфічність:

Для СЧВ важливим є визначення антинуклеарних антитіл, антитіл до фосфоліпідів, антитіл до подвійної спіралі ДНК

Для діагностики ССД використовується визначення антитіл до ДНК-топоізомерази (Anti-Scl-70 антитіла), часто при ССД виявляють антинуклеарні антитіла

Для діагностики дерматоміозиту визначення вмісту Анти-Jo1 aнтитіл є важливим діагностичним тестом.

При РА має місце підвищення титру ревматоїдного фактора (РФ) – антитіла до Fс-фрагменту імуноглобуліну G. Його титр вище 1:40 є діагностично значимим.

Біохімічних методів дослідження відносно нозологічно специфічним є визначення вмісту в крові сечової кислоти, рівень якої підвищується при подагрі. Верхньою межею норми для жінок та чоловіків відповідно вважається 0,36 ммоль/л та 0,42 ммоль/л відповідно. При дерматоміозиті досить специфічними є тести на визначення активності креатинфосфокінази (КФК) та альдолази.

Інструментальні методи дослідження в ревматології

УЗД серця є експертним методом при діагностиці вад серця, дозволяє встановити наявність та ступінь важкості вади серця

Рентгенографія суглобів – для запальних захворювань суглобів (РА, РеА, артрит при СЧВ) властиво є виявлення епіфізарного остеопорозу, однак при РА крім цього виявляються узури хряща та субхондральної кістки. Тоді як при ОА рентгенологічна картина характеризується субхондральним склерозом та остеофітами. Для подагри на рентгенограмі характерним є виявлення симптома «пробійника» - обмеженого чіткими контурами осередку остеопорозу в субхондральному відділі кістки.

При анкілозуючому спондилоартриті відносно специфічною рентгенологічною ознакою є двобічний сакроілеїт в поєднанні з осифікацією передньої повздовжньої зв’язки та формування синдрому «бамбукового дерева» внаслідок

Рентгенографія ОГК

При хронічній ревматичній хворобі серця на РГ ОГК виявляються ознаки мітральної чи аортальної вади (мітральна чи аортальна конфігурація серця)

При СЧВ рентгенографія ОГК дозволяє діагностувати ексудативний плеврит, перикардит, явища пульмоніту, кардиту з дилатацією серця.

Для ССД рентгенограма ОГК характеризується наявністю базального сітчастого пневмофіброзу, дозволяє виявити опосередковані ознаки легеневої гіпертензії – гіпертрофію міокарда правого шлуночка, дилатацію легеневої артерії.