1. Білівердинредуктази.

2. Ксантиноксидази.

3. УДФ-глюкуронілтрансферази.

4. Аденозиндезамінази.

5. Гемоксигенази.

6. 52-річну пацієнтку протягом останніх кількох днів турбують напади болю у правому підребер’ї після вживання жирної їжі. Візуально визначається пожовтіння склер та шкіри, ахолічний кал, сеча “кольору пива”. Присутність якої речовини у сечі пацієнтки обумовила темне забарвлення сечі при обтураційній жовтяниці?

A. Глюкози

B. Кетонові тіла

C. Уробілін

D. Стеркобілін

Е. Білірубінглюкуроніди

7. Жінка 43 років, робітниця лакофарбного підприємства, жаліється на загальну слабкість, зниження ваги, апатію, сонливість. Хронічна свинцева інтоксикація підтверджена лабораторно, виявлена гіпохромна анемія. В крові підвищений рівень Zn-протопорфірину і понижений рівень δ-амінолевулінової кислоти. Це свідчить про порушенння синтезу:

A. ДНК

B. білка

C. РНК

D. мевалонової кислоти

E. Гема

8. У хлопчика 12 років гостра мінлива порфірія. Підвищення якої речовини сечі підтверджує цей діагноз?

1. Загального білірубіну

2. Білівердину

3. Гему

4. Амінолевулінової кислоти

5. Тваринного індикану

9. Вміст гемоглобіну в крові хворого 88 г/л, знижена кількість еритроцитів, сеча червоного кольору, спостерігається враження шкіри на відкритих сонцю місцях. Наявність якої патології обміну гемопротеїнів можна передбачити?

1. Анемії

2. Серповидно-клітинної анемії

3. Перніциозної анемії

4. Порфірії

5. Гемоглобінопатії

10. У малюка, що народився 2 дні тому недоношеним, спостерігається жовте забарвлення шкіри та слизових оболонок. Вкажіть, тимчасова недостатність якого ферменту є причиною цього стану малюка.

A. Білівердинредуктази

B.  - амінолевулінатсинтази

C. Гемоксигенази

D. Гемсинтетази

E. УДФ - глюкуронілтрансферази

11. У хворого, що страждає анемією, в еритроцитах збільшився вміст протопорфірину ІХ. Недостатність якого мінерального елемента приводить до даної патології?

1. Заліза

2. Фосфору

3. Магнію

4. Калію

5. Натрію

12. У хворого 30 років зі скаргами на болі в ділянці живота, що мають характер коліки, та неврологічні розлади, збільшена екскреція із сечею дельта-амінолевулінату та порфобіліногену, що є результатом порушення синтезу:

1. Білірубіну

2. Білівердину

3. Уробіліногену

4. Гему

5. Стеркобіліногену

13. У печінці хворого, що страждає залізодефіцитною анемією, виявлене порушення утворення металопротеїну, що є джерелом заліза для синтезу гема. Як називається цей білок?

A. Цитохром

B. Трансферин

C. Гемосидерин

D. Міоглобін

E. Феритин

14. У результаті порушення роботи ЦТК і зниження концентрації його компонентів порушився синтез гема. Про який компонент ЦТК мова йде?

1. Цитрат

2. -кетоглутарат

3. Сукциніл- КоА

4. Малат

Е. Оксалоацетат

15. У новонародженого спостерігається пожовтіння шкіри. Вкажіть показник крові, підвищення якого призвело до такого стану.

A. Сечовина.

B. Сечова кислота.

C. Прямий білірубін.

D. Непрямий білірубін.

E. Креатин.

16. У пацієнта розвинулась жовтяниця внаслідок дефіциту транспортного білку гепатоцитів – лігандину (синдром Жильбера). Вкажіть, підвищення якого лабораторного показника крові обов’язково спостерігається у цього пацієнта.

1. Кетонових тіл

2. Кон’югованого білірубіну

3. Жовчних кислот

4. Уробіліну

5. Некон’югованого білірубіну.

17. У пацієнта візуально виявлено пухирі та посилену пігментацію після дії УФ-променів. Сеча після стояння набуває червоного кольору. Виявлення у сечі якого з перелічених показників дозволить верифікувати хворобу Гюнтера?

A. Уропорфіриноген І

B. Гемоглобін

C. Білірубін

D. Креатинін

E. Ацетон

18. Пацієнт 33-го віку, хворіє 10 років. Періодично звертається до лікаря зі скаргами на гострі болі в животі, судоми, порушення зору. У його родичів спостерігаються подібні симптоми. Сеча червоного кольору. Госпіталізований з діагнозом - гостра переміжна порфірія. Причиною захворювання може бути порушення біосинтезу:

A. Колагену

B. Інсуліну

C. Жовчних кислот

D. Простагландинів

E. Гему

19. У хворого гострий приступ жовчно-кам'яної хвороби. Як це може бути відображено при лабораторному обстеженні?

A. Негативна реакція на стеркобілін в калі.

B. Позитивна реакція на стеркобілін в калі.

C. Наявність сполучної тканини в калі.

D. Наявність неперетравленої клітковини в калі.

E. Наявність крохмальних зерен в калі.

20. У пацієнта, що звернувся до лікаря, спостерігається жовте забарвлення шкіри, сеча-темна, кал - темно-жовтого кольору. Підвищення концентрації якої речовини буде спостерігатися в сироватці крові?

A. Вердоглобіну

B. Кон’югованого білірубіну

C. Мезобілірубіну

D. Вільного білірубіну

E. Білівердину

21. У хворого встановлено підвищення у плазмі крові вмісту кон'югованого (прямого) білірубіну при одночасному підвищенні некон'югованого (непрямого) і різкому зниженні в калі і сечі вмісту стеркобіліногену. Про який вид жовтяниці можна висловити припущення:

A. Обтураційну

B. Паренхіматозну (печінкову)

C. Гемолітичну

D. Жовтяницю немовлят

E. Хворобу Жільбера

22. У юнака 16 років діагностовано спадковий дефіцит УДФ-глюкуронілтрансферази. Лабораторно визначається гіпербілірубінемія, зумовлена, переважно, підвищенням в крові концентрації:

A. Стеркобіліногену

B. Прямого білірубіну

C. Уробіліногену

Д. Непрямого білірубіну

5. Білівердину

23. Пацієнт звернувся до клініки зі скаргами на загальну слабість, ниючі болі в животі, поганий апетит, з підозрою на жовтяницю. У сироватці крові знайдено 77,3 мкмоль/л загального білірубіну і 70,76 мкмоль/л кон'югованого білірубіну. Який найбільш ймовірний вид жовтяниці?

A. Механічна жовтяниця

B. Гострий гепатит

C. Цироз печінки

D. Обтураційна жовтяниця

E. Гемолітична жовтяниця

24. У пацієнта генетично обумовлена хвороба – порфірія, що супроводжується підвищеною чутливістю шкіри до сонячного світла, червоним забарвленням сечі та аномаліями нервової системи. При цьому порушено:

A Мікросомальне окислення у печінці

B Утворення непрямого білірубіну

C Утворення прямого білірубіну

D Зв’язування гема гемопексіном

E Синтез гему

25. При спадковому дефекті ферментів синтезу гему шкіра хворих має підвищену чутливість до сонячного світла, сеча червоного кольору. Накопичення яких проміжних продуктів синтезу гему викликає ці симптоми?

A Порфіриногенів

B Стеркобіліногенів

C Мезобіліногенів

D Уробіліногенів

E Хімотрипсиногенів

26. При обстеженні робітників заводу “Укрцинк” у працівників в крові визначена підвищена кількість δ - амінолевулінової кислоти. З порушенням обміну якої структури це пов'язано?

A КоА

B Гему

C Холестерину

D Прогестерону

E Хондроїтинсульфату

27. При ферментативних жовтяницях має місце порушення активності фермента УДФ-глюкуронілтрасферази. Вкажіть, яка сполука накопичується в сироватці крові при цих патологіях.

A Непрямий білірубін

B Прямий білірубін

C Білівердин

D Мезобілірубін

E Вердоглобін

28. У клініку поступив хворий з яскраво вираженою жовтушністю шкіри, склер, слизових оболонок. Аналіз сечі показав наявність у ній прямого білірубіну. Сеча кольору темного пива, кількість жовчних пігментів в калі знижена. Який тип жовтяниці спостерігається у хворого?

A Кон’югаційна

B Паренхіматозна

C Гемолітична

D Обтураційна

E Абсорбційна

29. Жінка 48 років, жаліється на болі в області живота, не зв'язані з вживанням їжі. Сеча хворої за останні декілька днів потемніла, кал – знебарвився. У сироватці крові концентрація загального білірубіну – 360 мкмоль/л. Яка вірогідна причина цього стану?

A обтурація жовчевивідних шляхів

B алкаптонурія

C цирроз печінки

D протопорфірія

E гемолітична анемія

30.У пацієнта з генетичною ензимопатією (хвороба Жильбера) порушено кон'югацію білірубіну у печінці. Синтез якого ферменту заблоковано у цього пацієнта ?

A УДФ –глюкуронілтрансферази

B УДФ – глюкозопірофосфорилази

C УДФ – глікогентрансферази

D Орнітінкарбамоїлтрансферази

E Фосфорибозилпірофосфат – амідотрансферази

31.У 70-ті роки вчені встановили, що причиною важкої жовтяниці новонароджених є порушення зв‘язування білірубіну в гепатоцитах. Яка речовина використовується для утворення кон‘югату?

А. Сечова кислота

В. Молочна кислота

С. Глюкуронова кислота

D. Піровиноградна кислота

Е. Сірчана кислота

Біохімія печінки

1.У хворого на хронічний гепатит виявлено значне зниження синтезу і секреції жовчних кислот. Який процес у найбільшій мірі буде порушений у кишечнику цього хворого?

А. Всмоктування амінокислот

В. Травлення вуглеводів

С. Всмоктування гліцерину

Д. Емульгування жирів

Е. Травлення білків

2. Основна маса азоту з організму виводиться у вигляді сечовини. Зниження активності якого ферменту в печінці призводить до гальмування синтезу сечовини і нагромадження амоніаку в крові і тканинах?

А. Пепсин

В. Аспартатамінотрансфераза

С. Уреаза

Д. Карбомоїлфосфатсинтаза

Е. Амілаза

3.Хворий Д. скаржиться на порушення функції печінки. Паралельно з іншими препаратами і дієтою лікар запропонував Д. вживати частіше сир. Яка сполука, що бере участь у нормалізації функції печінки, знаходиться у сирі?

1. Триптофан

2. Глутамат

3. Аспартат

4. Метіонін

5. Аланін

4. Вкажіть, який з означених нижче біохімічних показників крові має найбільше значення для підтвердження діагнозу цироз печінки .

A. Гіперглобулінемія

B. Гіперхолестеринемія

C. Гіперглікемія

D. Гіпоглікемія

E. Гіпоальбумінемія

5.Пацієнт відмічає болі в правому підребер’ї, особливо після вживання жирної їжі, підвищення t^о, пожовтіння склер. Запідозрено гепатит. Який ферментативний тест крові підтвердить це припущення?

1. Збільшення аспартатамінотрансферази

2. Зниження ЛДГ_1,2

3. Збільшення креатинфосфокінази

4. Зниження амілази

5. Збільшення карбамоїлфосфаторнітинтрансферази

6.У хворого цироз печінки. Які зміни на електрофореграмі будуть при цьому?

A. Суттєвих змін на електрофореграмі не буде.

B. Підвищуються фракції α -та β-глобулінів.

C. Підвищується фракція альбумінів та понижуються фракції α - та β-глобулінів.

D. Буде значно підвищена фракція альбумінів і понижена фракція γ-глобулінів.

E. Буде зменшена фракція альбумінів і підвищена фракція γ-глобулінів.

7.У плазмі крові пацієнта підвищена активність амінотрансфераз (АЛАТ і АСАТ). Який додатковий аналіз крові найвірогідніще допоможе поставити діагноз гострий гепатит, а не інфаркт міокарду:

1. Концентрація альбуміну

2. Концентрація міоглобіну

3. Концентрація -глобулінів

4. Концентрація білірубіну

5. Концентрація -глобулінів

8.У пацієнта виявлено гіпотонію на фоні захворювання печінки. Порушень синтезу та секреції реніну у нирках не спостерігається. До означеного може призвести порушення синтезу:

1. Ангіотензиногену.

2. Трансферину.

3. Трипсиногену.

4. Глобуліну.

5. Апоферритину.

9. При аналізі крові хворого визначені залишковий азот і сечовина. Частка сечовини в залишковому азоті істотно зменшена. Для захворювання якого органа характерний даний аналіз?

A. Шлунок

B. Нирки

C. Печінка

D. Кишечник

E. Серце

10. В експериментальної тварини, що знаходиться на безбілковому раціоні, розвилася жирова інфільтрація печінки, зокрема, внаслідок дефіциту метилюючих агентів. Назвіть метаболіт, утворення якого порушено в піддослідної тварини.

A. Холестерин

B. ДОФА

C. Холін

D. Ацетоацетат

E. Лінолева кислота

11. Тільки в печінці здійснюється:

A. Біосинтез ДНК.

B. Цикл трикарбонових кислот

C. Аланіновий цикл

D. Цикл Корі

E. Цикл сечовиноутворення

12. У хворого з важкою печінковою недостатністю рівень аміноазоту плазми крові 21 ммоль/л (в нормі 2,9-4,3 ммоль/л). Це обумовлено порушенням:

1. сечовиноутворювальної функції гепатоцитів

2. пігментоутворювальної функції гепатоцитів

3. білоксинтезуючої функції гепатоцитів

4. жовчоутворювальної функції гепатоцитів

5. детоксикаційної функції гепатоцитів

15. Під час обстеження хворого Т. виявлено токсичний гепатит, що виник на фоні вживання ліків. Активність яких ферментів сироватки крові Ви запропонуєте визначити, паралельно з іншими дослідженнями, щоб підтвердити цей діагноз?

1. Креатинфосфокіназа

2. Піруватдегідрогеназа

3. Мальтаза

4. Аланінамінотрансфераза

5. Малатдегідрогеназа

16. При аналізі крові в хворого концентрація альбуміну складає 2,8 г/л, підвищена концентрація лактатдегідрогенази 5 [ЛДГ ₅]. Захворюванню якого органа відповідає цей аналіз?

A. Печінка

B. Нирки

C. Серце

D. Легені

E. Селезінка

17. У крові хворого виявлено підвищення активності ЛДТ _4,5, АлАТ, карбамоїлорнітинтрансферази. В якому органі можна передбачити розвиток патологічного процесу?

A. У печінці (можливий гепатит).

B. У серцевому м’язі (можливий інфаркт міокарду).

C. У скелетних м’язах.

D. У нирках.

Е. У сполучній тканині

18.У людини порушений процес синтезу сечовини. Про патологію якого органу це свідчить?

A. Нирки

B. Печінки

C. Мозку

D. М'язів

E. Сечового міхура

19.У пацієнта, який довгий час знаходився на незбалансованому харчуванні з маленькою кількістю білка, розвинулась жирова інфільтрація печінки. Назвіть речовину, відсутність якої у їжі могло бути причиною цього стану

A Холестерин

B Аланін

C Метіонін

D Арахідонова кислота

E Біотін

20.Дитина нехтує білковою їжею, у неї спостерігається тошнота, атаксія,сонливість, роздратованість, затримка розумового розвитку. В кpові підвищена концентpація залишкового азоту, аpгініну, знижена концентpація сечовини. В сечі – збільшення концентpації аpгініну, лізину і цистеїну. Вкажіть можливий діагноз:

A циpоз печінки

B дефіцит оpнітін-тpанскаpбамоїлази

C хpонічний гломеpулонефpит

D дефіцит аpгінази

E хpонічний пієлонефpит

21.Дитина 12 років, жаліється на слабкість, втрату аппетиту, лихорадку (температура субфебрильна). Колір калу і сечі не змінився, шкірні покриви розові. Був в контакті с хворим вірусним гепатитом А. Госпіталізований з підозрою на безжовтяничну форму вірусного гепатита А Яке дослідження може підтвердити діагноз?

A Наявність специфічних антитіл, активність амінотрансфераз в крові, уробілін в сечі

B Рівень гемоглобіна в крові, білірубін в сечі

C Активність аспартатамінотрансферази в сироватці крові, стеркобілін в калі

D Вміст прямого і непрямого білірубіна в крові

E Рівень сечовини в сироватці крові, амілаза в сечі

22.Який із наведених білків плазми крові не синтезується в печінці?

A Ангіотензин

B Ангіотензин II- конвертуючий ензим

C Інсуліноподібний фактор росту I

D α2 – макроглобулін

E Фібриноген

23. У дівчини 24 років, виснаженої голодуванням, в печінці найбільш вірогідно підсилюється

А Глюконеогенез

B. Синтез тригліцеридів

C. Утворення креатину

D. Синтез гіпурової кислоти

E. Утворення кон'югованого білірубіну

24.Зростання вмісту кетонових тіл в умовах патологій є результатом зменшення ступеня утилізації ацетил-КоА в ЦТК внаслідок виведення із ЦТК оксалоацетату. Яким органом синтезуються кетонові тіла, але не використовується ним, як джерело енергії:

A Печінкою

B Скелетними м’язами

C Мозком

D Еритроцитами

E Нирками

Знешкоджувальна функція печінки

1.У пацієнта цироз печінки. Дослідження якої з перелічених речовин, що екскретуються з сечею, може характеризувати стан антитоксичної функції печінки?